考研生物化学分类模拟29

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问答题1.写出葡萄糖酵解生成丙酮酸过程中的步骤(写出9步即可)。

糖酵解指发生在胞液中、将葡萄糖最终降解为丙酮酸的系列酶促反应，该途径所涉及的酶大多需要以Mg2+为辅因子。

2.依序写出三羧酸循环中的酶。

柠檬酸合酶、乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系、琥珀酰CoA合成酶、琥珀酸脱氢酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶。

3.列表比较糖酵解和糖有氧氧化的异同。

糖酵解糖有氧氧化发生部位胞液胞液和线粒体反应条件缺氧有氧关键酶己糖激酶/

葡萄糖

激酶，磷

酸果糖

激酶-1，

丙酮酸

激酶同糖酵解及丙酮酸脱氢酶系，柠檬

酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，α-酮戊二

酸脱氢酶系主要调

节物果糖-2，

6-二磷酸、

ATP/ADP同糖酵解及NADH/NAD+产物丙酮酸、

NADH、

ATPATP、H2O、CO2能量2ATP/Glc30～32(36～38)ATP/Glc产能

方式底物水平

磷酸化同糖酵解及氧化磷酸化生理

意义迅速供能，

某些组织

如红细胞

等依赖其

供能机体获取能量的主要途径，为其他

生物合成提供前体

4.写出血糖的来源去路。

血糖来源主要包括：①食物经消化吸收的葡萄糖；②肝糖原分解；③糖异生。

血糖去路主要是：①氧化供能；②合成糖原；③转化为脂肪和某些非必需氨基酸；④转变为其他糖类化合物。

5.葡萄糖酵解过程的第一步是葡萄糖磷酸化形成6-磷酸葡萄糖，催化这一步反应的有两种酶：己糖激酶和葡萄糖激酶。己糖激酶对葡萄糖的Km值远低于平时细胞内的葡萄糖浓度。此外，己糖激酶受6-磷酸葡萄糖的强烈抑制，而葡萄糖激酶不受6-磷酸葡萄糖的抑制。根据上述描述，请你说明这两种酶在调节上的特点是什么?

己糖激酶是别构酶，主要分布在肝外组织中，催化糖酵解的第一步不可逆反应，对己糖不加选择，对葡萄糖的Km约为0.1mmol/L，肌肉中该酶活性受其反应产物Glc-6-P的强烈负反馈别构抑制。葡萄糖激酶是一种由胰岛素引发的诱导酶，存在于肝细胞中，对葡萄糖高度专一，Km远高于己糖激酶的，达5～10mmol/L，且不受Glc-6-P的抑制，只有在进食后血糖浓度明显升高时才能被激活、催化形成Glc-6-P以进入糖原合成途径。

6.什么是三羧酸循环?它有何生物学意义?

三羧酸循环是发生在线粒体基质内、经由一系列脱氢及脱羧反应将乙酰CoA最终氧化成CO2的单向循环途径。反应开始于4C的草酰乙酸与2C的乙酰CoA缩合成柠檬酸，结束于草酰乙酸的再生成，每轮循环可将1分子乙酸盐彻底氧化成等当量的CO2和H2O，期间4次脱氢生成的NADH和FADH2可经由呼吸链生成12分子ATP。因循环中首先生成含有3个羧基的柠檬酸而称为三羧酸/柠檬酸循环，亦称为Krebs循环以纪念对阐明该循环有突出贡献的德国科学家HansKrebs。

三羧酸循环的生理意义主要为两方面：一是为机体新陈代谢提供大量能量，二是各类营养物(包括次生物质)的代谢连接枢纽，为分解及合成两用代谢途径。

7.丙酮酸是一个重要的中间物，简要写出以丙酮酸为底物的5个不同的酶促反应。

丙酮酸是一个重要的中间代谢物，其去向随机体所处条件而异，不仅能直接参与糖类代谢，还可以间接参与脂类和蛋白质代谢等。

8.为什么说乙醛酸循环是三羧酸循环的支路?

