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第三章血液第一节血液的组成和理化特性第三节生理性止血第四节血型与输血原则第二节血细胞生理第一节血液的组成和理化特性一、血液的基本组成

血液由血浆和血细胞组成的流体组织,在心血管系统中循环流动。灌注全身脏器,沟通组织液,与外环境进行物质交换。

(一)血浆的化学成分1、血浆中的晶体物质(1)水,血浆含水约91~93%。(2)电解质,Na+,Cl-(见表3-1)(3)小分子有机物质营养物质:氨基酸代谢产物:尿素、尿酸、肌酐、肌酸激素:雄激素,雌激素(4)气体,O2,CO22、血浆蛋白

白蛋白:分子量最小,而含量最多。球蛋白:α1、α2、β、γ四种球蛋白。(γ几乎全部是抗体,又称免疫球蛋白)纤维蛋白原:分子量最大,而含量最少。正常值:正常成人血浆蛋白总量约为65-85g/L白蛋白(A):约40~48g/L球蛋白(G):约15~30g/L纤维蛋白原:约2~4g/L

A/G比值:1.5~2.5肝病:A/G比值下降血清:不加抗凝剂的情况下,血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。血清与血浆的主要区别在于血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子,增加了少量凝血过程中血小板释放的物质。

血量(血容量):血浆和血细胞量的总和。正常成年人血量占体重的7%~8%(循环血液和储备血液)血细胞比容:概念:血细胞在全血中所占的容积百分比。正常值:男性为40~50%,女性为37~48%新生儿为55%变化:血浆量与血细胞数量发生改变时,都可使血细胞比容改变。

例:严重腹泻或大面积烧伤时→血浆量↓→血细胞比容↑贫血→红细胞↓→血细胞比容↓(二)血细胞血细胞:红细胞,白细胞,血小板二、血液的功能

1、运输功能

2、缓冲功能

3、调节体温

4、生理性止血

5、防御功能三、血液的理化特性(一)相对密度(比重)全血:1.050~1.060,主要决定于红细胞数量血浆:1.025~1.030,主要决定于血浆蛋白含量红细胞:1.090~1.092,细胞内血红蛋白含量(二)黏滞度测定方法:体外测定血液或血浆与水流过等长的两根毛细管所需要的时间之比。产生原因:血液内部分子或颗粒之间的摩擦力。全血:4~5,取决于所含的红细胞数。血浆:1.6~2.4,取决于血浆蛋白的含量。血流速度小时,黏度增大(三)血浆渗透压

★概念:指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。

★影响因素:渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变,而与溶质的种类和颗粒的大小无关。

★分类:

晶体渗透压胶体渗透压组成电解质、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.5mmol/L或3.3KPa)作用保持细胞内外水平衡保持毛细血管内外水保持RBC正常形态和功能平衡和维持血浆容量几点说明:

①晶体渗透压与溶液的关系:等渗溶液:由于0.85%NaCl溶液或5%葡萄糖溶液与血浆渗透压相等称为等渗溶液。高渗溶液:溶液的渗透压高于血浆渗透压。

低渗溶液:溶液的渗透压低于血浆渗透压。

等张溶液:能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液。等张溶液是由不能自由透过细胞膜的溶质颗粒所形成的等渗溶液。0.85%NaCl溶液是等渗、等张溶液1.9%尿素溶液是等渗溶液但不是等张溶液②胶体渗透压与水肿的关系:

正常:血浆胶渗压

组织液胶渗压血浆蛋白(白蛋白)浓度↓→血浆胶渗压↓→水向组织间隙转移→组织液↑→水肿。(四)酸碱度(pH值)1.正常值:pH为7.35~7.452.维持相对稳定的因素:

(1)血浆中的缓冲物质:

主:NaHCO3/H2CO3缓冲系(比值为20∶1);

次:Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。

(2)通过肺和肾的调节:①可使血浆pH值保持相对稳定;②可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。pH

7.35=酸中毒;肾疾病使排酸保碱功能障碍;呼吸道阻塞,肺疾病引起的通气功能障碍pH

7.45=碱中毒;剧烈呕吐引起的胃酸丢失,低氧或高热引起的肺通气多度pH

6.9或

7.8,将危及生命。第二节血细胞生理一、造血过程(一)造血部位(三个阶段)卵黄囊造血期(胚胎发育早期<2个月)↓肝脾造血期(胚胎发育2~4个月)↓骨髓造血期(胚胎4个月~出生后)成年人:椎骨,髂骨,肋骨,胸骨,颅骨,长骨近端骨骺(二)造血过程各类造血细胞发育、成熟的过程。三个阶段:造血干细胞造血祖细胞前体细胞(图3-3)干细胞特点:自我更新,多向分化

