神经病学考试终极重点

.左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。Horner综合征度。阿-罗瞳：表现为两侧瞳较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。艾迪瞳又称强直性瞳表现为一侧瞳散大强光持续照射瞳可出现缓慢收缩。浅感觉来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。深感觉来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。复合感觉成。1为；2：后病腭、及障咽减消3前庭经损现呕眼颤4网结构感下纤维：受损表现病灶不全型Horner征主要表现为瞳小（或眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。脊髓半切综合征病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。闭锁综合征病变位于脑桥基底部双侧锥体束和皮质脑干束受损意识清楚、及料.。性N痛AIDP又称GS是一种自身免疫介导的围性N病常累及脑病改围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘重可继发轴突变性。谵妄是一种急性的脑高级功能障碍患者对围环境的认识及反应能力均有下降表现为认知注意力定向记忆功能受损思维推理迟钝语言功能障碍，动。\Brca失语称达运性语由优势侧额下回后部病变引起表现为口语表达障碍。e：，。布朗-塞卡综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失对侧痛温觉缺失。肌无力危象：重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。体象障碍对。：。，眼碍+位。料.皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。偏头痛是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。脑卒中由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。TIA暂缺，脑病的性性缺失或膜障床一续1-0分钟在1小时解不超过24不能，学任临床不过1h且神经影像学检查有明确病灶者不宜称T。组。为。E：即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病MS：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。癫痫是一组由已知或未知病因一起脑部神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电所引起的短暂性中枢神经功能异常为特征的慢性脑部疾病具有突然发生和反复发作特点的综合征。料.Jkn癫痫：异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手腕前-肘-肩-口面部逐渐发展。癫痫持续状态ES一次癫痫频繁发生持续30分钟以上或连续多次发作以至于发作间期意识或神经功能未恢复至正常水平者它伴高热失水WBC升高酸碱中毒容易出现于突然停药急性感染等诱因状况下任类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。假性癫痫发作又称癔症样发作是一种非癫痫性的发作性疾病是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。脊髓休克一般持续2-4平。性，损。t前2/3膜。lFr综：表，白-细。：。意识障碍分类1.以觉醒度变为完、。无料.小变改肌变动运生动命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降）.以意识容改变为主：意识模糊、谵妄3.特殊类型：去合、。偏1.痛皮或。a.先、形b.在后60分钟发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛常伴有恶心呕吐畏光或畏声苍感c.和2日可转2无兆头痛断准a符合b-d征的少5发作b.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72h。c.至有中的2会.恶e.不能归因于其他疾病3伴型兆的头痛a性头痛诊标：.符合b-d特征的少2次发作。b.先兆至少有下列中的1a种表现，但没有运动无力症状：完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损；完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木；完全可逆的言语功能障碍。c.至满足下2少1状料.≥5≥5；续5-60分钟。d.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的b-d项。e.不能归因于其他疾病。：4鉴别诊断膜：及Horner征等②紧型头痛双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，少有恶心呕吐、情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。颈动脉系统短暂性脑缺血表现1.大脑中动脉缺血对侧肢体的单瘫轻偏瘫、面瘫和舌瘫可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍2大脑前动脉：人格和情感障碍，对侧下肢无力3或；Horner征交叉瘫。椎基底动脉系统短暂性脑缺血表现:常见眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复快症发作时出现短时计致)双。：：1期①超不皮、：神性度细显织，：2临现①年，：料..脉或Horner征。B.大脑中脉塞：ab.侧面下感，伴Boca同上1/4伴e.轻。C.大脑前动脉闭塞：.：b闭c性d.脑：a。b双皮质支塞：完全皮质盲c大脑动脉的起段的脚间闭塞：中脑中央和下丘综合征、r、Claude综合征；Beedkt综合。E.椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征、脑桥腹、外侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征。静脉溶栓适应证年龄18-80岁；临床明确诊断缺血性卒中，并造成明确的神经功能障碍症状开始出现至静脉干预时间3h卒症持至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其家属对静脉溶栓的收/风险知情同意。