临床麻醉学课件：血液病病人的麻醉

血液病病人的麻醉

Anesthesiaforhematologicpatients

教学目的与要求1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物

教学重点与难点：

1、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理

2、难点理解止血的生理，处理临床出凝血紊乱病例1患者，男，19岁，拟行腓骨骨折钢钉取出术。既往血友病A型病史。查体：心肺无特殊，实验室检查PT、APPT正常。你的麻醉方案？需要查VIII水平？活力？病例2患者，女，29岁，孕39周，G1P1，拟行子宫下段剖宫产术。既往再生障碍性贫血病史，已缓解。查体：心肺无特殊，实验室检查无异常。你的麻醉方案？需要再进行哪些实验室检查吗？病例3患者，男，69岁，拟行再次髋关节置换术。既往冠心病、高血脂和高血压史，轻微心脏病发作史，口服阿司匹林，目前停药7天。查体：HR58bpm，余无特殊。血库备血4单位。

考虑老年返修，建立动脉监测，置入中心静脉导管后全麻下行全髋置换术。手术入路困难，出血较多，采用血液回收，2小时多次血压下降，使用麻黄碱6mg，在清除髋臼和股骨的假体及骨水泥时，感觉出血尤甚。失血约1300mL，期间输入晶体2000，万汶500mL，血气HB91g/L，RBC2U，手术医师描述了患者渗血及阿司匹林遗留作用。

使用移植骨、网栅和髋臼笼重建髋臼盖，在股骨上使用铰刀明显增加了出血。血压进一步下降，MAP55mmHg，血气HB77g/L，查凝血4项，INR1.9，APPT46s。。。。。。

你的输血方案？出凝血如何监测？如何纠正？凝血功能异常对患者预后的影响Injury,Int.J.CareInjured(2007)38,298—304麻醉前病情评估

Preanestheticevaluation血液病患者疾病种类

红细胞疾病：贫血、红细胞增多

白细胞疾病：白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织病

出血性疾病：遗传性或获得性血管壁异常、血小板数量减少或功能异常、遗传性或获得性凝血因子异常、原发病致纤溶亢进、抗凝物质增加麻醉前病情评估

Preanestheticevaluation血液病患者的手术种类：诊断性：活检治疗性：脾切除血液病合并外科情况：阑尾炎、剖腹产围术期血液系统并发症：消耗性（肝病、病理产科、创伤、手术大出血、体外循环）稀释性（大量输血输液）1、贫血(Anemia)：概念（a）常见疾病及症状（b）2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a）获得性凝血异常（b）3、恶性血液病（c）知识点讲解知识点讲解血液病病情学习（Ⅰ）缺铁性贫血：

（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病理状态。

（b）常见的贫血包括：（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：

（Ⅲ）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少

系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替点击知识点系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍，行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫血、出血和反复感染。感染和出血急性，慢性无力、心悸返回vitB12、叶酸缺乏及抗肿瘤药致DNA合成异常。临床特点贫血加精神异常如抑郁、焦虑、行为异常。（a）遗传性凝血异常:

血友病：血管性血友病：（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤和恶性组织病点击知识点点击知识点点击知识点（见表）凝血系统

IIaCa2+

VIII---------------VIIIaIIIPlt------------------PF3Ca2+

IIaXaV——————————————VaCa2+正常凝血过程（瀑布学说）

PF3

磷脂

凝血酶原(II)

凝血酶(IIa)

纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白

[内源性途径]胶原等带负电荷表面PKaPKXII——————XIIaHMWK[外源性途径]组织损伤释放组织因子（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIa参加因子：所需时间：XXa（凝血旁路）VIII、IX、XI、XIIV、X、II、IIII、VIICa2+、PF3、磷脂3~8min血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病，分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺陷所致。临床特点主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节出血及内脏出血等。血管性血友病：又称VonWillebrand病，是一种遗传性vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出血、鼻出血。返回（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时，依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ。◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。返回凝血异常病分类遗传性凝血异常获得性凝血异常血友病甲弥散性血管内凝血血友病乙围术期抗凝血管性血友病手术时抗凝异常无纤维蛋白原血症

稀释性血小板减少Ⅴ因子缺乏

凝血酶原稀释Ⅷ因子缺乏

大量输血遗传性出血性毛细血管扩张症

手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌尿科手术、产科分娩）蛋白C缺乏药物性出血抗凝血酶Ⅲ缺乏药物性血小板功能障碍血栓性血小板减少性紫癜返回◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、骨剧痛、骨梗死◆慢性淋巴细胞白血病：