二、红细胞(一)红细胞的数量和形态

1.形态:无核、双凹圆碟形、可塑变形性2.数量:红细胞血红蛋白(g/L)男性4.0~5.5×1012120~160女性3.5~5.0×1012110~150新生儿6.0×1012200(5天内)(6月龄降至最低,1岁又渐高,青春期=成人)3.功能:运输O2和CO2

(二)红细胞的生理特征1.红细胞膜的通透性O2和CO2自由通过负离子较易通过,正离子难于通过红细胞内低Na+,高K+2.红细胞的可塑变形性

影响RBC变形能力的因素:①与表面积和体积的比值呈正相关;②与红细胞内的粘度呈负相关;③与红细胞膜的弹性呈正相关。3.红细胞的悬浮稳定性

概念:红细胞能相对稳定地悬浮于血浆中的特性。通常用血沉反映红细胞悬浮稳定性。

血沉:RBC在垂直静置血试管中单位时间(1h)内的沉降速率。男子为0~15mm/h,女子为0~20mm/h意义:①血沉愈慢/快,表示悬浮稳定性愈大/小;②测定血沉有助于某些疾病的诊断。患某些疾病时(如活动性肺结核、风湿病等),血沉可明显加快。

特征:血沉快慢取决于—红细胞是否容易相互叠连

导致红细胞相互叠连的原因—

与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。(纤维蛋白原,球蛋白,胆固醇---血沉加快,白蛋白,卵磷脂---血沉减慢)

4.红细胞的渗透脆性概念:红细胞抵抗低渗溶液的能力。抗低渗液的能力大=脆性小=不易破;抗低渗液的能力小=脆性大=容易破。

临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大;巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。0.85%NaCl红细胞保持正常大小和形态0.42%NaCl红细胞胀大破裂、开始溶血0.35%NaCl红细胞完全溶血(三)红细胞的生成与调节1.红细胞的生成⑴生成部位:胚胎期为肝、脾和骨髓;出生后主要在骨髓。⑵造血原料:蛋白质和铁是基本原料,VitB12及叶酸是红细胞成熟的必需物质。①铁:Hb合成必须原料。

体内过程:成人每天需20~30mg合成Hb,其中5%由食物补充,95%由体内铁(来自RBC破坏)的再利用。Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。

临床:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血→缺铁性贫血(小红细胞低色素性贫血)。Hb有2条α肽链和2条β肽链。每条肽链上有一个亚铁血红素。每个亚铁血红素能结合一个O2分子。●VitB12:

体内过程:胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收。内因子+B12=复合物:

Ⅰ.防B12被胃蛋白酶水解;

Ⅱ.与回肠细胞膜上的特异受体结合→B12吸收入血→部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合→参与DNA合成。

临床:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时→B12吸收障碍→巨幼红细胞性贫血

●叶酸:

体内过程:蝶酰单谷氨酸→经肠粘膜入血→四氢叶酸→多谷氨酸→参入DNA合成。

临床:叶酸吸收障碍→巨幼红细胞性贫血

2.红细胞生成的调节

干细胞↓早期红系祖细胞(BFU-E)

爆式促进因子→↓晚期红系祖细胞(CFU-E)↓可识别红系前体细胞↓网幼红细胞↓成熟红细胞骨髓缺氧、RBC↓或Hb↓↓肾成纤维细胞、内皮细胞(主)肝细胞(次)↓促红细胞生成素(EPO)

雄激素、T3、生长素三、白细胞(一)白细胞的总数和分类计数总数:4.0~10.0×109/L(4000~10000/mm3)分类:中性粒细胞占50~70%淋巴细胞占20~40%单核细胞占3~8%嗜酸性粒细胞占0.5~5%嗜碱性粒细胞占0~1%变异:在不同生理情况下波动范围较大,如:

一天之内,下午较早晨多;新生儿最高,出生后3天~3月10×109/L;进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩WBC数↑。(二)白细胞的功能1.中性粒细胞:吞噬、水解细菌及坏死细胞,是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时,白细胞总数增多,尤其是中性粒细胞增多。2.单核细胞:进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强,能吞噬较大颗粒。单核-巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能。3.嗜碱性粒细胞:胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质:●肝素:具有抗凝血作用。●组胺和过敏性慢反应物质:参与过敏反应。

