考研生物化学分类模拟37

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一、判断题1.某人摄取55g蛋白质，其中5g未被消化，经过24h后从尿中排出入20g氮，他处于负氮平衡。

对错

A

2.蛋白质生理价值的高低主要取决于氨基酸的种类和数量。

对错

B

[解析]蛋白质的营养价值在于有8种氨基酸是人体必需而又不能自身合成的，含有必需氨基酸种类多。数量足、比例与人体需要相近的蛋白质，生理价值才更高，即蛋白质生理价值的高低主要取决于必需氨基酸的种类、数量及比例。

3.D-氨基酸氧化酶在生物体内的分布很广，可以催化氨基酸的氧化脱氨。

对错

B

[解析]D-氨基酸氧化酶存在于有些细菌、霉菌和动物肝、肾细胞中，可广谱性地催化D-氨基酸脱氨。

4.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醇和磷酸吡哆胺。

对错

B

[解析]转氨基作用，体内非必需氨基酸可以通过相互的转氨基作用生成，所有转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸脂，即磷酸吡哆醛。磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的相互转变，起着传递氨基的作用。

5.体内最广泛存在、活性最高的转氨酶是将氨基转移给α-酮戊二酸。

对错

A

6.谷氨酸在肝脏中能直接进行氧化脱氨基作用。

对错

A

7.氨基酸的氧化脱氨、转氨及脱羧中都需要的辅酶是维生素B6。

对错

A

8.Lys在人体内可以通过复杂的合成途径合成，是人体生物合成所必需的氨基酸，故为“必需氨基酸”之一。

对错

B

[解析]细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛，再与丙酮酸缩合成环，还原后开环并N-琥珀酰化，末端羧基转氨后脱去琥珀酸，异构，脱羧，形成赖氨酸。人体不能通过自身的酶类进行合成，必须从外源摄入，故称必需氨基酸。

9.合成尿素首步反应的产物是瓜氨酸。

对错

B

[解析]肝细胞液中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸生成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨()与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸的形成是尿素合成的第一步，也是限速步骤。

10.哺乳动物尿素形成主要器官是肝脏和肾脏。

对错

B

[解析]尿素仅在肝脏内生成，肾脏是排除尿素器官。

11.Ala、Thr、Gly、Ser、Val5种氨基酸脱氨后的碳骨架都是经Pyruvate→Acetyl-CoA进入三羧酸循环。

对错

B

[解析]脱氨后的碳骨架都是经Pyruvate→Acetyl-CoA进入三羧酸循环的有5种氨基酸，分别是Ala、Thr、Gly、Ser、Cys，不包括Val；Val途径为先转化为丙酰CoA，然后到琥珀酰CoA。

12.Lys的缺乏可以通过在食物中添加相应的α-酮酸加以纠正。

对错

B

[解析]Lys为必需氨基酸，人体不能通过自身的酶类进行合成Lys，必须从外源摄入。

13.参与尿素循环的酶都位于线粒体内。

对错

B

[解析]尿素循环中主要有5个酶的参与，其中氨甲酰磷酸合酶Ⅰ和鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，另外三个精氨琥珀酸合成酶、精氨琥珀酸裂解酶、精氨酸酶则位于细胞质中。

14.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。

对错

B

[解析]氨基酸脱氨基作用主要通过联合脱氨基，参与氨基酸脱氨基作用的主要酶是转氨酶和L-谷氨酸氧化酶。

15.肌酸的合成原料是精氨酸和鸟氨酸。

对错

B

[解析]肌酸是以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成的。

16.甘氨酸参与生物体内多种物质的合成，如肌酸、嘌呤核苷酸、嘧啶核苷酸和血红素的合成都有甘氨酸的参与。

对错

B

[解析]肌酸的合成过程首先由甘氨酸和精氨酸合成胍乙酸，胍乙酸在S-腺苷甲硫氨酸提供甲基后生成肌酸。在嘌呤核苷酸的合成中，甘氨酸是合成嘌呤环的原料之一，其他原料为天冬氨酸、谷氨酸、CO2和一碳单位等。血红素的合成，也以甘氨酸为原料。但是嘧啶核苷酸的合成与甘氨酸无关。

17.苯丙酮酸和酪氨酸代谢缺陷时可导致多种疾病，如苯丙酮酸尿症、白化病和尿黑酸症等。

对错

A

18.酪氨酸可以代谢形成多巴、多巴胺(神经递质)、去甲肾上腺素、肾上腺素(激素)，这四种统称儿茶酚胺类。后三种称为儿茶酚胺，对心血管和神经系统有重要作用，儿茶酚胺为神经递质激素。

