贫血分类的研究进展

贫血分类的研究进展

红细胞是由多种原因引起的由外周血液循环中单位体积（hb）浓度、红细胞计数（rbc）和红细胞体积低于正常水平的临床症状。贫血不是单一的病种,它是一种症状而不是具体的疾病,许多疾病都可以伴有贫血,它是由多种不同原因或不同疾病所引起的综合表现。因此在分类上应考虑到贫血的原因、发病机制以及骨髓造血情况等。贫血的分类方法有多种,临床上对其进行分类时多将几种方法互相利用,以达到对贫血有一个更准确的概括,提高治疗的针对性。1干预1.1正常细胞性贫血主要根据平均红细胞体积(MCV参考值:82fl～95fl),是指所有红细胞体积的平均值;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC参考值:320g/L～360g/L),是指测Hct时被压紧的血红蛋白浓度;及平均红细胞血红蛋白量(MCH参考值:27pg～3pg),是指红细胞群体中各个红细胞血红蛋白含量的平均值对贫血进行分类。依据此方法可对贫血分为以下四类:1.1.1正常细胞性贫血平均红细胞体积(MCV)正常,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)正常、平均红细胞血红蛋白量(MCH)正常。主要见于急性失血性贫血、溶血性贫血、造血功能低下贫血、白血病贫血等,也可见于一些胃肠道慢性出血但尚未出现铁缺乏的患者。1.1.2单纯小细胞性贫血平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)正常,此类贫血主要见于慢性感染,中毒,如慢性炎症、尿毒症等。1.1.3大细胞性贫血平均红细胞体积(MCV)>100fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)>34pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)正常,此类贫血主要见于维生素B12和叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血。由于DNA合成障碍、细胞分裂减慢,所生成的红细胞体积大、MCH含量高,这种贫血又被称为大细胞高色素性贫血。1.1.4小细胞低色素性贫血平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<320g/L,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg,此类贫血主要见于缺铁性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,慢性失血,珠蛋白生成障碍性贫血等。1.2血红蛋白测定极重度贫血,血红蛋白<30g/L;重度贫血,血红蛋白<30g/L～60g/L;中度贫血,血红蛋白低于60g/L～90g/L;轻度贫血,血红蛋白90g/L至标准低限值。1.3根据长期贫困的特点病程少于半年为急性贫血,病程在半年以上者为慢性贫血。1.4生计低下性贫血增生性贫血,主要见于:失血性贫血、缺铁性贫血、及溶血性贫血;增生低下性贫血,主要见于:再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、以及骨髓造血功能衰竭所引起的贫血;无效造血,主要见于:巨幼细胞性贫血、MDS、慢性疾病性贫血等。1.5根据血瘀的病因和发病机制1.5.1红细胞性贫血,铁粒幼细胞血型.骨髓中造血原料缺乏或利用障碍,常见于:缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,铁粒幼细胞贫血;骨髓造血功能异常,常见于:再生障碍性贫血、MDS、骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、骨髓癌转移等)、继发性贫血(肝病、肾病、内分泌疾病等)。1.5.2出血、肠道出血及病理学引起的出血急性失血性贫血:常见于开放性外伤、宫外孕大出血、消化道溃疡及血液病引起的各种大出血等;慢性失血性贫血:常见于妇女月经过多、慢性持续性消化道出血、痔疮出血、钩虫病等疾病。1.5.3红细胞酶异常及血红蛋白外在因素①红细胞内在因素:红细胞膜的异常,常见于遗传性球形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,椭圆形红细胞增多症等。