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胆管癌定义、病因、分类、分期胆管癌（cholangiocarcinoma）是一种起源于肝内、肝外或肝内外胆管上皮的恶性肿瘤，主要表现为胆瘤样病变，也可表现为胆管增生或胆管狭窄。

胆管癌的病因尚不完全清楚，但一些因素与其发生有关。常见的病因包括：

1.胆囊结石或结石相关疾病：长期存在胆囊结石或胆管结石，可导致胆管梗阻和胆囊炎，进而引起胆管上皮细胞异常增生，增加胆管癌的风险。

2.肝内胆管炎：慢性肝内胆管炎和原发性胆汁性肝硬化等疾病，可导致胆管炎症反应，长期慢性炎症刺激可能促进胆管上皮细胞的恶性转变。

3.寄生虫感染：肝片吸虫病是胆管癌较常见的病因之一，由于寄生虫侵袭胆管壁，可引起反复的胆管炎症反应，导致胆管粘膜增生，最终发展为胆管癌。

4.先天性胆管异常：如Choledochal囊肿或胆管发育不良等，可增加胆管癌的发生风险。

胆管癌可分为肝内胆管癌、肝外胆管癌和肝内外胆管癌。

1.肝内胆管癌：起源于肝内小叶间胆管上皮细胞，占所有胆管癌的20%-30%。早期症状少见，常以间歇性无痛性黄疸为主要表现，由于肿瘤位于肝内胆管，常早期向外突破至肝门淋巴结，因此常伴有肝门淋巴结转移。

2.肝外胆管癌：起源于肝外胆管，包括肝总管、肝左右外胆管、胆囊管等。常见症状为进行性黄疸、上腹痛以及进食后恶心、呕吐等。该类型胆管癌肿瘤较大，容易侵犯周围组织，常已出现局部淋巴结转移或远处器官转移。

3.肝内外胆管癌：同时涉及肝内和肝外胆管的恶性肿瘤，占所有胆管癌的40%-60%。症状通常较早出现，包括进行性黄疸、上腹痛以及体重减轻等，可伴有瘙痒、发热、恶心等。

胆管癌的分期是根据肿瘤的大小、侵犯范围以及淋巴结和远处器官的转移情况来判断，常用的分期系统包括美国癌症学会（AJCC）分期系统和Bismuth-Corlette分期系统。

1.AJCC分期系统：根据肿瘤的原发部位和侵犯范围将胆管癌分为四期。第一期（T1）为肿瘤仅限于肝内或肝外胆管的黏膜或黏膜下层；第二期（T2）为肿瘤侵犯肝内或肝外胆管的肌层和粘膜层；第三期（T3）为肿瘤侵犯胆管外肌层或侵犯邻近的肝脏、胆囊或胰腺；第四期（T4）为肿瘤侵犯了主动脉、门静脉或腹膜后组织。同时，还根据淋巴结转移（N）和远处器官转移（M）来分期。

2.Bismuth-Corlette分期系统：根据肿瘤对胆管的侵犯程度将胆管癌分为四型。第一型为肿瘤仅侵犯肝内胆管近端；第二型为肿瘤侵犯肝内胆管近端至肝外胆管的肝总管与左右外胆管交界处；第三型为肿瘤侵犯肝总管或肝左右外胆管的一侧；第四型为肿瘤侵犯肝外胆管的肝总管与左右外胆管交界处或肝左右外胆管的双侧。此外，还可根据淋巴结转移情况进行分期。

总结起来，胆管癌是一种起源于肝内、肝外或肝内外胆管上皮的恶性肿瘤，病因包括胆囊结石、肝内胆管炎、寄生虫感染以及先天性胆管异常等。根

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