对错

A

19.某些氨基酸对人类而言之所以是必需氨基酸，是因为人类不能合成其骨架的碳链部分。

对错

A

二、简答与论述题1.试比较氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和Ⅱ的异同。

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和Ⅱ共同点是：都是催化游离氨()与TCA循环产生的CO2(形式)反应生成氨甲酰磷酸；都要消耗2分子ATP；N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶Ⅰ、Ⅱ。不同点在于：氨甲酰磷酸合酶Ⅰ存在于线粒体中，参与尿素的合成；氨甲酰磷酸合酶Ⅱ存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。

2.丙氨酸脱氢酶复合体在代谢中如何起作用?与哪些维生素有关?

丙氨酸脱氢酶复合体有两类辅酶——FMN和FAD(人和动物)。维生素B2又名核黄素(riboflavin)。它的异咯嗪环上的第1及第10位氮原子与活泼的双键连接，这两个氮原子可反复接受或释放氢，因而具有可逆的氧化还原性。维生素B2分布很广，从食物中被吸收后在小肠黏膜的黄素激酶的作用下可转变成黄素单核苷酸(FMN)，在体细胞内还可进一步在焦磷酸化酶的催化下生成黄素腺膘呤二核苷酸(FAD)，FMN及FAD为其活性型。

3.糖代谢与氨基酸代谢怎样相互沟通?

糖酵解产生丙酮酸，三羧酸循环的中间产物，如α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸等为氨基酸合成的碳骨架。TCA中间产物α-酮戊二酸和草酰乙酸分别参与，可合成10种氨基酸，即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys；经酵解中间产物3-磷酸甘油酸和丙酮酸分别参与，可合成Ser、Cys、Gly、Ala、Val、Leu6种氨基酸。经酵解及磷酸戊糖中间产物，磷酸烯醇丙酮酸和4-磷酸赤藓糖共同参与，可合成Phe、Tyr、Trp3种芳香族氨基酸。糖酵解还为氨基酸合成提供能量和还原动力。

氨基酸降解可产生α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸，补充三羧酸循环的中间体，氨基酸通过这些中间体可以异生为糖，氨基酸降解还可以产生乙酰CoA进入TCA循环产能。

4.为什么说一碳单位是联系氨基酸代谢和核苷酸代谢的枢纽?请举例说明。

一碳单位是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基(—CH3)、亚甲基或甲烯基(—CH2—)、次甲基或甲炔基()、甲酰基(—CHO)、亚氨甲基()、羟甲基(—CH2OH)等。

一碳单位通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸(FH4)和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为维生素B12。

常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有：①N10-甲酰四氢叶酸(N10—CHOFH4)；②N5-亚氨甲基四氢叶酸()；③N5，N10-亚甲基四氢叶酸(N5，N10—CH2FH4)；④N5，N10-次甲基四氢叶酸()；⑤N5-甲基四氢叶酸(N5-CH3FH4)。

苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸，后者可用于嘌呤C2原子的合成；苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5，N10-次甲基四氢叶酸，后者可用于嘌呤C8原子的合成；丝氨酸代谢降解后可生成N5，N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。

5.2分子丙氨酸如何脱氨?脱下的氨要如何进入鸟氨酸循环才能出现在同一尿素分子中?请写出其反应式与催化的酶。

主要通过联合脱氨基作用，把氨基转移给α-酮戊二酸，后者转化为谷氨酸，丙氨酸脱氨后转化为丙酮酸。形成的两分子谷氨酸，其中之一进入肝脏细胞线粒体，在氨甲酰磷酸合成酶的作用下形成氨甲酰磷酸的一部分进入鸟氨酸循环；另一分子谷氨酸通过联合脱氨基作用，把氨基转移给草酰乙酸，使后者转化为天冬氨酸，天冬氨酸与瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶作用下形成精氨琥珀酸，进入鸟氨酸循环，并为尿素合成提供另一个氨。

