慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

Chronicprimaryadrenalinsufficiency

内科学第6版内容概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺解剖位置概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺下极薄层断面概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑-垂体肾上腺轴概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科

急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象

慢性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科按病变部位分类

原发性：肾上腺疾病所致Addison病

继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足

概述肾上腺皮质功能减退症分类贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

(Addison病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病病名1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison

Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科流行病学

患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁1996年，《新英格兰医学杂志》概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科

国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男

概述流行病学

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感染

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见

肾上腺结核肾上腺真菌感染

与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染

艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科

双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌综合征（APS）。白种人HLAB8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科皮质醇缺乏表现

皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系统表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比病理生理和临床表现色素沉着贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科色素沉着原因垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑

促脂素（LPH）↑

皮质醇缺乏表现

病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖多系统表现皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科神经精神系统

:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调对感染、外伤等应激抵抗力减弱病理生理和临床表现皮质醇缺乏表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现病理生理和临床表现贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：

胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小

辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低

ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下血浆ACTH测定：原发性－增高

辅助检查实验室检查贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科健康教育糖皮质激素替代治疗：

氢化可的松早20mg，下午10mg，或强的松早5mg，下午2.5mg

*应激情况下剂量加量盐皮质激素、食盐

食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松0.1mg，Qd基础治疗治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等治疗贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科诱因

感染应激：创伤、手术、分娩、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科临床表现

原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高休克、昏迷、死亡肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科治疗补充盐水2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科思考题简述Addison病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。简述Addison病治疗措施。简述肾上腺危象的表现及治疗措施贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科参考资料《WilliamsTextbookofEndocrinology》

EditedbyTeanWilson,M.D.Tenthedition,2002《内分泌学》

廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001《协和内分泌和代谢学》

史轶繁主编，科学出版社，1999贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Thanks!贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt----单位时间内活塞所扫过的气缸容积。实际排气量Q：Q=Vt

λ输气系数λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影响余隙容积Vc的影响进排气阀及流道阻力的影响吸气预热的影响二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理指示功率pi

：按示功图计算的功率理论功率Ps、PT