耳鼻咽喉-头颈外科学：耳硬化症

耳硬化症

otosclerosis案例陈某某，女，24岁；无明显原因双耳低调耳鸣十余年，伴渐进性听力下降；发病具体时间不祥。最初耳鸣为间歇性，近年来变为持续性。嘈杂环境下听力好转。无眩晕。自觉听力对交流有影响但能忍受。近一年来听力下降加重。既往无中耳炎病史，无高血压、糖尿病史。半年前足月剖腹产一女孩。专科检查：双耳鼓膜正常，透过鼓膜隐约见鼓膜后份鼓室内呈淡红色。听力学检查：纯音测听：双耳传导性耳聋（中度）（图50-1）。声导抗测试：鼓室曲线呈As型，双耳镫骨肌反射消失。问题：1．本病例诊断是什么？2．为明确诊断还需做那些检查？3．治疗方法？复习：1.镫骨在哪里？2.镫骨在声音传导中起什么作用？定义definition耳硬化症otosclerosis是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含细胞和血管的海绵状新骨代替，继而骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。

组织学耳硬化镫骨性耳硬化耳蜗性耳硬化耳硬化症的历史1704年，Valsalva首先描述镫骨固定，同时指出镫骨固定可以引起耳聋。AntonioValsalva（1666-1723）耳硬化症的历史19世纪中叶的欧洲，曾有一位英国皇家法院(Royalcourt)成员每当听力减退时便自己将一枚金针插入外耳道，反复在槌骨柄上加压，由此可使听力暂时改善。一位男性青年外出时不慎从四轮马车上摔下，意识丧失，清醒后发现听力改善。Kessel曾试图用锤子和凿子在其他病人的水平半规管上造成骨折，这或许是通过水平半规管开窗使听力改善的最早报道镫骨撼动术水平半规管开窗耳硬化症发病学发病率欧美临床统计：0.3~0.5%

颞骨病理发现8~10%我国尚无统计数字：301医院5/2400一般认为：白人>黄人>黑人男女比例：1:2.5高发年龄：20~40,高峰在30~40间发病特点：进行性、传导性听力减退，双侧同时或先后发病，可有家族史病因etiology

病因不明。与之有关的因素有遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。耳硬化基因：常染色体15q25-q26区段病理生理pathology&physiology耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在。病理过程三个阶段原有正常的骨质分解吸收阶段海绵样新骨形成阶段骨质硬化阶段临床表现manifestation耳聋

hearingloss

缓慢进行的听力减退双侧同时或先后发病

传导性聋或混合性聋韦氏错听paracusiswillisi

耳鸣

tinnitus

常与耳聋同时存在，低频或高频眩晕

vertigo较少患者在头部活动时出现眩晕，

可能与病灶累及前庭有关。在喧闹的环境中听觉较安静环境中为好，为传导性聋的表现。诊断diagnosis病史

medicalhistory

进行性聋，单或双，可有先后伴低频耳鸣偶有眩晕史排除其他病史家族史检查1.耳部检查

-外耳道宽大鼓膜正常或菲薄，可有Schwartz征。耳咽管功能正常2.听力学检查

hearingtest（1）音叉：Rinne试验：BC>AC（-）；Schwabach试验：骨导延长（+）；Weber试验：→患耳；

Gelle试验：为特异性检查，阴性提示镫骨固定。在鼓膜后上象限可见鼓岬呈淡红色，为鼓岬粘膜血管增多、扩张充血所致，为耳硬化症活动期之征象。纯音测听

toneaudiometrypure传导性聋卡哈切迹

Carhart’snotch

传导性聋传导性聋Conductivehearingloss

混合性聋Mixedhearingloss气骨导差＜40dB镫骨部分固定50dB~60dB镫骨全固定（2.）声导抗测试：鼓室图As型，镫骨肌反射消失（3.）耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。（4.）听性脑干反应测听：Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长或阈值升高。3．影像学检查：颞骨CT或MRI，可以看到两窗区、迷路或内听道骨壁有局灶性硬化灶，有助于确诊。鉴别诊断

Differentialdiagnosis

镫骨性耳硬化—传导性聋

非化脓性中耳炎

听骨链中断

先天性听骨畸形

鼓室硬化症耳蜗性耳硬化—感音神经性聋或混合性聋

药物性聋、老年性聋、自身免疫性聋等治疗treatment

药物治疗

氟化钠、硫酸软骨素确切的药物有待于进一步研究。手术治疗目前最有效的治疗手段3.助听器镫骨手术

镫骨撼动术镫骨部分/全切除术人工镫骨置换术

外半规管开窗术

只适用于不适合镫骨手术的患者镫骨手术历史镫骨切除和松动术Kessel（1876）水平半规管开窗Holmgren（1923）内耳开窗术Lempert（1938）镫骨撼动术Rosen（1952）镫骨切除术Shea,Portmann（1956）应用激光在镫骨足板上开窗。RodPerkins（1980）我国的内耳开窗术姜泗长、孙鸿泉（1950）镫骨撼动术李宝实、姜泗长等(1956)人工镫骨置换术案例分析讨论该患为年轻女性，无原因的双耳鸣、渐进性听力下降，同时，有韦氏错听，病史符合。鼓膜后部见鼓室呈淡红色，是耳硬化症活动期的表现，听力学显示双耳传导性耳聋，骨气导差约35dB，声反射消失。说明病灶未累及耳蜗，符合临床耳硬化症；同时，患者有韦氏错听，也说明病变未累及耳蜗。为了进一步明确诊断，可行