乙醛酸循环是一个存在于植物和微生物的有机酸代谢环，五步反应中有三步与柠檬酸循环中的一样，另有两步不同的是：异柠檬酸不经脱羧而直接被其裂合酶裂解成琥珀酸和乙醛酸(因而得名)，后者再与另1分子乙酰CoA经苹果酸合酶催化缩合成苹果酸。总反应式：2乙酰CoA+NAD++2H2O→琥珀酸+2CoASH+NADH+H+，这表明，通过绕行柠檬酸循环中的两步脱羧反应，每轮乙醛酸循环可由2分子乙酰CoA净得1分子琥珀酸或草酰乙酸，后者既可进入柠檬酸循环代谢，亦可经由糖异生途径转化为葡萄糖。

乙醛酸循环的意义：

(1)乙酰CoA经由该循环可以和柠檬酸循环相偶联以补充其中间产物的缺失；

(2)乙醛酸循环是微生物利用乙酸盐作为碳源的主要途径之一；

(3)乙醛酸循环是萌发种子和油料植物等将脂肪转变为糖和氨基酸的途径。

9.何为糖酵解?糖异生与糖酵解代谢途径有哪些差异?

糖酵解途径将葡萄糖降解为丙酮酸，糖异生途径则将丙酮酸转化成葡萄糖，但这两条代谢途径并非简单的逆转，因为糖酵解中由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的3个反应是不可逆的，糖异生中必须利用另外4种酶来绕行这3个能量障碍：以丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶反应绕行丙酮酸激酶反应，以果糖二磷酸酶反应绕行磷酸果糖激酶反应，以葡萄糖-6-磷酸酶反应绕行己糖激酶反应。另外，这两条途径的酶系分布也有所不同：糖酵解全部在胞液中进行，糖异生则发生在胞液和线粒体。

10.试述葡萄糖-6-磷酸在代谢中的重要性。

Glc-6-P是葡萄糖被己糖激酶(肝外组织)或葡萄糖激酶(肝、肾)催化的产物，为糖代谢各途径的连接点：

(1)经由糖酵解或有氧氧化途径进一步分解代谢并产生ATP供能；

(2)通过磷酸戊糖途径产生戊糖磷酸和还原当量NADPH；

(3)在糖异生途径中由其磷酸酶转化为葡萄糖；

(4)在磷酸葡糖变位酶作用下转化成Glc-1-P后进入糖原合成途径。

11.体内NADPH来自哪些代谢?如果缺乏NADPH，主要影响哪些生化过程?

NADPH主要来自磷酸戊糖途径，总反应可分为两个阶段：

(1)氧化阶段由Glc-6-P开始，经由Glc-6-P脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶连续脱氢脱羧核酮糖-5-磷酸，期间产生2分子NADPH。

(2)非氧化阶段通过异构酶、转酮酶和转醛酶等催化的分子重排反应将6分子戊糖磷酸转化成5分子己糖磷酸。

NADPH主要是为生物合成反应提供必需的还原当量，缺乏时将影响多种生物分子的合成和转化反应。例如，

(1)脂肪酸、胆固醇及鞘氨醇等脂质的合成；

(2)Glu及其他非必需氨基酸的合成；

(3)还原性谷胱甘肽及相关的含巯基蛋白或酶的合成；

(4)与P450单加氧酶系(辅酶是NADPH)相关的生物转化及羟化反应等。

12.试述磷酸戊糖旁路的生理意义。

磷酸戊糖途径的生理意义主要有以下几个方面：

(1)为核酸生物合成提供戊糖。戊糖是多种核苷酸、核苷酸辅酶和核酸的原料，人体主要通过磷酸戊糖途径生成之，但肌肉组织缺乏Glc-6-P脱氢酶，只能依赖糖酵解途径中间代谢物甘油醛-3-磷酸和Fru-6-P的基团转移生成。

(2)为多种生物合成及转化代谢提供还原当量NADPH，并可通过维持还原性谷胱甘肽而使机体免受损伤。

(3)该途径产生的NADPH亦可转化为NADH，后者经由电子传递链可进一步氧化产生ATP以提供机体代谢所需的部分能量。

13.机体通过哪些方式调节糖的氧化途径和糖异生途径?