是单株的免疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重减轻，淋巴结、肝、脾肿大返回◆淋巴瘤霍奇金病

非霍奇金病主要表现淋巴结肿大，肝、脾肿大，发热、盗汗第二部分血液病病人的术前准备、麻醉及围术期处理1.术前准备：针对贫血病病人的术前准备（a）针对凝血异常病病人的术前准备（b）针对恶性血液病病人的术前准备（c）（a）贫血：应除病因缺铁------补充铁剂巨幼细胞性贫血---补充叶酸维生素B12

严重48小时内补钾急性再障一般禁忌手术慢性再障--激素WBC>4×109/LPMN>1.5×109/LHb>80g/LPLT>50×109/L（b）凝血异常：

（c）获得性凝血异常：

（d）血小板异常的病人

（e）恶性血液病

麻醉选择（a）麻醉特点及处理原则（b）术中管理（c）麻醉并发症的预防及处理（d）血液病人的麻醉麻醉选择

1.麻醉方法的选择原则：凝血功能异常均不宜选择需穿刺的麻醉方法，而应选择全麻血液病人行神经阻滞操作时宜轻柔，避免反复穿刺；全麻避免经鼻插管和暴力，困难时经纤支镜插管；维生素B12缺乏伴严重神经系统病变者禁忌椎管麻醉

麻醉药物的选择麻醉药物对凝血功能无明显影响维生素B12缺乏巨幼红贫血患者禁用氧化亚氮严重肝功能损害患者避免使用有肝损害的麻醉药

（b）特点及处理原则：1.纠正贫血,慢性贫血不能耐受快速或大量输血输液2.麻醉耐受性降低,故应减少麻醉药用量3.长期使用皮质激素等,免疫力低下4.全麻药无明显禁忌,但使用时减少剂量.椎管内麻醉避免阻滞平面过高5.加强出凝血功能监测,及时处理异常（c）术中管理

贫血病人:

①麻醉药需要量减少，椎管内麻醉避免平面过高，巨幼红细胞贫血禁用氧化亚氮②避免氧离曲线左移，避免过度通气，体温降低③术中避免输液过快，避免晶体液过量加重水肿④巨幼红细胞贫血者减少肌松药用量⑤再障者易并发感染，严格无菌操作，使用抗生素⑥术中及时输入全血或红细胞，补充失血（c）术中管理（Ⅱ）遗传性凝血异常病人(1)血友病操作避免损伤,补充凝血因子,调整凝血状态血友病甲术中FⅧ浓度﹥60%,血友病乙FⅨ﹥30%轻型血友病甲或乙可使用新鲜血/冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，中重型或大手术，使用浓缩或重组FⅧ和FⅨ术中根据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物血友病甲或乙的凝血障碍属内源性凝血途径，APTT延长为敏感指标，术中可监测APTT指导凝血因子补充（Ⅱ）遗传性凝血异常病人（2）血管性血友病①改善凝血功能，维持血浆vWF水平为0.8-1.0U/ml，补充1U/kg浓缩vWF，可提高血浆vWF0.02U/ml；②孕妇分娩或手术后，vWF迅速下降，应予补充③vWF和FⅧ半衰期均为12小时，应注意安排手术计划，并及时补充（Ⅱ）遗传性凝血异常病人（III）获得性凝血异常

①调整凝血功能异常②术中随时检测血小板计数、PT、APTT、ACT、纤维蛋白原及其降解产物，并选用血制品③血小板异常病人术中增加皮质激素用量，防止发生肾上腺皮质危象输1袋单采血小板可升高血小板数30×109/L输入新鲜冰冻血浆10-20ml/kg，可使凝血因子达到止血要求PT超过正常对照值2倍时，可输注凝血酶原复合物20U/kg纤维蛋白含量﹤1g/L时，应补充纤维蛋白制剂，每2g