溶栓并发症梗死灶继发性出血或身体其他部位出血致命性再灌注损伤和脑水肿；溶栓后再闭塞脑栓塞：各种栓子随血液进入颅动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑：现血：可料.状。：：。则、：减。血SAH：底表病破血流：入膜起种合并症1.发：Keng征；复查脑液鲜。20%动脉瘤患者病后10-14天可发生再出血，动静脉畸形急性期再出血者较少见2.无。D或A。3性亚脑4.癫低防。单纯疱疹病毒性脑炎：1.临床特点：多急性起病，前驱期可有发热、全身不适、头痛等症状约2/3障。2波幅期性的棘波和慢波；脑活检（嗜酸性包涵体。3.临床诊断要点：①口唇或生殖道疱疹史或本次发病有皮肤黏膜疱疹②起病急病情重有发热咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状③明显精神行为异常抽搐意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征CSF红、白细胞数增多，糖和氯化物正常⑤EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶⑦特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断3.降料.低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。多发性硬化1.与障。2；后3）。3.确诊标准：缓示S4.性播散性脑脊髓炎（多发生在感染或疫苗接种后起病较凶险、脑动脉炎、系统性应型MS髓IArnold-Chiari下位脑干嵌入颈椎管导致椎体系和小脑功能缺损，检查枕骨大区以排除、热带痉挛性截瘫、脑干胶质瘤MRI可确诊、N莱姆病（流行病学可鉴别、大脑淋（CSF无B5.恶。1.，搓，70岁以上发病者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤②.动；b.齿轮样强直：静止性震肌强直可感觉均匀阻力中出现断续停顿③运动迟缓：指随意动作减少、迟缓。a.脸b.写字过小征④姿势步态障碍a早期下肢拖曳，上肢摆臂消失b.后期启步困难，慌步态，自坐立、卧位起立困难2.备料.静姿3.生断。4开。癫痫药物治疗原则：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加合并用药时应避免药理作用相同副作用相似的药物合并应用定时果查般。全面强直阵挛发作表现：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现为发作反白。，皮注。炎数h至23天发病可见任龄但1.截出现常上2.变；情3.早。料.随髓复胱小液到3-0ml即尿反射经胱平少汗脱水甲角1.强，要2.药物治疗皮质类固醇激素大剂量免疫球蛋白、抗生素B。3。脊症临床1.数h日缓失2.慢性脊髓压迫症病缓慢进早期症状体征可明脊。其、。：1.临床表现：①成年及老年人多见40上占70-80%，发刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟突发突止间歇期完全正常患者口角鼻翼颊部或舌部为敏感区轻触可诱发称为扳机点②重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐③病程呈期性，发作可为数日数或数月不等，缓解期数日-数年。神经系统嫁女一般无阳性体征2.治疗：首选药物治疗。①药物治疗a卡马西平首选，首次剂量0.1g，2/日，增加0.1g，最大剂量超过1.0g/d，有为70%，孕妇忌用不良反应可见头晕嗜睡口干恶心消化不良等出现皮疹共济失调再障昏料.。b钠c：40-50%病有效控制25%疼痛明缓d生素B12复。神。：。1任，1-3d达高峰。①患者面部表情肌瘫称尔）ln；肌）瘫齿于GBS③鼓以上神经变出同侧前2/3味觉消失；出现镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏；膝状神经节受累时出现Ramsay-Hnt综合征2.治疗药物治（质醇B族素理（急性超波疗外照局热用善血循轻经水肿治。S临床表现：1.四肢迟缓性瘫及呼吸肌麻痹：急性或亚急性起病；呼吸道或胃肠道感染症状肢体对称性无力数日至2达高峰重病例可累及肋间肌和2.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见3.套-存4脑神经麻痹：常见双侧面瘫，其次是球麻痹5自主神经功能紊乱皮肤潮红出汗增多心动过速心律失常体位性低血压手足肿胀及营养障碍、尿便障碍6.GBS变异型：①r综：料.眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征②急性运动轴索性神经病：24-48h迅速出现四肢瘫肌肉萎缩出现早病残率高预后差病情重有吸受。诊断：1.病前1-4史2.急性或亚急性起病3肢称下动N弛缓性瘫痪4末梢感觉碍伴脑经受损5脑蛋白细离6图期F波或H反射。：1.血浆交换：每次交换以g体或1-1.5倍血浆容量计算2免疫蛋静脉射3皮醇4抗素5辅吸6对；β，动。力：.、1.受累肌态致2受脑N。水、抬、3受是致死的主要原因诱突料.。B：1胸＜60岁MG患者身型MG患者。约70%患者术后症状缓解或治愈，眼肌型合并胸腺瘤、眼肌型伴复视；胸腺放射治疗。.药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素（抗胆碱酯酶药反应较差，已行胸腺切除患者适用、免疫抑制剂、禁用和慎用药物。3.血浆置换：暂时改善病情急骤恶化或肌无力危象患者症状，胸腺切除术前处理，避免改术后吸危，适用危和难性症肌力4.免疫球蛋白5药。物，抗品1-2mg危敏感板功物。低痪1.临床表现以20-40多随年龄增长而发作次数情况危；持自数h数等先肌先2治：时予l或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24h分口，一总为10g。：10%氯化钾0-15ml入500ml输液中v口。1.人常肉料.关节酸痛可有对称或不对称②皮肤损害：眶和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Grn2.骨腱反射减弱或消失②血清CK明显增高③肌电图呈肌源性损害④活检见典型肌炎病理表现⑤伴有典型皮肤损害3.床，类。现D的X连5走现Gwr肌缩无力固导离时出状90%患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一2.BMD型：呈X连锁隐性遗传首先累及骨盆带肌和下肢近端肌肉逐渐波及肩胛带肌有腓肠肌假性肥清CK肌肉I。BMD与DMD主要区别在于起病年龄稍迟5-15岁起病，进展速度缓慢病情较轻12岁以后尚能行走，心脏很少累及，智力正常。GBS 低血钾型围性瘫痪病因 多有病前感染史和自身免疫反应病程 急/亚急性起病进展不超过4痪 显呼痹 可有脑N损 有

