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文档简介

先天性肥厚性幽门狭窄一、概论先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻

二、病因1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态2、家族史、3、孕期吸烟和紧张、4、服用红霉素、5、出生后一周的喂养方式有关三、病理与解剖病理及解剖示意图四、临床症状与体征先天性肥厚性幽狭窄的临床表现出生后2-3w内出现典型表现：进行性加重的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁）典型体征：胃蠕动波

剑突和脐间橄榄状肥厚幽门脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿

先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐幽门环肌切开术定义先天性巨结肠：

由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。分型：短段型常见型全结肠型长段型

临床表现

(1)不排胎便或胎便排出延迟

(2)腹胀(3)呕吐(4)肠梗阻

治疗手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。2．与遗传因素有关

主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。

PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端在PC线以上为高位畸形在PC线中间或稍下方为中间位畸形在PC线以下为低位畸形。

【病理类型】

第1型：肛门或直肠下端狭窄。第2型：肛门膜状闭锁。第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相当距离，包括高位、低位畸形。第4型：直肠闭锁。

【临床表现】

1．无肛门、不排便或排便位置异常合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移【治疗】以手术治疗为主方法：低位――会阴肛门成形术中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。

尿道下裂一.定义：尿道下裂：是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。二：临床表现：1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道

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