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男性克氏征的临床表现*导读：先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症（Klinefeltesr于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征1959年Jacobs等首次用胞遗传方法发了1例克氏征者，证实了他染色体异常。…先天性丸发育全综合或称小丸症（Klineflter’s综r于1942年首先现描述了小睾及春乳房育临特1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者证实了他的染色体有异常。本征在新生男婴中发病率为1／700～1／800发达30%。多数者型为4，XXY，占80%，还有其它几种类型。由于染色体在减数分裂期的不分离造成的嵌合体约占1／3核型为46XY／7XXY或X／47，XX体XXYYXXXY等比较少见。克氏征其个体表现为男性以幼年及少年时期体征不明显而到青春发育时期逐渐出现乳房增大胡须阴毛及腋毛稀少肩窄、臀宽等女性体态一少部分病人有女子性情外生殖器仍具备男第1页示间质增生，生精小管玻璃样变，精子发生完全停止或严重减少。约1／4病人出现智力发育障碍而且XX染色体越多智力发育障腺素FSH，血。一般可每34周射200mg，对雄性化帮助但能影响

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