糖的氧化和糖异生是两条反向代谢途径，两者需协调进行以避免无效循环，即在抑制或激活一条途径的关键酶时激活或抑制另一条途径的关键酶。这些调节大致可分为两个层面：

别构效应物调节，如ATP和柠檬酸等抑制己糖激酶并激活丙酮酸羧化酶，AMP抑制果糖-1，6-二磷酸酶并激活磷酸果糖激酶，乙酰CoA抑制丙酮酸脱氢酶系并激活丙酮酸羧化酶等；以胰岛素和胰高血糖素作用为主的激素调节，前者能增强氧化途径中的关键酶活性，包括磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶和丙酮酸脱氢酶系等，并同时抑制糖异生途径中的关键酶如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶等，后者作用则恰好相反，加强糖异生途径关键酶活性并抑制糖氧化途径中的关键酶。

14.列表比较糖原合成与糖原分解的异同。

糖原合成糖原分解关键酶葡萄糖激酶、

糖原合酶糖原磷酸化酶、脱支酶分布肝脏、

肌肉肝脏、肾脏、肌肉意义葡萄糖贮

备形式可迅速分解成葡萄糖(肝、肾，补

充血糖)或Glc-1-P(脑、肌，直接

进入酵解)调节

(磷酸化)抑制糖

原合酶激活糖原磷酸化酶

15.为什么说柠檬酸循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢的共同通路?

(1)柠檬酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO2和H2O的途径；

(2)糖代谢产生的碳骨架最终均可进入柠檬酸循环彻底氧化，而部分生糖氨基酸也可通过该循环中间产物异生成糖；

(3)脂肪分解产生的甘油以及脂肪酸经由β氧化产生乙酰CoA均可进入柠檬酸循环继续氧化；

(4)蛋白质分解产生的氨基酸在脱氨后产生的碳骨架可经由若干途径进入柠檬酸循环，而柠檬酸循环的一些中间产物亦可作为碳骨架接受氨合成非必需氨基酸；

由此可见，柠檬酸循环是上述三大营养素代谢的共同通路。

16.试说明丙氨酸的成糖过程。

丙氨酸成糖是体内很重要的糖异生过程，需要先脱掉其氨基并绕过“能障”及“膜障”：丙氨酸经转氨作用生成丙酮酸，丙酮酸随即进入线粒体转变成草酰乙酸，后者必须转化成苹果酸或天冬氨酸后才能返回胞液，转变回草酰乙酸后再转变成磷酸烯醇式丙酮酸，后者即可沿糖酵解途径逆行成糖。

17.尽管乙醛酸循环与柠檬酸循环有部分代谢步骤相同，但它是合成而不是分解代谢途径，为什么?有哪些独特的酶参与了该途径反应?

与柠檬酸循环类似，乙醛酸循环也是由乙酰CoA与草酰乙酸的缩合开始并最终形成草酰乙酸，但由于该循环绕过了柠檬酸循环中的两个脱羧反应，结果并不产生CO2，其总效果是用2分子乙酰CoA生成1分子琥珀酸，因此是一个合成途径。

乙醛酸循环中有两种独特的酶参与反应：异柠檬酸裂合酶将异柠檬酸裂解成乙醛酸和琥珀酸，苹果酸合酶将乙醛酸与乙酰CoA合成苹果酸。

18.McArdle病由肌肉中糖原磷酸化酶缺陷导致，Her病由肝中糖原磷酸化酶缺陷导致。尽管这两种酶在不同组织中催化同样的反应，但Her病有可能导致生命危险，而McArdie病只会在运动时产生问题。请写出糖原磷酸化酶催化的反应，并解释这两种病在严重性上的差别。

糖原磷酸化酶催化的反应是：(糖原)n+Pi→(糖原)n-1+G-1-P

由于G-1-P在肝细胞中变构成G-6-P后即可由其磷酸酶水解为葡萄糖并输出，因此肝糖原的降解对于保持血糖水平的稳定非常重要。糖原磷酸化酶一旦发生缺陷，肝糖原将不能有效降解而影响血糖水平的正常调节，严重时可能导致生命危险。

反之，肌细胞中没有G-6-P磷酸酶，因而肌糖原的降解对于维持血糖稳定几乎没有作用，其生理意义主要是为剧烈运动的肌肉提供能源物质。糖原磷酸化酶缺陷只导致肌肉组织供能不足而不会对人体造成严重影响。

19.什么化学结构使得1，3-二磷酸甘油酸成为一个高能化合物?细胞是如何捕获这能量的?