低血钾、甲亢起病数13）瘫无无料.碍 痛液 离电查 早期H动NCV慢钾 常既史 无

及N症常EMG应效常有围瘫 中瘫面度 重症现 面使丧

轻支失 ；笑中瘫度 慢因 炎位 维位 肌状 定伤 有验 有

快瘤维肌瘫无无动N） 动N）料.位 走）射 常射 失笑 无缩 有征 无史 发

束进在有无有中动N痪 动N痪布 主力 痪射 失射 强射 性缩 缩碍 碍颤 无图 N传失N位

主痪失失性显有有N有失N位料.） ）位 庭N段 庭N庭N纤） 质病 病度 重间 短颤 平/眼

变轻长不侧 致碍 头 关关 系验 弱伤 退主N状 白害 无

常显显脑N等死 血龄 为60岁以上 多为60岁以下料.态 中度 或2峰状 无碍 轻征 瘫CT检查 脑实质低密度病灶脑脊液 无色透明

病峰状重瘫脑实质高密度病灶可有血性，洗肉水样蛛网膜下腔出血 脑出血发病年龄 粟粒样动脉瘤多发于40-60 50-65岁多见岁，动静脉畸形青少年多见，常在10-40岁发病常见原因 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形起病速度 急骤，数分钟症状达高峰血压 正常或增高头痛 极常见，剧烈昏迷 常为一过性昏迷局灶体征 颈强、Keng征膜激征

高血压、脑动