纤维蛋白制剂可提高纤维蛋白0.5g/L3.手术时血凝异常①纤维蛋白溶解亢进:抗纤溶药氨甲苯酸、止血芳酸、抑肽酶②大量输血：术中尽可能用新鲜血、血浆，监测凝血功能补充冷沉淀、血小板、凝血酶原复合物③稀释性凝血障碍：根据监测及时补充凝血成分4.恶性血液病病人麻醉耐受性显著降低，长期使用激素，术中应增加皮质激素应用，严格无菌操作，监测血小板、凝血功能，根据需要及时补充红细胞、新鲜血、新鲜冰冻血浆、血小板、凝血酶原复合物等四、麻醉并发症的预防及处理选择合适的麻醉，术中、术后加强管理和监测吸痰减低吸引负压，吸氧选择软质导管硬外导管待凝血功能正常后拔出恶性血液病人再障患者住隔离病房血友病病人术后继续给予替代治疗第四节

围术期出、凝血功能监测

及常用血制品和药物

Monitoringcoagulationfunctionanddrugstherapyperioperatively“血栓、栓塞、纤维蛋白原”的命名人德国RudolfVirchow教授于1856年提出血栓形成三大要素：血管壁损伤、血流异常、血液成分异常生理止血机制生理止血机制凝血系统的激活三阶段生理学止血的成分血管系统：内皮素、vWF、TM血液成分

凝血系统：凝血因子抗凝血系统：抗凝血酶、蛋白C、S等

纤溶系统：纤溶酶原、tPA、PAI1等

血小板：血小板数量、功能

红细胞：

白细胞血流变系统：粘度、粘弹性、流动、凝聚凝血各成分的作用理解生理止血平衡示意图出凝血功能监测出凝血监测的实验室指标血管vWFTM血小板血小板计数血小板功能实验凝血系统检测PTAPPTTTFig抗凝功能检查APCRAT-IIIPCPS纤维蛋白溶解检查FDPD-Dimer血栓弹力图检查血小板功能血小板药物监测肝素残留监测vWF（血管）功能监测vWF特殊角色：参与一级止血1、介导血小板粘附于损伤的血管内皮细胞下的胶原2、与部分血小板GPIIb/IIIa结合，参与血小板聚集vWF（血管）功能监测vWF特殊角色：参与二级止血1、作为FVII载体蛋白，避免被活化蛋白C灭活2、延长FVII的活性，支持凝血系统的持续活化vWF（血管）功能监测血小板功能监测杯体震荡旋转，周期10秒杯盖和悬垂丝附着在一起血块使杯子和盖耦合在一起杯盖运动就是反应血块强度系统将检测到信息进行分析血小板功能监测血栓弹力图（Thrombelastogram，TEG）在全血状态下判断凝血状态的检测仪器，它通过图像的方法观察血液凝固的动态过程和纤维蛋白形成过程的动力学变化纤维蛋白的监测及应用纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质，纤维蛋白的前体检测方法凝血酶凝固法将凝血酶加到血浆中使纤维蛋白原变成纤维蛋白，使出现凝固参考范围2-4g/L临床应用升高血栓生成的独立危险因素降低导致出血注意因为凝血消耗底物，在创伤出血和DIC过程中，降低比其他凝血因子更加明显，应一次性补足！纤维蛋白降解产物的监测纤维蛋白原降解产物（FDP）是不同分子量的纤维蛋白（原）降解碎片的总称血浆FDP增加是体内纤溶亢进的标志参考范围血清或血浆<10mg/L(乳胶法)D-二聚体的监测D二聚体是交联纤维蛋白被纤溶酶降解的产物，是体内活动性血栓形成的特异性分子标志物检测方法ELISA胶体金免疫浊度分析参考范围0.02—0.4mg/LDIC的实验室检查治疗策略：严密监测，根据实验室指标补充凝血因子、血浆、血小板和红细胞，随时调整各成分用量检查项目判断标准变化特点血小板计数﹤100×109/L逐渐降低PT﹥正常对照10S逐渐延长APTT﹥正常对照10S逐渐延长纤维蛋白原﹤2g/L逐渐降低FDP﹥20mg/L以上逐渐升高D-D二聚体﹥0.5mg/L逐渐升高常见的血制品和药物血小板新鲜冰冻血浆冷沉淀凝血酶原复合物VIII因子人重组VII因子抗纤溶药：氨甲环酸血小板血小板计数≤20×109/L伴活动性出血应做治疗性输注，手术、急性失血或创伤性检查者血小板计数≤50×109/L，应治疗性或预防性输注。输1袋单采血小板可升高血小板数30×109/L血浆制品(1)新鲜冰冻血浆:含所有凝血因子，特别是Ⅴ和Ⅷ因子（输入新鲜冰冻血浆10-20ml/kg，可使凝血因