肌病肾病性代谢综合征

介绍肌病肾病性代谢综合征01症状体征饮食保健病理病因用药治疗预防护理疾病诊断目录030502040607检查方法预后并发症发病机制目录0908010基本信息随着血管外科的发展，急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展，但病死率和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主要原因是缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起代谢性综合征(myonephropathic-metabolicsyndrome，MMS)，即肌病肾病代谢综合征。以往未能对此代谢性改变给予足够的重视，所以患者预后较差。文献统计，急性动脉阻塞后MMS发生率为7%～37.5%，而其真正发病率仍是一个未知数。症状体征症状体征随着病程的进展，可分为2个阶段：急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。1.急性缺血期表现为患肢剧烈疼痛、皮温低、肤色苍白、发绀、感觉异常或消失，运动或检查肢体均会加重疼痛。本期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直。尤其是远端关节如膝、踝，发生“冻僵”现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时大腿比小腿更为显著。水肿主要发生于肌肉组织内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样质地，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“股青肿”，二者主要区别在于此水肿发生于肌肉内而非皮下组织。患者常可出现躁动、神志恍惚及定向力障碍。这些神经症状可能由于氮质血症及其他代谢物质共同作用于脑组织的结果。此期常伴不同程度的代谢紊乱如：酸中毒、氮质血症和高钾血症，若不及时纠正，可引起严重并发症甚至死亡。2.血供重新建立及再灌注期此期临床症状随缺血程度不同而异。严重者虽血供恢复，但因远端组织灌注不完全，疼痛非但不减轻反而加剧。灌注不完全是因为肌间动脉分支较主干阻塞严重，血供不易恢复。但肌肉、关节僵硬有所缓解。受累的小腿或前臂间隙综合征仍然存在。血供恢复后，血小板和纤维蛋白组织的微血栓可进入肺循环，引起严重的并发症(图2)。用药治疗用药治疗MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿；②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标；如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。1.术前治疗立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可能或已存在的酸中毒并有利于肌红蛋白的排出。如出现小腿或更高位肌肉僵硬，应考虑施行肌筋膜切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。2.手术及术中、术后的治疗尽快行取栓术或其他必要的血管重建术。术中、术后必须持续给予甘露醇和碱性药物，以防肌肉进一步受损，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢复正常。碱性药物的使用在有肌红蛋白尿时尤为重要，以防止肌红蛋白在肾小管内酸性环境沉积形成管型。同时，恢复电解质平衡，包括降低血K至正常范围。若出现肾衰，应行血液透析，直到肾功恢复。应用氧自由基清除剂，以减轻缺血的骨骼肌再灌注所导致的肌肉进一步损害。奥古蛋白(超氧化物歧化酶，SOD)和过氧化氢酶(Catalase，CAT)可分别清除各种来源的O2-和H202，联合应用效果更好。过氧化物酶(PeroxideDismutase，POD)能将H2O2转化为水，从而避免OH的产生，比奥古蛋白(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、更有效。饮食保健饮食保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡，饮食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。预防护理预防护理预后：影响预后的主要因素：①闭塞血管的数量、范围、程度；②闭塞持续时间；③肌间小动脉、小静脉受累的范围；④MMS的早期诊断；⑤针对缺血和早期代谢性改变的及时治疗措施，包括自由基引起的改变。坏疽导致截肢的发生率为30%～50%；病死率为30%～80%；高病死率主要原因是高钾血症、难以控制的酸中毒和急性肾衰。预防：目前没有相关内容描述。病理病因病理病因1.急性动脉阻塞(1)急性动脉栓塞。(2)非栓塞性动脉阻塞。包括：①腹主动脉或腹主动脉瘤急性血栓形成；②体外循环时股动脉插管；③动脉创伤；④大动脉重建时钳夹阻断血流。2.缺血性肌坏死。3.非创伤性肌病肌损伤、长期昏迷、药物毒性作用、感染、烧伤、金属中毒。疾病诊断疾病诊断目前没有相关内容描述。检查方法检查方法实验室检查：1.血液检查血钾、CPK、SGOT及LDH升高的程度反映骨骼肌坏死的程度和范围；血肌红蛋白增高注意肾衰可能；血pH值下降，特别是在血运重建后，pH值进一步下降提示预后不佳。2.尿液检查尿液中出现肌红蛋白时应警惕肾衰的发生。3.氧自由基检测因其化学性质不稳定及半衰期很短，故检测有一定困难可通过测定与脂质过氧化氢作用成比例增加的丙二醛酸，间接测定氧自由的存在。其他辅助检查：目前没有相关内容描述。并发症并发症目前没有相关内容描述。预后预后影响预后的主要因素：①闭塞血管的数量、范围、程度；②闭塞持续时间；③肌间小动脉、小静脉受累的范围；④MMS的早期诊断；⑤针对缺血和早期代谢性改变的及时治疗措施，包括自由基引起的改变。坏疽导致截肢的发生率为30%～50%；病死率为30%～80%；高病死率主要原因是高钾血症、难以控制的酸中毒和急性肾衰。发病机制发病机制1.缺血性改变急性动脉阻塞后几小时内即可出现患肢的苍白、肿胀，在24h时这一变化更为显著。此时切开肌肉，可呈鱼肉样外观，24h以后，肌肉因充血而发紫，变硬，切开筋膜时，仍有活力的肌肉转为粉红色，并从筋膜切开上疝出；如不能缓解，血运恢复后，水肿会进一步加重，此时肌肉可能会呈现不同程度的坏死。镜下见，病变初期一些肌纤维能保持完整的外观，一些肌纤维发生核缺失及细胞质的轻微凝固，呈颗粒样变，此为缺氧早期的特征性改变。24h后，部分肌纤维发生肿胀和玻璃样变。晚期(48～72h)，受损局部出现肌纤维的横纹和胞核消失。截肢后标本显示：再生的肌纤维出现轻度至中度的变性，甚至坏死。骨骼肌占人体体重的42%左右，在其复杂的结构中包含大量的生化物质，使得这种肌组织对缺氧极度敏感。在缺氧状态下，这些生化物质释放入血，其中一些物质对人体的损害甚至是致命性的，也是引起MMS的主要因素。肌纤维细胞膜在骨骼肌病理生理过程中起着重要作用。缺血时，肌细胞内三磷腺苷（三磷酸腺苷）(ATP)显著减少，导致膜的通透性异常改变，引起肌浆内外空间构型的严重破坏，使得各种生化物质的跨膜交换发生异常，从而导致一系列代谢综合征的发生(图1)。在血运重建及再灌注期，患肢产生大量氧自由基，主要包括超氧阴