总反应方程式：2Ala++3ATP+2NAD++2H2O→尿素+2丙酮酸+2ADP+AMP+2Pi+PPi+2NADH+H+

6.试说明丙氨酸改变为葡萄糖的过程，写出关键步骤与酶。

丙氨酸通过谷丙转氨酶脱去氨基形成丙酮酸；丙酮酸进入线粒体，然后在丙酮酸羧化酶的作用下，形成草酰乙酸，草酰乙酸在谷草转氨酶的作用下形成天冬氨酸；天冬氨酸可以通过线粒体膜进入细胞质中，在细胞质中的谷草转氨酶作用下再次形成草酰乙酸；草酰乙酸在PEP羧激酶作用下形成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)，PEP可以转化为3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮，后两者缩合形成F-1.6-P，F-1.6-P在F-1.6-P磷酸酯酶作用下形成F-6-P，后者转化为G-6-P，G-6-P在G-6-P磷酸酯酶作用下形成葡萄糖。

关键步骤有：丙氨酸在谷丙转氨酶作用下转化为丙酮酸；丙酮酸在丙酮酸羧化酶、PEP羧激酶作用下形成PEP；F-1.6-P在F-1.6-P磷酸酯酶作用下形成F-6-P；G-6-P在G-6-P磷酸酯酶作用下形成葡萄糖。

7.简述人体内丙氨酸彻底分解成最终产物的过程，1分子Ala彻底分解共产生多少ATP?

首先丙氨酸在谷丙转氨酶的作用下形成丙酮酸，氨基转移给α-酮戊二酸，后者形成谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下，形成游离氨基和α-酮戊二酸，此过程产生1分子NADH；形成的丙酮酸在丙酮酸脱氢酶作用下形成乙酰CoA，并产生1分子NADH；乙酰CoA进入TCA循环进行彻底氧化，产生3分子NADH、1分子FADH2、1分子GTP；总计能量相当于产生18分子ATP(或15分子ATP)。

8.写出与谷氨酸代谢有关的所有途径。

以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用。

血氨转运中，Gln合成酶催化Glu与氨结合生成Gln，Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。

Glc-Ala循环途径，在肌肉中谷氨酸脱氢酶作用下+α-酮戊二酸+NADPH+H+→谷氨酸+NADP+，接着在丙氨酸转氨酶作用下Glu+丙酮酸→α-酮戊二酸+Ala。

生物活性物质代谢途径，Glu本身就是一种兴奋性神经递质，在脑、脊髓中广泛存在，Glu脱羧形成的γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质，在生物体中也广泛存在。

氨基酸合成途径，Glu是合成Gln、Pro、Arg、Lys氨基酸的重要前体。

鸟氨酸循环(尿素合成)途径，在线粒体中，谷氨酸脱氢酶作用下为氨甲酰磷酸的合成提供游离的氨；在细胞质中在谷草转氨酶作用下，把氨基转移给草酰乙酸。后者形成天冬氨酸进入鸟氨酸循环，谷氨酸为循环间接提供第二个氨基。

9.说明谷氨酰胺的生成及生理作用。

谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP，是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨酸等，因为其氨基来自谷氨酰胺。

谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与α-酮戊二酸形成2个谷氨酸，这也是合成谷氨酸的途径，比较耗费能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应。

Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式，谷氨酰胺的形成可以有效降低生物体内游离的氨；Gln经血液进入肝中，经Gln酶分解，生成Glu和NH3。

10.酪氨酸的代谢方式和途径。

(1)酪氨酸降解：先转氨生成4-羟苯丙酮酸，再氧化、脱羧、开环、裂解成延胡索酸和乙酰乙酸。延胡索酸进入三羧酸循环，乙酰乙酸由琥珀酰辅酶A活化生成乙酰乙酰辅酶A，硫解形成两个乙酰辅酶A。故酪氨酸为生酮生糖氨基酸。

(2)酪氨酸合成有两条途径：①第一条是先同过莽草酸途径形成分支酸，赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合，生成莽草酸后与另一个PEP形成分支酸。然后分支酸变位，氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸，转氨生成酪氨酸。②第二条途径是直接由苯丙氨酸羟化形成。

(3)酪氨酸合成的生物活性物质：酪氨酸在酶的作用下催化羟化，形成二羟苯丙氨酸，即多巴，再将多巴氧化成多巴醌，多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶可引起白化病。

酪氨酸还可生成多巴、多巴胺(神经递质)、去甲肾上腺素、肾上腺素(激素)，这四种统称儿茶酚胺类。后三种称为儿茶酚胺类激素，对心血管和神经系统有重要作用。

11.简述生物体内合成氨基酸的主要方式。

(1)氮源。①生物固氨(微生物)，在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3；②硝酸盐和亚硝酸盐(植物、微生物)；③各种脱氨基作用产生的NH3(所有生物)。

