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文档简介

【干燥综合征】诊疗规范【病史采集】1．关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、紫癜样皮疹、口腔溃疡。2.继发性干燥综合征（SS）并有其他结缔组织病史。3．可有多器官损害表现：肾小管中毒、低血钾软瘫、间质性肺纤维化、萎缩性胃炎、慢性活动性肝炎、周围神经病变、血小板减少、白细胞减少、贫血、淋巴增生和淋巴瘤等。4．应用激素和免疫抑制剂情况。5．与之鉴别的常见症状：乏力、关节痛、皮疹。【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。2．专科检查：（1）皮肤体征：红斑、紫癜样皮疹；（2）口腔体征：口干、舌干、猖獗龋齿；（3）关节体征：压痛、肿胀、功能障碍。【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、尿PH、血"、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体（包括SSA、SSB抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；(2)必要时做氯化铵负荷试验、血尿2微球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。2．器械检查：(1)应做胸部X光正位片、肝脾肾B超、唾液流量试验、滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色试验；(2)必要时做腮腺造影、唾腺同位素造影。3．特殊检查：必要时做唇腺活检。【诊断与鉴别诊断】Fox标准(订于1986年)：(1)口干症状，唾液流量减低；(2)滤纸试验，角膜染色试验阳性；(3)唇腺活检有至少2个灶性淋巴细胞浸润；RF/ANA/抗SSA/SSB抗体各达到有诊断意义滴度；必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4条为肯定，3条为可能。SS需与以下疾病进行鉴别：(1)系统性红斑狼疮；(2)类风湿关节炎；(3)其它肾小管疾病；(4)慢性胰腺炎；(5)慢性肝炎；（6）其他系统性自身免疫性疾病。【治疗原则】1．一般治疗：（1）戒烟戒酒，避免服用抗胆碱能作用的药物；（2）口干者多饮水；（3）眼干者用人工泪液、泪通栓。2．药物治疗：（1）必嗽平；（2）关节肌痛者选用1种非甾体抗炎药；（3）低血钾性周期性麻痹者应补钾；（4）激素和免疫抑制剂，一般病例不用，但对合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减低、肌炎、严重血管炎、高粘征候群则要考虑应用，剂量与其他结缔组织病相同；（5）蝮蛇抗栓酶。3．中医中药：由于本病尚无根治方法，故中医辩证施治有很大前途，单味药可酌情选用黄芪、雷公藤多甙、正清风痛宁、风湿乐、玄驹等。【疗效与出院标准】1．临床缓解标准：（1）关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、皮疹等症状缓

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