脑肿瘤是怎样分类的

脑肿瘤是怎样分类的？一、颅内肿瘤分型：原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内颅内肿瘤占全身肿瘤：成人：1.8%、儿童:70%二、颅内肿瘤（原发性）病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因,但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。1遗传学说：视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。又如-血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤病为常染色体显性遗传，外显率很高2病毒学说:实验表明，包括RNA、DNA病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。猴空泡病毒（SV40）――脉络丛肿瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）――髓母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经母细胞瘤，但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。3理化学说物理因素：放射线在动物实验中被证实可诱发胶质瘤化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤4胚胎残余学说某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如：颅咽管瘤一颅咽管上皮组织，皮样囊肿一外、中胚层异位组织，表皮样囊肿一外胚层异位组织，畸胎瘤一三胚层，脊索瘤一残留的脊索组织。这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。三、颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形态成肿瘤的假说,于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度KernohanI—IV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级世界卫生组织分类法（1979年＞1993年）：1993年出版，由德国病理学家PaulKleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。神经上皮组织肿瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)星形细胞肿瘤Astrocytictumor星形细胞瘤Astrocytoma纤维型Fibrillary浆细胞型Protoplasmic肥胖细胞型Gemistocytic间变性(恶性)星形细胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma胶质母细胞瘤Glioblastoma巨细胞胶质母细胞瘤Giantcellglioblastoma胶质肉瘤Gliosarcoma毛细胞型星形细胞瘤Pilocyticastrocytoma多形性黄色星形细胞瘤Pleomorphicxanthoastrocytoma室管膜下巨细胞星形细胞瘤Subependymalgiantcellastrocytoma少枝胶质细胞肿瘤Oligodendroglialtumors少枝胶质细胞瘤Oligodendroglioma间变性(•恶性)•少枝胶质细胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma室管膜细胞肿瘤Ependymaltumors室管膜细胞瘤Ependymoma细胞型Cellular乳头型Papillary透明细胞型Clearcell间变性(恶性)室管膜细胞瘤Anaplastic(malignant)ependymoma粘液乳头型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma室管膜下瘤Subependymoma混合性胶质瘤Mixedgliomas少枝星形细胞瘤Oligo-astrocytoma间变性少枝星形细胞瘤Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma其它型Others脉络丛肿瘤Choroidplexustumors脉络丛乳头状瘤Choroidplexuspapilloma脉络丛癌Choroidplexuscarcinoma来源未确定的神经上皮肿瘤Neuroepithelialtumors•of•uncertainorigin星形母细胞瘤Astroblastoma极性成胶质细胞瘤Polarspongioblastoma胶质脑病Gliomatosiscerebri神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤Neuronal•and•mixedneuronal-glialtumors神经节细胞瘤Gangliocytoma小脑发育不良性神经节细胞瘤Dysplastic^gangliocytomaofcerebellum(Lhermitte-Duclos)促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤Desmoplasticinfantileganglioglioma胚胎异常增生性神经上皮肿瘤Dysembryoplastic口门euroepithelialtumor神经节胶质瘤Ganglioglioma间变性(恶性)神经节胶质瘤Anaplastic(malignant)ganglioglioma中枢神经细胞瘤Centralneurocytoma终丝副神经节瘤Paragangliomaofthefilumterminale嗅神经母细胞瘤Olfactoryneuroblastoma(Aesthesioneuroblastoma)嗅神经上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma松果体实质细胞肿瘤Pinealparenchymaltumors松果体细胞瘤Pineocytoma松果体母细胞瘤Pineoblastoma混合性/过渡性松果体肿瘤Mixed/transitionalpinealtumor1.9胚胎性肿瘤Embryonaltumors1.9髓上皮瘤Medulloepithelioma神经母细胞瘤Neuroblastoma神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma室管膜母细胞瘤Ependymoblastoma原始神经外胚叶肿瘤Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)髓母细胞瘤Medulloblastoma促纤维增生型髓母细胞瘤Desmoplasticmedulloblastoma髓母肌母细胞瘤Medullomyobastoma黑色素型髓母细胞瘤Melanoticmedulloblastoma颅神经和脊髓神经肿瘤TumorsofCranialandSpinalNerves雪旺氏细胞瘤(神经鞘瘤)Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)细胞型Cellular丛状型Plexiform黑色素型Melanotic神经纤维瘤Neurofibroma局限型Circumscribed(solitary)丛状型Plexiform2.3恶性周围神经鞘瘤(神经源性肉瘤,间变性神经纤维瘤,恶性雪旺氏细胞瘤)Malignantperipheranervesheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplasticneurofibroma,“Malignantschwannoma”)上皮样型Epithelioid2.3.2 