儿童占炎症性肠病流行病学调查报告

儿童占炎症性肠病流行病学调查报告

20岁以下的溃疡性胃炎（iu）和克罗恩病（cd）占25%30%。流行病学调查资料显示,最近10年来IBD尤其是CD的发病率上升。欧洲、澳洲和美洲均已完成回顾性和前瞻性研究。最大的样本来自于英国和爱尔兰对一组739例IBD患儿所进行的研究见表1,CD发病率从30年前的每年每10万中的0.1上升到2003年的4.6,UC的发病率则从0.5上升至3.2。要对这些不同流行病学研究的资料进行比较是有难度的,因为其诊断标准、研究时间、课题设计、人口样本和年龄大小是不同的。与成年发病的IBD相比,儿童IBD具有某些特有的表现,如生长迟缓占确诊患儿的10%~40%。某些临床表现与成人的差异尽管不十分明显,但却非常重要,因为关系到病变所累及的部位。在成人,UC主要局限于直肠或左半结肠,但儿童大多可表现为全结肠炎。腹痛是儿童IBD的最常见症状,而成人主要表现为直肠出血(多见于UC)和腹泻(多见于CD)。根据维也纳分类法,CD可分为炎症型、狭窄型和瘘管型,但这种分类并不适用于儿童,因为儿童主要表现为炎症型。研究还表明,与成年发病的IBD患者相比,遗传因素在早期发病的IBD患儿中起着较重要的作用,通常26%~42%有家族史。由于对儿童IBD的流行病学、疾病的自然进程、治疗规范缺少一致的认识,有必要建立能为大家接受的检查常规和诊断标准。一、pcr检测研究对于ip的数据的联合儿童IBD流行病学调查协作组于2002年6月在意大利西西里岛召开第1次会议。协作组着重就流行病学调查、临床诊断标准、胃肠道内窥镜检查、治疗规范、结肠炎的分类、遗传和危险因素、未来数据库的建立等进行了深入的探讨。第2次会议于2003年3月在葡萄牙的波尔图召开,大会就IBD的诊断标准和新发病例的检查常规进行了讨论,并初步拟定了波尔图标准的试行草案,同时决定对新发病例的资料建立一个核心数据库,以便进行前瞻性研究。2003年6月在布拉格就工作进展情况作了汇报。第3次协作组会议于2004年3月在波尔图召开,多个国家的代表参加会议,并邀请了12个欧洲国家19个研究中心的23位儿科胃肠病学家就诊断标准进行最后的定稿。二、患者检查的一般资料IBD协作组的最初目的是为建立儿童IBD[CD、UC和不确定结肠炎(IC)]的诊断标准和新发病例的检查常规。第2个目的是收集18岁以下根据波尔图标准诊断的新发IBD患儿常见临床资料,以达到欧洲国家间的资源共享。疑似IBD患儿的检查包括病史采集、体格检查、实验室检查、内窥镜检查和活检、放射学检查。三、cd患儿的临床表现如果患儿腹痛、腹泻、直肠出血和体质量减轻等症状持续4周以上或6个月内类似症状反复发作2次以上,临床上应高度怀疑IBD。623例新发IBD患儿的常见临床表现见图1。其中,所谓典型的CD“三联症”(腹痛、腹泻、体质量减轻)只占CD患儿的25%。许多年龄较小的CD患儿表现为非典型症状,如全身不舒服或轻微腹部不适。其他症状包括发热、生长迟缓、营养不良、恶心或伴呕吐、心理障碍、关节病变、结节性红斑、继发性闭经、青春发育延迟、肛周疾病。当临床症状以肠外表现为主时,常会延误诊断,这多见于CD患儿。如果一级亲属有IBD病史,患儿患病几率大大增加。四、生长情况的检查身高(按当地年龄的身高标准差评分)和体质量(按当地身高的体质量标准差评分)是诊断生长迟缓的主要参数,随访时要有记录。并应追问成长过程中身高和体质量的变化,以便评估生长速度减缓的情况。应获得双亲的身高和体质量以预测患儿的最终身高。应查看一下有无贫血及指甲床的毛细血管充盈情况。口腔主要检查有无口唇肿胀、齿龈增生和阿弗他溃疡。皮肤病变如白癜风、肠外症状(结节性红斑、坏疽性脓皮病)。应检查腹部有无肿块(回盲部浸润或脓肿)、压痛,肝脾有无肿大。应检查肛周皮肤垂下物、肛裂、肛瘘和脓肿。应若有关节痛,应检查有无关节炎症。五、血沉、血红蛋白和血小板血液检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、血清肌酐和尿素氮、血清清蛋白、免疫电泳、肝功能、腹部扫描检查。若血红蛋白降低、炎症指标升高(血沉加快、C反应蛋白增高)、血小板计数增加、血清清蛋白降低,则提示IBD。但是某些UC患儿,血沉、血红蛋白和血小板计数也可正常。如血小板计数升高基本上可排除以血便为主要表现的感染性腹泻。最近研究提示,在疑似IBD患儿,贫血并血小板增多症诊断IBD的阳性预测值为90%,阴性预测值为81%。