(2)碳源。①直接碳源是相应的α-酮酸；②植物能合成20种氨基酸相应的全部碳架或前体；③人和动物只能直接合成部分氨基酸相应的α-酮酸，主要来源：糖酵解、TCA、磷酸己糖支路。

根据碳源把氨基合成分为以下6类：

a．α-酮戊二酸衍生类型包括Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈类、眼虫)；

b．草酰乙酸衍生类型包括Asp、Asn、Met、Thr、Ile(也可归入丙酮类)、Lys(植物、细菌)；

c．丙酮酸衍生类型包括AlA、Val(Ile)、Leu；

d．3-磷酸甘油酸衍生类型包括Ser、Gly、Cys；

e．经酵解及磷酸戊糖中间产物(磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤藓糖)，可合成Phe、Tyr、Trp3种芳香族氨基酸；

f．His有自己独特的合成途径，与其他氨基酸之间没有关系，首先PRPP的C1与ATP的N1相连，脱去焦磷酸后开环、分解，放出5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸，用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇，氧化生成组氨酸。

12.哪一种α-酮酸参与了糖、尿素、氨基酸、核苷酸代谢?写出它参与葡萄糖代谢的反应过程，参与尿素代谢的过程，以及参与核苷酸代谢的过程。

该α-酮酸为α-酮戊二酸。

参与葡萄糖的三羧酸循环(TCA)：

异柠檬酸+NAD+→α-酮戊二酸+NADH+H++CO2

α-酮戊二酸+NAD+→延胡索酸+NADH+H++CO2

参与尿素代谢的过程：

Glu+NAD+→α-酮戊二酸+NADH+H+

参与核苷酸代谢的过程同参与尿素代谢的过程。

13.血液中氨的浓度过高，动物会中毒，为什么喂牛尿素，牛不会中毒，且能正常生长?

脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成Glu，一方面大量消耗α-酮戊二酸，严重破坏TCA的正常进行；另一方面大量消耗NADPH，严重影响需要NADPH反应的正常进行，导致肝昏迷。

尿素中性无毒，是哺乳动物等体内排泄有毒氨的一种重要形式。尿素在肝脏中生成通过血液循环由肾脏排出体外。所以尿素喂食牛以后，不会对牛产生中毒影响。

14.提高天冬氨酸和谷氨酸的合成会对TCA循环产生何种影响?细胞会怎样应付这种状况?

提高天冬氨酸和谷氨酸的合成，将会减少草酰乙酸和α-酮戊二酸的量。如果这两种物质不能被有效的补充，将会影响到TCA循环，进而影响乙酰CoA的氧化和ATP的合成。然而体内存在的一系列的回补反应可及时补充草酰乙酸和α-酮戊二酸的量。

15.哪些氨基酸可使体内酮体增加，酮症加剧，为什么?

生酮类氨基酸可使体内酮体增加，具体包括Phe、Tyr、Trp、Leu、Lys。这些氨基酸代谢产生乙酰乙酰CoA，后者可以转化为酮体，使体内酮体浓度升高，加重酮症。

酮体包含丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸三类化合物，酮体过多时，组织来不及将其氧化，就通过肺及肾脏排出，出现尿中酮体排出增多，称为“酮尿症”；继而血酮(血液中酮体)浓度增高，产生“酮血症”；“酮尿症”和“酮血症”统称为“酮症”。发生“酮症”时，由于酮体积聚，酸性代谢物堆积而发生酸中毒，同时伴有电解质紊乱，严重者会衰竭和昏迷。

16.解释临床上产生“肝昏迷”的原因。

大量氨入脑，与α-酮戊二酸合成谷氨酸，或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺，造成脑中的α-酮戊二酸减少，TCA循环减弱，ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可导致肝昏迷。

17.甘氨酸和谷氨酸在体内浓度较高，分析其原因。

两者是体内氨基酸合成与分解代谢的重要中间物质。甘氨酸是体内多种活性小分子的合成底物，如与谷胱甘肽、肌酸、胆碱、嘌呤、卟啉的合成都有关系。谷氨酸可与体内游离的氨结合形成谷氨酰胺进行转运，降低游离氨对机体的毒性。

18.简要写出以下人物在生物化学领域的贡献：①H.Krebs，②C.Bohr，③L.Pauling，④K.Mulis，⑤F.Sanger。

(1)H.Krebs，三羧酸循环(或柠檬酸循环)。

(2)C.Bohr，血红蛋白与氧结合的波尔效应。

(3)