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文档简介

小儿遗传性肌肉系统疾病的诊治小儿遗传性1①肌肉解剖生理②病因、分类及临床特点录③3进行性肌营养不良④先天性肌病⑤代谢性肌病①肌肉解剖生理2肌肉解剖生理肌肉疾病通常指骨骼肌疾病人体有600多块肌肉,重量约占成人体重的40%骨骼肌是机体运动、能量代谢的主要器官>骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成,肌纤维长2cm-15cm直径7-100um,肌纤维为多核细胞,肌膜下纵向排列数千个细胞核外为浆膜(肌膜)内含肌浆,肌浆内有肌原纤维、纵管、细胞器(线粒体筹肌肉解剖生理3肌原纤维在肌纤维内平行排列,由粗肌丝\细肌丝组成,肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带)两条Z线间为一个肌节粗肌丝含肌球蛋白(myosin),固定于肌节的暗带(A带);细肌丝含肌动蛋白(actin),一端固定于Z线,另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝,称为明带(I带)>静息状态下,细肌丝两端相距较远,收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动,使肌节缩短肌原纤维在肌纤维内平行排4收缩蛋白包括:肌球蛋白肌动蛋白调节蛋白包括原肌球蛋白(tropomyosin)肌钙蛋白(troponin)伴肌动蛋白(nebulin)在Ca+作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩&舒张所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供收缩蛋白包括:5肌肉疾病诊断与治疗模板课件6肌肉疾病诊断与治疗模板课件7肌肉疾病诊断与治疗模板课件8肌肉疾病诊断与治疗模板课件9肌肉疾病诊断与治疗模板课件10肌肉疾病诊断与治疗模板课件11肌肉疾病诊断与治疗模板课件12肌肉疾病诊断与治疗模板课件13肌肉疾病诊断与治疗模板课件14肌肉疾病诊断与治疗模板课件15肌肉疾病诊断与治疗模板课件16肌肉疾病诊断与治疗模板课件17肌肉疾病诊断与治疗模板课件18肌肉疾病诊断与治疗模板课件19肌肉疾病诊断与治疗模板课件20肌肉疾病诊断与治疗模板课件21肌肉疾病诊断与治疗模板课件22肌肉疾病诊断与治疗模板课件23肌肉疾病诊断与治疗模板课件24肌肉疾病诊断与治疗模板课件25肌肉疾病诊断与治疗模板课件26肌肉疾病诊断与治疗模板课件27肌肉疾病诊断与治疗模板课件28肌肉疾病诊断与治疗模板课件29肌肉疾病诊断与治疗模板课件30肌肉疾病诊断与治疗模板课件31肌肉疾病诊断与治疗模板课件32肌肉疾病诊断与治疗模板课

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