红细胞酶异常,常见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,丙酮酸激酶(PKD)缺乏等。血红蛋白异常,常见于珠蛋白生成障碍性贫血、不稳定血红蛋白病、异常血红蛋白病等;②红细胞外在因素:免疫溶血性破坏,常见于自身免疫性溶血性贫血、新生儿免疫性溶血性贫血、血型不合输血引起的溶血、药物诱发等。还有其它物理、化学、生物等因素引起的贫血。2网织红细胞的观察与诊断对于一个患者是否贫血,医生可以根据检验科的血常规检查、网织红细胞计数及红细胞的形态观察以及患者的症状体征等可做出初步诊断。但要确定为哪一类或那一种贫血则要进一步检查以确定性质及病因。2.1再生慢性血红蛋白何时发病,病程有多长,有无头晕、心慌、乏力,有无发热、腰痛、黄疸、血红蛋白尿等,日常饮食营养状况,有无慢性疾病(如肝肾疾病、结核、肿瘤及慢性炎症等),有无黑便、血尿、女性患者月经量多少、鼻衄、牙龈出血等,药物史及有无接触毒害物质,家庭成员有无贫血史及当地流行性疾病史等。不同的贫血性疾病起病情况和病理进程各异,如急性再生障碍性贫血常起病急,短时间内迅速出现贫血、出血、发热等,并进行性加重,患者在数月甚至数周内即可因严重的并发症死亡;而慢性再生障碍性贫血则起病缓慢,临床症状逐渐出现,患者在相当长时间内可无明显感觉,病程可达数年或更长。既往病史、饮食习惯、用药史等也具有重要参考价值,如有慢性萎缩性胃炎、胃大部切除史及平常不喜欢肉食或饭后有饮浓茶习惯者常发生缺铁性贫血及双向性贫血;经常接触笨、汞、农药及放射性物质或经常服用抗癌药、解热镇痛药、砷制剂等,均可使骨髓遭到抑制而患再生障碍性贫血。因此详细全面的询问病史是诊断和鉴别贫血的重要步骤。2.2临床表现与疾病对患者进行详细的查体可为贫血的原因和诊断提供一定的帮助。查体时除了全面的体格检查外,还应注意与血液病有关的一些体征:皮肤黏膜是否苍白或有发红、紫绀等,有无黄疸,皮肤有无出血点、紫斑及瘀斑,淋巴结是否肿大。缺铁性贫血患者可出现指甲扁平或者反甲易裂,毛发干枯无华。白血病或者可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大主要见于慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化及恶性淋巴瘤等。巨幼细胞性贫血时可见舌乳头萎缩,振动觉和位置觉障碍等,常见于维生素B12及叶酸缺乏所致。溶血性贫血患者眼结膜常可见到黄疸。急性大出血后皮肤呈蜡黄色。甲状腺功能减退所致贫血皮肤粘膜粗糙而干燥。恶性肿瘤引起的贫血大多有相应的原发恶性疾病的体征。骨髓造血功能衰竭,外周血多有一系或两系及全血细胞的减少。2.3网织红细胞计数的意义询问病史及体格检查后,有针对性的选择必要的实验室检查,目的是进一步明确贫血的类型以寻找出贫血的原因。实验室检查主要包括以下几个方面:血常规、血涂片和骨髓涂片检查,通过这些基本项目的检查可以获得初步结论。血常规检查:血红蛋白和红细胞数量是确定贫血最可靠的指标;平均红细胞体积,平均红细胞血红蛋白浓度及平均红细胞血红蛋白含量,这三个指标可以从红细胞的大小着手,在更小的范围内进一步明确诊断贫血。网织红细胞计数不但可以反映骨髓红系细胞的增生情况,而且还可以作为观察贫血治疗疗效的指标。根据外周血涂片若红细胞属于小细胞低色素性时,常认为由缺铁引起,可进一步做血清铁及血清铁蛋白测定等;若红细胞表现为正细胞正色素性贫血伴有网织红细胞升高,应进行有关溶血的检查,如血清胆红素测定、尿含铁血黄素实验等,当溶血得到证实后再进行红细胞脆性实验、酸溶血实验、抗人球蛋白实验以找出病因。除此之外,在检查外周血涂片时也应注意白细胞、血小板数量和形态的变化,如原、幼粒细胞增多,血小板减少则是急性白血病的重要线索。2.4辅助诊断疾病骨髓象分析它是诊断许多疾病(尤其是血液系统疾病)的重要手段之一,通过骨髓细胞学检查可以了解骨髓中各种血细胞数量、细胞形态、有无异常细胞等,从而协助诊断疾病、观察疗效、判断预后。在骨髓检查时,应注意以下几个方面:(1)观察取材状况及有核细胞增生情况;(2)各系细胞比例及各阶段细胞的比例;(3)各系细胞各阶段形态的变化;(4)有无特殊细胞及寄生虫。除此以外,还应特别注意在某一部位骨髓增生减低时,切勿轻易下