血清标志物如抗酿酒酵母抗体或抗中性粒细胞胞浆抗体阳性有助于CD或UC的诊断,其敏感性为60%~80%。通过大便培养(沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、空肠弯曲菌、难辨梭状芽胞杆菌),大便检测(难辨梭状芽胞杆菌毒素A和B、兰氏贾第鞭毛虫)等,可排除引起肠炎或结肠炎的感染因素。对一些严重的血便患者,如到过阿米巴痢疾疫区者要检查溶组织阿米巴(包括寄生虫、包囊、虫卵和滋养体)。病原学检查对于IBD诊断并非必须的,因为IBD初次发作一般是在肠道感染以后。由于儿童易感染结核,必须要与结核病进行鉴别诊断。六、内镜检查的必要性结肠镜检查时要插入回肠末端,并对各部位黏膜进行多点活检(如回肠、盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠和直肠),这对于鉴别CD和UC、确定发病部位和炎症程度是非常重要的。在行结肠镜检查时尽量插入回肠末端,并进行回肠末端黏膜的活检,因为孤立的回肠黏膜炎症而结肠黏膜正常者,约占CD患儿的9%。若不通过回结肠镜检查仅行小肠造影是不够的,回肠炎症病变较轻微,放射学检查结果很可能是阴性的。另外,回肠镜下表现和活检对全结肠炎患儿的鉴别诊断至关重要。而直肠乙状结肠镜检查也是不够的,因为近端结肠病变只能通过全结肠镜检查来发现。无论有无上消化道症状,胃镜检查值得在所有患儿中推广。不仅能诊断胃和十二指肠病变如溃疡,还可进行活检。通过上消化道组织学检查,如发现特异的病变如巨细胞肉芽肿或阿弗他溃疡则可确诊CD,而临床漏诊率可达11%~29%。通常被认为是CD征象的孤立性病灶,如局部重症胃炎,对于IBD的诊断来说既不敏感,也不特异。与早期观点相反,高达75%的UC患儿可伴有上消化道非特异性炎症。儿童内镜检查最好在全麻或深度镇静状态下进行。UC和CD内镜和组织学的不同表现见表2。CD病变可见于全胃肠道,但直肠一般不累及。UC病变位于结肠,炎症可从直肠逐渐累及到近端结肠。但有学者最近报道了在未经治疗的UC患儿中病变也可不累及直肠。IC只能在完成全部检查程序后方可诊断,如回结肠镜、胃镜检查和小肠造影。若组织学显示急、慢性炎症,伴有局限于结肠的结构变化,不提示淋巴细胞性或过敏性结肠炎,也不提示CD,小肠造影或气钡双重造影正常,组织学上难以区分CD或UC者均可考虑IC。在排除小肠部位的狭窄后,胶囊内镜检查可用于鉴别小肠病变,但不能代替内窥镜,因为组织学检查是诊断IBD必需的。CD和UC的组织学共同表现:急、慢性炎症,伴有结构变化、腺体的丢失、隐窝的增生;CD的病变还包括口腔部位有口唇肿胀、齿龈增生和阿弗他溃疡;肛周皮肤垂下物、肛裂、肛瘘和脓肿七、cd并发症的预防内窥镜下如回肠末端黏膜正常,并不意味着放射学检查是多余的。因为回肠末端正常并不能排除整个小肠段没有病变。另外,小肠造影或气钡双重造影,即插管到十二指肠进行钡剂对比造影可能会发现CD病变累及小肠的一些并发症如狭窄、僵硬和内瘘。小肠狭窄会影响到治疗措施的选择,如非活动性短段小肠狭窄则需要手术切除。一些放射学征象可提示CD处于活动期,如黏膜呈鹅卵石样改变、溃疡、小肠袢分离,病变呈跳跃性节段性分布。由于狭窄,结肠镜无法检查完全部结肠时,钡剂灌肠是有用的检查方法。经腹部超声是非侵入性检查,能提示小肠或结肠壁的厚度或浸润情况,但不能显示细小的炎症性病变。白细胞闪烁扫描也是非侵入性检查,但诊断IBD的敏感性不高。钆增强的磁共振或磁共振双重造影被认为诊断CD具有更高的敏感性和特异性,但应用于儿童尚需要做更多的工作。八、青少年儿童ipg的诊断特点及一般检查程序一般规范的无假检查方式可资诊断IBD的波尔图标准见图2。儿童和青少年如有IBD的症状,需要向儿科胃肠病学专家咨询以便进行诊断性检查。首先完成实验室的检查以排除血性腹泻的感染因素。所有患儿要进行内窥镜评价(回结肠镜检查、上消化道内窥镜检查)。内镜检查时,必须在胃肠道的不同部位活检(包括炎症部位和非炎症部位的黏膜),可多点取材,但要详细记录取材的部位。临床表现结合内镜检查和组织学特点可对IBD进行诊断并分型。只有当诊断步骤全部完成后才可诊断IC。除通过内镜和组织学检查就可确诊的UC外,放射学检查(小肠造影或气钡双重造影)是必需的。若由于技术上的因素,回结肠镜检查不能完成时,如高度怀疑CD或不能确定结肠炎症的类型时,尽可能重新行回结肠镜检查。如结肠狭窄,放射学检查(如钡灌肠或锝标记的白细胞闪烁扫描)有助于判断病变的程度。总之,统一检查程序和诊断标准是完善青少年儿童I