1，3-二磷酸甘油酸的C1位上的酰基磷酸键是一个混合酸酐键，具有较大的水解势能，糖酵解时氧化反应释放的能量被捕获而使磷酸甘油醛发生氧化磷酸化。

20.如果丙氨酸的甲基碳被标记，那么通过糖异生作用，葡萄糖的哪个碳原子将被标记?

葡萄糖的C1和C6位将被标记。

21.碘乙酸是有效的巯基烷化剂，能抑制糖酵解途径的特定步骤。写出碘乙酸抑制糖酵解的反应，包括酶和辅酶，以及为什么碘乙酸可以抑制该步反应。

甘油醛-3-磷酸+NAD++Pi→1，3-二磷酸甘油酸+NADH；催化该反应的酶是甘油醛-3-磷酸脱氢酶，其活性中心的巯基能与底物形成共价中间物，而碘乙酸与该巯基的结合将阻止这一共价中间物的形成，使甘油醛-3-磷酸不能被氧化，结果导致糖酵解途径被抑制。

22.简述糖异生的生理意义。

(1)空腹或饥饿时利用非糖化合物异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定；

(2)糖异生是肝脏补充或恢复糖原储备的重要途径；

(3)调节酸碱平衡。

23.糖的有氧氧化包括哪几个阶段?

糖的有氧氧化反应可分为三个阶段：

(1)糖酵解途径：在胞浆内葡萄糖分解为丙酮酸；

(2)丙酮酸进入线粒体氧化脱羧成乙酰CoA；

(3)乙酰CoA进入柠檬酸循环和氧化磷酸化。

24.简述柠檬酸循环的要点。

(1)柠檬酸循环中有4次脱氢、2次脱羧及1次底物水平磷酸化；

(2)柠檬酸循环中有3个不可逆反应、3个关键酶(异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系、柠檬酸合酶)；

(3)柠檬酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作用，草酰乙酸的回补反应是丙酮酸的直接羧化或者经苹果酸生成。

25.简述柠檬酸循环(TCA)的生理意义。

(1)TCA是三大营养素彻底氧化的最终代谢通路；

(2)TCA是三大营养素代谢联系的枢纽；

(3)TCA为其他合成代谢提供小分子前体；

(4)TCA为氧化磷酸化提供还原当量。

26.简述乳酸循环形成的原因及其生理意义。

乳酸循环亦称Cori循环，其形成是由肝脏和肌肉组织中酶的特点所致。

肝内糖异生很活跃，有葡萄糖-6-磷酸酶可水解Glc-6-P而释出葡萄糖，而肌肉组织中除糖异生的活性很低外，又无葡萄糖-6-磷酸酶，因此肌肉组织内生成的乳酸既不能异生成糖，更不能释放出葡萄糖。

乳酸循环的生理意义在于避免损失乳酸(能源物质)以及防止因乳酸堆积而引起酸中毒。

27.简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。

草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用。

(1)草酰乙酸是柠檬酸循环中的起始物，糖氧化产生的乙酰CoA必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸才有可能彻底氧化；

(2)草酰乙酸可用作糖异生的原料，按糖异生途径产生糖；

(3)草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖的中间产物。

28.概述B族维生素在糖代谢中的重要作用。

B族维生素主要以辅酶形式参与糖代谢的酶促反应过程，当其缺乏时会导致糖代谢障碍。

(1)糖酵解途径，甘油醛-3-磷酸脱氢生成1，3-二磷酸甘油酸时需要维生素PP参与；

(2)糖有氧氧化，丙酮酸及α-酮戊二酸氧化脱羧需要维生素B1、维生素B2、维生素PP、泛酸和硫辛酸参与；异柠檬酸氧化脱羧需要维生素B2参与；

(3)磷酸戊糖途径，Glc-6-P及6-磷酸葡萄糖酸脱氢需要维生素PP参与；

(4)糖异生途径中需要维生素PP及生物素参与。

29.在糖代谢过程中生成的丙酮酸可以进入哪些代谢途径?

