小肠疾病的病理诊断

小肠疾病的病理诊断1.2十二指肠腺瘤【临床要点】罕见，大都发生于十二指肠球部，少数异位于幽门和胰尾。男性患者占绝大多数。【病理变化】⑴肉眼常单发，亦可多发或弥漫发生，常呈息肉状，有蒂，大小不一。(2)镜下由分化成熟的十二指肠腺体组成，有包膜，很少恶变。2小肠恶性上皮性肿瘤2.1小肠腺癌【病理变化】镜下呈管状腺癌、乳头状腺癌、黏液腺癌构象。2.2类癌【临床要点】一般无症状，少数病例有类癌综合征(间歇发作性局部潮红、腹痛、四肢厥冷、血压下降，甚至呼吸停止)。类癌多为低度恶性肿瘤，生长缓慢，但有时也具有高度侵袭性和发生转移的可能。【病理变化】肉眼黏膜下局限性增厚。呈息肉状、结节性隆起，甚至环状缩窄。镜下①癌细胞小而一致，多边形，核圆居中，胞质中有嗜酸性颗粒，核分裂象少见。②癌细胞排列成实体癌巢，呈条索状、梁状或腺泡状，之间有少量纤细的结缔组织分隔。③分化差者可出现细胞异型、核分裂象增多及坏死。【特殊检查】①免疫组化：NSE、CgA、Syn阳性。②电镜：瘤细胞胞质内有直径200〜300nm的球形分泌颗粒，颗粒中有一电子致密核心，颗粒周边有电子致密的界膜。2.3其他类型其他类型小肠恶性上皮性肿瘤包括鳞癌、腺鳞癌、小细胞癌，均少见。3小肠良性间叶组织肿瘤3.1脂肪瘤【病理变化】肉眼肠腔内者常呈息肉状，浆膜下者可为分叶状肿物。镜下瘤细胞由分化成熟的脂肪细胞构成，被薄的结缔组织分隔成小叶状，有包膜。3.2血管瘤【病理变化】①镜下可呈毛细血管瘤、海绵状血管瘤，混合型血管瘤构象。②多发性静脉扩张症，为散布于胃肠道的多发。性小病灶，也可仅累及小肠，镜下为许多扩张的小静脉，静脉壁内缺少弹力纤维及平滑肌。③遗传性出血性毛细血管扩张症，为累及全身皮肤、黏膜的血管异常病，在小肠黏膜下可见成簇的毛细血管及小静脉扩张。3.3淋巴管瘤【病理变化】肉眼位于黏膜及黏膜下层，隆起于黏膜面，呈息肉状或蕈状，质软如海绵状，切面有乳状液溢出。镜下多为海绵状淋巴管瘤。4小肠恶性间叶组织肿瘤4.1多发性淋巴瘤性息肉病（套细胞淋巴瘤）【临床特点】罕见，多发于西方国家50岁以上老年人，常累及整个胃肠道。【病理变化】肉眼胃肠道黏膜无数息肉状物及小结节，息肉可呈融合性分布或鹅卵石样外观，也可散在分布，中间夹杂正常黏膜。多呈褐色，切面见瘤组织限于黏膜及黏膜下层，肌层少被累及。镜下小淋巴细胞呈结节状或弥漫性增生，瘤细胞具有小裂细胞核和浅染的胞质，并有围绕生发中心生长的趋势，形态特征与免疫组化显示为套细胞性淋巴瘤。瘤细胞早期多不侵犯表面上皮或腺体。【特殊检查】免疫组化CD5、cyclinD、阳性，CD23、CD10阴性。【鉴别诊断】①须与结节性淋巴组织增生和淋巴组织息肉病加以区分。②与其他小细胞性淋巴瘤鉴别。4.2伯基特淋巴瘤和伯基特样淋巴瘤【病理变化】①瘤细胞均为小无裂细胞，细胞核有颗粒状染色质，3〜4个核仁，细胞呈深嗜碱性，内含小脂滴。②星空现象。【特殊检查】①地方性及部分散发性伯基特淋巴瘤的瘤细胞可找到EB病毒。②染色体易位：c-myc癌基因出现在第八对染色体，Ig基因在第14、2或22对染色体。③免疫组化：瘤细胞显示B细胞标记阳性，Ki-67阳性率高。4.3肠病相关性T细胞淋巴瘤（肠病型T细胞淋巴瘤）【临床要点】男性多见，平均年龄60岁，临床上多有肠吸收不良症状，多见于空肠。【病理变化】肉眼单个或多个瘤灶，以溃疡型为主，也可为浸润型和缩窄型，肠系膜淋巴结常肿大。镜下①瘤细胞主要为多形性瘤细胞，常由中等或大的多形免疫母细胞混合组成，有时可见吞噬红细胞现象。②瘤细胞弥漫浸润，常累及肠黏膜上皮。③病变中常有大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞浸润。【特殊检查】①免疫组化：瘤细胞CD3、CD7阳性，而CD4和CD8阴性，部分以问变性大细胞为主者CD30阳性，CD68阴性。②基因分析显示瘤细胞有单克隆T细胞6受体基因重排。4.4其他类型淋巴瘤其他类型淋巴瘤（如B细胞性滤泡性淋巴瘤、血管中心性丁细胞淋巴瘤、不伴肠病的外周T细胞性淋巴瘤等）均极少见。4.5小肠恶性间质肿瘤十二指肠恶性间质肿瘤的参考指标①直径大小24.5cm。②高度富于细胞。③核分裂象22个/50HPF。④伴有明显上皮样形态。其他部位小肠恶性间质肿瘤诊断的参考指标同胃。4.6血管肉瘤【临床要点】颇少见，以胃及小肠较多，临床主要引起肠梗阻和肠出血。【病理变化】⑴肉眼肿瘤多位于黏膜下层，向黏膜面隆起。⑵镜下①肿瘤由无数形态不规则、大小不等的血管腔构成，衬以异型的内皮细胞。②内皮细胞呈多角形、梭形或卵圆形，核大而圆或卵圆，淡染，核仁粗大，核分裂象多见。③内皮细胞增生可成多层，阻塞血管腔，或呈团索状排列。【特殊检查】①嗜银染色：嗜银性纤维勾画出血管的轮廓。②免疫组化：CD34阳性，第V皿因子相关抗原（FVRAg）阳性。5小肠瘤样病变5.1Peutz-Jeghers型错构瘤性息肉【临床要点】此病为常染色体显性遗传疾病，以皮肤黏膜色素沉着及错构瘤性胃肠息肉（空肠和回肠最常见）为特征。【病理变化】肉眼息肉可分布于整个胃肠道，以空肠、回肠居多。大小不一，暗红色，表面光滑。镜下①局部黏膜上皮增生，排列成腺管状、锯齿状，可伴囊性扩张，内衬乳头状突起。②腺管和绒毛由小肠黏膜固有细胞被覆，间质少，可伴水肿和淋巴细胞浸润。③多数息肉内见黏膜肌分枝的平滑肌纤维增生延伸入腺管间，形成树枝样结构。④偶尔囊性扩张的腺结构伸入肠壁甚可达浆膜层，即"假浸润”。5.2良性淋巴组织增生【临床要点】间歇性或慢性腹泻、脂肪泻和吸收不良症状。【病理变化】参阅胃有关项下。【鉴别诊断】①胃肠道淋巴瘤性息肉。②黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。参考文献樊荣，