2023肺神经内分泌癌CT诊断与鉴别诊断

肺神经内分泌癌的CT

诊断与鉴别诊断肺神经内分泌癌概述肺

神

经

内

分

泌

癌

是

由

位

于

支气管黏膜上皮细胞或黏膜腺体上

皮细胞之间的神经内分泌细胞(K

细胞)发生的恶性肿瘤，约占肺

肿瘤的25%,其恶性程度不等，

预后差异大。肺神经内分泌癌的分类WHO(2004)将肺神经内分泌癌病理上分为以下

四类：类癌

(TC)不典型类癌(AC)小细胞神经内分泌癌(SCLC)大细胞神经内分泌癌(LCNEC)按照分化程度亦可分为低级别(TC)、

中级别(AC)、

高

级

别

(LCNEC

和

SCLC)其共同的特征是1

具有神经内分泌形态，包括：器官样、

玫瑰花结样、外周栅栏样、小梁样排列。2

神经内分泌标志物阳性，其中常用的敏感

性和特异性较高的有嗜铬粒蛋白

(CgA)、

突触素(syn)和神经细胞黏附分子(CD56)等；3

电镜下瘤细胞内可见多少不等的神经分泌颗粒临床表现临床表现无明显特异，主要表现为咳嗽、咳痰、

发热、胸痛及痰中带血。■

因其可以分泌ACTH及5-羟色胺，儿茶酚胺，组胺等肽类物质，患者可出现类癌综合征(阵发性皮肤潮红，腹泻、哮喘、心动过速心瓣膜病、糙皮病等),Cushing综合征(主要是由于异位肾上腺皮质激素

释放激素的产生及释放从而引起肾上腺皮质功能亢进，表现为乏力、高血压、糖耐量异常、低血

钾、碱中毒、贫血、体重减轻以及色素沉着等)、

肢端肥大症等症状，故把这种肺癌统一归类为神

经内分泌癌。类癌类癌亦称典型类癌，是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，在肺部较少见，据文献统计

支气管肺类癌发病率仅约占原发性肺癌的1%-2%,因为其具有侵润性生长，以及淋巴道血行

转移。此癌可看作为分化好的、低度恶性神经

内分泌癌。根据发生部位的不同，可分为3种

类型。类癌—

中央型类癌(1)中心型类癌：最常见(越靠近中心支气管，其粘膜内的K细胞分布越多),多见于

成年人，儿童偶有发生。肿瘤多发生于段

以上大支气管内，呈息肉状肿块或结节，生长缓慢，表面粘膜完整。肿瘤可侵及支气管壁或浸润至周围的肺实质(冰山征)。

有的可侵及胸膜或心肌，肿瘤出血、坏死

罕见。■

(2)周围型类癌：发生自细支气管上皮内的神经内分泌细胞，以肺外周带胸膜下分

布为主，有的在肺内呈弥漫性浸润，形成

多灶性小结节。类癌—

周围型类癌类癌—肺微瘤型类癌(3)肺微瘤型类癌(类癌小瘤):少见，为局限性的肺神经内分泌细胞增生。多见于

中老年女性。肿瘤多发生在肺外周带，常

伴支气管扩张。肿瘤在肺内可以多发，直

径一般小于5mm

,

生物学行为一般为良性。类癌光镜：1.癌细胞中等大小，大小、形状一致，

并呈器官样结构为其显著特征。2.癌细胞通常排列成实性片块、条索、小梁状、

带状、栅栏状，亦可见小的腺样或菊形团样结

构及真假乳头。3.间质富于毛细血管，偶见钙化、骨化，

一般

无坏死。类癌■

电镜：类癌细胞的细胞器发达，内含较多神经内分泌颗粒，其直径为50--500nm

不等。·

免疫组化检查，

NSE

(神经元特异性烯醇化酶)、

CgA、Syn

呈阳性表达。影像学表现典型和非典型类癌的影像学表现很相似，影像学表现难以区分。影像学上多将其按部位分为中央型(约占85%)和周围型(约

占15%)影像学表现(1)中央型肿瘤发生于主支气管、叶、段支气管，

CT

平扫多见腔内生长的、边缘光滑、

清晰的肿块，可有钙化，直径多在1—2cm,

肺类癌为血运丰富的肿瘤，增强扫描时大

部分显示肿瘤有明显均匀强化，可伴有阻

塞性肺炎及不张，纵隔及肺门淋巴结肿大

很少见。影像学表现(2)周围型肿瘤发生在肺的周边部，

CT

平扫可见单发或多发圆形或椭圆形结节，边缘光滑

,无或有分叶，有时有细毛刺，密度常均匀，

约30%病例可见弥漫性或点状钙化(可能与类

癌产生某种成骨因子或激素诱导有关),动态

增强扫描后病灶呈均匀性强化，多伴有肺门或

纵隔淋巴结肿大。病例1,右肺中间段支气管内结节样突起，大小约1.5×1.5cm。

病理诊断：类癌女性17岁，咳喘2周，

支气管镜发现左主支

气管阻塞。支气管类癌不典型类癌不典型类癌：好发于靠近较大支气管周

围的肺实质内，肿瘤较典型类癌大，直径

在2-9cm,出血及坏死具有特征性■

在临床上与典型类癌不易区分，其恶性度

介于类癌与小细胞癌之间，预后较典型类

癌差。不典型类癌■

光镜下特征为癌细胞较小，但比小细胞神经内

分泌癌大，排列成巢状或条索状，具有器官样

结构，菊形团常见。癌巢中央常有坏死，细胞

具有异形性，排列较TC无序，核分裂像多见。■

根据核分裂像数和是否存在坏死可以区分TC和

AC

(TC

核分裂像数<2个/HPF且无坏死，

AC核

分裂像数2-10个/HPF部分伴有圈点样坏死)■

电镜下癌细胞内内分泌颗粒较少，分布不均，

在细胞突起内呈局灶性分布。免疫组化检查，

NSE

(神经元特异性烯醇化酶

)