间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤MPNSTwithdivergentmesechymaland/orepithelialdifferentiation黑色素型Melanotic脑膜组织肿瘤TumorsoftheMeninges3.1脑膜上皮细胞肿瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.13.1.1脑膜瘤Meningioma3.1.1.1脑膜上皮型Meningothelial3.1.1.2纤维型Fibrous(fibroblastic)3.1.1.3过渡型(过渡型)Transitional(mixed)3.1.1.4沙粒型Psammatous3.1.1.5血管瘤型Angiomatous3.1.1.6显微囊型Microcystic3.1.1.7分泌型Secretory3.1.1.8透明细胞型Clearcell3.1.1.9脊索状型Chordoid3.1.1.10富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11化生型Metaplastic3.1.2非典型脑膜瘤Atypicalmeningioma3.1.3乳头型脑膜瘤Papillarymeningioma3.1.4间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤Mesenchymal,non-meningothelialtumors良性肿瘤Benignneoplasms3.2.1骨软骨瘤Osteocartilaginoustumors3.2.2脂肪瘤Lipoma3.2.3纤维组织细胞瘤Fibroushistocytoma3.2.4其它肿瘤Others恶性肿瘤Malignantneoplasms3.2.5血管外皮细胞瘤Hemangiopericytoma3.2.6软骨肉瘤Chodrosarcoma3.2.6.1间质性软骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma3.2.7恶性纤维组织细胞瘤Malignantfiboushistocytoma3.2.8横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma脑膜肉瘤病Meningealsarcoma其它肿瘤Others原发黑色素细胞性病变Primarymelanocyticlesions广泛性黑色素沉积症Diffusemelanosis黑色素细胞瘤Melanocytoma恶性黑色素瘤Malignantmelanoma脑膜黑色素瘤病Meningealmelanomatosis组织来源未确定肿瘤Tumorsofuncertainhistogenesis血管母细胞瘤(毛细血管型血管母细胞瘤)Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)淋巴瘤和造血细胞肿瘤LymphomasandHaemopoieticNeoplasms恶性淋巴瘤Malignantlymphomas浆细胞瘤Plasmacytoma粒细胞瘤Granulocyticsarcoma其它肿瘤Others生殖细胞肿瘤GermCellTumors生殖细胞瘤Germinoma胚胎癌Embryonalcarcinoma卵黄囊瘤(内胚窦瘤)Yolksactumor(Endodermalsinustumor)绒毛膜癌Choriocarcinoma畸胎瘤Teratoma非成熟性Immature成熟性Mature畸胎瘤合并恶性变Teratomawithmalignanttransformation混合性生殖细胞肿瘤Mixedgermcelltumors囊肿和肿瘤样病变CystsandTumor-likeLesions拉克氏囊肿Rathkecleftcyst表皮样囊肿Epidermoidcyst皮样囊肿Dermoidcyst第三脑室胶样囊肿Collidcystofthethirdventricle肠生性囊肿Enterogenouscyst神经胶质囊肿Neuroglialcyst6.7粒细胞瘤(迷离瘤,垂体后叶细胞瘤)Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)下丘脑神经错构瘤Hypothalamicneuronalhamartoma鼻神经胶质异位Nasalglialheterotopia浆细胞肉芽肿Plasmacellgranuloma鞍区肿瘤TumorsoftheSellarRegion垂体腺瘤Pituitaryadenoma垂体癌Pituitarycarcinama颅咽管瘤Craniopharyngioma成釉质型Adamantinomatous乳头型Papillary局部肿瘤的扩延LocalExtensionsfromRegionalTumors8.1副神经节瘤(化学感受器瘤)Paraganglioma(Chemodectoma)脊索瘤Chordoma软骨瘤Chondroma软骨肉瘤Chondrosarcoma癌Carcinoma转移性肿瘤MetastaticTumors未分类肿瘤UnclassifiedTumors四、颅内肿瘤流行病学颅内肿瘤相对发生率：颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。原发性颅内肿瘤(Primaryintracranialtumor)发病率7.8--12.5/10万，平均10/10万。脑转移瘤(Metastatictumor)发病率2.1--11.1/10万。颅内肿瘤的年龄分布：不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点。颅内肿瘤的临床表现：颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。局灶症状：即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位。五、诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容：A颅内有无肿瘤B肿瘤病理性质C肿瘤生长部位临床诊断：病史和体征：典型病例，可明确诊断。2影象学诊断：CT、MRI、了解肿瘤部位及相关结构改变、DSA了解肿瘤血供和相关血管改变、PET了解肿瘤代谢。3鉴别诊断：脑脓肿、性硬膜下血肿、脑寄生虫病、脑囊虫病、脑包虫病、脑结核瘤、脑出血、脑梗塞、良性颅内压增高六、颅内肿瘤的治疗1降低颅内压：高渗性脱水剂、上腺皮质激素手术切除放射治疗：适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等化学治疗：适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤GAMMA刀治疗免疫治疗后装机内照射七、主要颅内肿瘤胶质瘤：胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。发病年龄：20--50岁高峰30--40岁、女比例：1.85：1。星形细胞瘤(Astrocytoma):是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位，成人：多见于大脑半球，儿童:多见于小脑。间变性(恶性)者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。临床表现:发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。颅高压症状，局灶症状。胶质母细胞瘤(Glioblastoma):发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40—50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断：临床表现、CT、MRI治