在糖代谢过程中生成的丙酮酸具有多条代谢途径，具体代谢方向取决于各途径中关键酶的活性，这些酶均可受别构效应剂与激素的调节。

(1)供氧不足时可在LDH催化下由NADH+H+供氢还原生成乳酸；

(2)供氧充足时可进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下氧化脱羧生成乙酰CoA，再经由柠檬酸循环和氧化磷酸化彻底氧化生成CO2和H2O并产生ATP；

(3)进入线粒体后可在其羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者经由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸后再异生为糖，或与乙酰CoA缩合成柠檬酸以促进其进入柠檬酸循环彻底氧化；

(4)进入线粒体并经由草酰乙酸生成柠檬酸后还可返回胞液，经柠檬酸裂解酶催化生成乙酰CoA，后者可作为脂肪、胆固醇等的合成原料；

(5)亦可经由还原性氨基生成丙氨酸等非必需氨基酸。

30.试从营养物质代谢的角度解释为什么减肥者要减少糖类物质的摄入量(写出有关的代谢途径及其细胞定位、主要反应、关键酶)?

因为糖能为脂肪(三酯酰甘油)的合成提供原料，即摄入大量的糖类能转变成脂肪而储存。

(1)葡萄糖在胞液中经糖酵解途径分解生成丙酮酸，其关键酶有己糖激酶、6-磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶；

(2)丙酮酸进入线粒体并在其脱氢酶系催化下氧化脱羧成乙酰CoA，后者与草酰乙酸在柠檬酸合酶催化下生成柠檬酸，再经柠檬酸-丙酮酸循环出线粒体，在胞液中裂解为乙酰CoA，用作合成脂肪酸的原料；

(3)乙酰CoA在胞液中被其羧化酶催化生成丙二酰CoA，再经脂肪酸合成酶系催化合成软脂酸；

(4)胞液中经糖酵解途径生成的磷酸二羟丙酮还原成α-磷酸甘油，后者与脂酰CoA在脂酰转移酶催化下生成三酯酰甘油(脂肪)。

31.虽然在柠檬酸循环中并没有O2的直接参与，为什么该循环的正常运行却必须在有氧条件下才能进行?

柠檬酸循环中总共有4次底物脱氢反应，可生成3分子NADH和1分子FADH2，而这些载氢体都必须经由呼吸链传递，最终将H+与O结合成水，否则将导致载氢体的堆积和电子受体的缺乏，进而使循环速率降低甚至完全停止。

32.乳酸和乙醇发酵都是氧化-还原反应，试分析其最终的电子供体和受体。

乳酸和乙醇发酵反应的电子供体都是甘油醛-3-磷酸，但前者的电子受体是丙酮酸，后者则是丙酮酸脱羧后生成的乙醛。

33.在催化葡萄糖进行磷酸化反应时，肝脏同时具有己糖激酶和葡萄糖激酶有何生物学优势?

当己糖激酶被饱和时，葡萄糖激酶能继续移除血液中的葡萄糖用以生成肝糖原，以确保升高的血糖储存备用。

34.虽然己糖激酶和磷酸果糖激酶在糖酵解中都是催化不可逆反应，而且前者的作用在先，但后者仍然是糖酵解途径的限速酶，为什么?

这表明己糖激酶催化产生的葡萄糖-6-磷酸还有其他代谢去路。例如，合成糖原或为生物合成反应提供还原当量，而磷酸果糖激酶催化生成的果糖-1，6-二磷酸只能经由糖酵解继续反应。

35.某种厌氧菌发生突变而失去磷酸丙糖异构酶活性，这对其发酵产生ATP有何影响?会影响其生存吗?