,

CgA

(嗜铬素A),Syn

(突触素)均呈阳性

表达。影像学表现多为周围性分布，病灶较大，边界清楚，淋巴结转移较多见。右肺上叶支气管

口前壁增厚，软

组织肿块向腔内不典型类癌(中央型)右上肺阻塞性炎症，

肺不张右肺上叶后段支气管软组织团块“冰山征”表

现周围型不典型类癌右肺上叶后段软组织团块，呈典型冰山征表现，

形态不规则，呈分叶状改变，有胸膜凹陷征周围型不典型类癌■

女，47岁。因“咳嗽、咳痰十余年，加重伴咯血半月"入院。病理：不典型类癌96180010人∠0961800

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/03.26/1.08A71R92197306982,4.32,memww.300P298R小细胞神经内分泌癌小

细

胞

神

经

内

分

泌

癌占支气管肺癌的10%一20%,患者多为中

老年，80%以上为男性，其发生与吸烟密切相关。多发生在大支气管，常包绕支气管形

成巨大肿块，常伴有退行性粘液样变性及出血，坏死明显。偶见外围型，呈孤立性

结节。■

因肿瘤生长迅速，早期即出现转移以及异

位激素的产生，胸膜、纵隔受累常见，且

较广泛，常导致上腔静脉综合征。故初期

症状可能是由远处器官转移所致或有异位

激素产生的Cushing综合征。■

小细胞神经内分泌癌对放化疗十分敏感，但预后较差，平均存活期少于18个月，有

广泛转移者少于1年。小细胞神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌■

光镜下细胞小(细胞直径<3个淋巴细胞大小),无

器官样结构。·

电镜下癌细胞内仅见少数神经内分泌颗粒，且较小，

直径50--

240nm,细胞器稀少。免疫组化检查癌细胞神经内分泌标记NSE,

CgA,Syn可呈阳性表达■

小细胞神经内分泌癌多为中心型，偶见外

围型分布，肿瘤较大，

CT平扫示肿块呈圆

或卵圆形，边缘模糊不清，有分叶，内无

钙化或坏死，增强后为中等度强化。■

常侵犯纵隔，可压迫大血管和气管，造成

阻塞性肺炎、肺不张。纵隔及肺门淋巴结

转移发生早，形成肺门区肿块。可合并有

肝及肾上腺转移。也有仅见纵隔淋巴结肿

大及远处转移而找不到原发灶的病例。影像学表现■

男性，57岁。咳嗽、咳血(血丝)三天。

有低烧。2012/7/1819:02:08

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Arterlal\Fhase\Coro中央型小细胞神经内分泌癌周围型小细胞神经内分泌癌大细胞内分泌癌·此癌是大细胞肺癌的一种，但在光镜下具有一

定形态学特点，经电镜及免疫组化观察证实具

有神经内分泌分化特征，命名为大细胞神经内

分泌癌。多见于老年吸烟男性。多发生在段以下支气管，

肿瘤的平均直径约为5.5c

m,

通常为境界清楚

的结节状，肿块偶见呈多结节者，常有广泛坏

死及出血，淋巴结转移常见。大细胞神经内分泌癌预后差，病人多在3年内

死亡大细胞内分泌癌■

光镜：细胞较大，呈多角形，可排列成器官样结构，核分裂像多见，瘤内常有坏死。■

电镜下神经内分泌颗粒较少，呈局灶性分布。免

疫

组

化

检

查

，CgA、Syn

及Leu—7呈阳性

反应，Syn表达率高，分布也广泛。■

大细胞癌没有特征性的影像学表现，但当

肺内结节或肿块呈分叶状而边缘较光滑，

且PET/CT

上病灶SUV值较高时需考虑本病可

能，以周围型多见。影像学表现男，67岁，气促、胸闷不适，右肺中叶大细胞神经内分泌癌

。a)CT

肺窗轴示右肺中叶肿块较大，边缘光滑，浅分叶，

外侧紧贴胸膜面；b)CT

纵隔窗轴位增强示肿块不均匀轻度强化，外侧胸膜下

脂肪层密度增高男，72岁，咳嗽、咯血，右肺上叶后段大细胞神经内分泌癌a)CT

肺窗轴示右肺上叶后段肿块内见一小空洞，边缘模糊，周围伴有多发斑片状密度不均炎症影，左肺上叶尖后段见一结

节状转移灶；

b)CT

纵隔窗轴位增强示肿块呈环形强化，壁厚薄不均男，85

岁，咳嗽、右胸痛,右肺中叶外侧段大

细胞神经内分泌癌。

a

)CT

肺窗轴示右肺中

叶外侧段肿块边缘光男，56岁，咳嗽、咳痰2月余男，68岁，