川崎病医学知识讲座专家讲座

川崎病

(KawasakidiseaseKD)

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是以急性发烧，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点血管炎综合征。

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一、病因和病理

(一)病因未明。感染、免疫反应、环境理化原因

(二)病理：累及动、静脉，毛细血管。血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎

川崎病医学知识讲座第3页二、临床表现

(一)主要症状和体征

1、发烧：稽流热或弛张热，１－２周抗生素治无效。

2、皮肤粘膜：（１）皮疹：寻麻疹，猩红热样，向心性，多形性。（２）肢端皮肤硬性水肿，疼痛,关节强直，皮肤脱霄川崎病医学知识讲座第4页

（３）结膜充血，口腔杨梅舌，

唇粘膜干燥、皲裂、出血、结痂。

3、淋巴结肿大：多见于颈部,有触痛,表面不红,不化脓,常为一过性。川崎病医学知识讲座第5页(二)心血管症状和体征

1、冠状动脉炎动脉瘤栓塞致死亡

2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至多年。

3、恢复期留有冠状动脉病变。

(三)其它伴随症状：消化道、泌尿道、呼吸、中枢神经系统

川崎病医学知识讲座第6页三、试验室检验

(一)血液：

白细胞增高，中性为主，可伴核左移。

血小板升高

血沉、Ｃ－反应蛋白增高

α2球蛋白增高，血浆纤维蛋白原增高

CD３、CD４降低，IgE、IgM、IgA增高。

ALT,AST可升高.川崎病医学知识讲座第7页(二)心血管系统检验

心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压，异常Q波。

超声心动图：冠状动脉扩张，>3mm为轻度，4~7mm为中度，动脉瘤(>8mm)形成。还可见左室增大、心包积液、心瓣膜反流等。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。

脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。川崎病医学知识讲座第8页

四、诊疗

诊疗标准：１、连续发烧５天以上

２、结合膜充血

３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌

４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮

５、多形性红斑样皮疹

６、颈淋巴结肿大

符合５项（需包含发烧）可确诊川崎病医学知识讲座第9页符合3或4项标准超声心动图或心血管造影检验证实有冠状动脉瘤超声心动图见冠状动脉壁辉度增强排除其它感染也可诊疗川崎病川崎病医学知识讲座第10页不经典川崎病诊疗（１）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红（２）血小板数显著增多（３）C反应蛋白和血沉显著增加（４）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁辉度增强（５）听到心脏杂音和心包摩擦音（６）出现低蛋白血症川崎病医学知识讲座第11页并发冠脉瘤高危原因并发冠脉瘤高危原因：1。男孩。2。年纪小于6月或大于3岁；3连续发烧2周以上或再次法热；4。心脏扩大，有心律失常；5。试验室检验；RBC<8X1012/L,且连续不恢服,wbc>1.6~3x109/L,Pt>1000X109/L,ESR>100mm/h或连续5周以上仍不下降;6.复发病例。川崎病医学知识讲座第12页五、判别诊疗

猩红热、败血症、麻疹、儿童类风湿病、渗出性多形红斑等。

川崎病医学知识讲座第13页六、治疗减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热

1、阿斯匹林100—80mg/kg·d，热退后3天逐步减为30-50mg/kg·d，2周左右减至５－１0mg/kg·d。至症状消失，血沉正常。维持6－8周。如冠状动脉扩张，应延持用药时间，至冠状动脉恢复正常。冠状动脉病变加潘生丁3－5mg/kg·d

维生素Ｅ20-30mg/kg·d

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2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变

400mg/kg·d，连续５天输注。

或1-２ｇ/kg，一次输注。作用机理（1）阻断fc受体介导免疫反应（2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素（3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答稳定

川崎病医学知识讲座第15页3、皮质激素应用需慎重，普通情况下禁用，因可促进血栓形成，易并发冠脉瘤并影响冠脉病变修复。并发严重心肌炎，应用静脉丙种球蛋白后高热不退，可应用皮质激素，不宜单独使用，可与Aspirin、Persantin合并应用。普通1~2mg/kg/d,2-4周。4、其它对症治疗（1）抗血小板聚集Persantin3－5mg/kg/d。（2）对症治疗补液、控制心率、纠正心律失常、溶栓、护肝等（3）冠脉病变治疗PTCA、安置支架、冠脉搭桥术川崎病医学知识讲座第16页（4）应用抗生素治疗合并感染。七、随访

出院后需1个月、2个月、3个月、6个月及1