布-加综合征的介入治疗(BCS)

布－加综合征的介入治疗

1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布－加综合征（Budd－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。

病理改变与分型

BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型：

临床表现及影像学检查

临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）

、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。影像学检查及诊断1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。介入治疗

介入简史与概况

长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。介入治疗现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术（percutaneoustransluminalangioplastyPTA)、血管内支架（endoluminalmetallicstentEMS)和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugularintrahepaticportal-systemicshuntingTIPS)下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗适应症：1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。禁忌症1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落的可能性2、严重心、肝、肾功能不全3、凝血功能障碍下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗操作步骤1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗图：布加氏综合征治疗前，下腔静脉闭塞，侧枝循环明显形成下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示明显“蜂腰”段下腔静脉阻