●趋化因子A:吸引、聚集嗜酸粒细胞参与过敏反应。

4.嗜酸性粒细胞:不能杀菌,可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质,参与对寄生虫的免疫反应。所以,患过敏性疾病和某些寄生虫病时,嗜酸性粒细胞增多。5.淋巴细胞:参与机体特异性免疫:对“异己”构型物,特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。

T淋巴细胞主要与细胞免疫有关;B淋巴细胞主要与体液免疫有关。四、血小板

㈠血小板形态和数值:直径2~4m,厚1m,双凸圆盘状正常成人为100~300×109/L。变异:可有6%~10%的变化:

通常午后较清晨高;冬季较春季高;静脉血较毛细血管高;剧烈运动及妊娠中、晚期高。(二)血小板的生理特性:1.粘附:血小板与非血小板表面的粘着。(1)粘附成分:血小板膜糖蛋白、内皮下组织(胶原纤维)、血浆成分(vonWillebrandFactor)(2)粘附过程:血管内皮损伤→暴露出胶原纤维→血小板粘着在胶原纤维上→松软血栓

2.聚集:血小板彼此粘连聚集成聚合体。

胶原纤维-vWF-糖蛋白

聚集过程:NO.1聚集时相=可逆聚集时相;NO.2聚集时相=不可逆聚集时相。

⑵影响聚集因素:聚相1聚相先1后2聚相2Ⅱ.TXA2Ⅰ.ADPADP与剂量呈依赖关系[低][中][高]注:ADP必须有Ca2+和纤维蛋白原的存在,且耗能。磷脂酶A2花生四烯酸环加氧酶PGG2、PGH2血栓烷A2(TXA2)血栓烷合成酶血小板内cAMP↓、游离Ca2+↑血小板聚集血小板膜磷脂阿司匹林(-)PGI2PG合成酶3.释放:聚集的血小板释放颗粒内的活性物质。释放血小板因子,凝血因子,ADP→

促纤维蛋白形成→网络血细胞→扩大血栓

4.吸附:吸附凝血因子,利于血液凝固。5.收缩:在Ca2+作用下,血小板微管环状带和骨架蛋白收缩,使血凝块回缩→坚实血栓6.修复:保护内皮细胞完整性及修复血管壁的微小损伤

第三节生理性止血一、血小板在生理性止血中的作用二、血液凝固血凝:血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝。

血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白的过程。(一)凝血因子凝血因子特点:①FIV是钙离子;②除Ca2+和磷脂外,其余凝血因子为蛋白质③大部分凝血因子正常情况下都不具有活性;凝血因子激活后,在该因子右下角标上“a”④凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应;⑤在维生素K参与下,因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成,缺乏维生素K或肝功能下降时,将出现出血倾向

IX高分子质量激肽原分类

内源性凝血外源性凝血凝血过程血管内膜暴露胶原纤维血管外组织释放因子Ⅲ凝血因子分布全在血中

组织和血中参与酶数量多

少凝血时间慢、约数分钟

快、约十几秒钟凝血小结(形成凝血块)网络血细胞及血小板吸附凝血因子↓纤维蛋白纤维蛋白原↓凝血酶凝血酶原↓凝血酶原酶复合物形成←凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物激活因子IX-VIII→↓因子X↓激活因子Ⅻ结合因子Ⅶ

(三)抗凝系统

正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子,但血液不会在血管中凝固。原因在于:

1.体液抗凝系统:(最重要的是抗凝血酶Ⅲ、TFPI和肝素)①丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、

1-抗胰蛋白酶、

2-纤溶酶、

2-球蛋白、肝素辅助因子等。

抗凝血酶Ⅲ是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa失活;与肝素结合后作用↑2000倍。②组织因子途径抑制物(TFPI):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。有K1,K2,K3三个功能域。

作用:K2抑制凝血因子Ⅹ的催化活性;K1结合和灭活凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物。③蛋白质C系统:蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。

蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。

作用:灭活凝血因子Ⅴ、Ⅷ;阻碍因子Ⅹ与血小板磷脂膜Ⅴ结合,从而降低因子Ⅹ对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。④肝素:是由肥大细胞产生的粘多糖。

作用:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI来抑制凝血过程;刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制单核细胞和内皮细胞表达因子Ⅲ;抑制血小板的聚集与释放。2.细胞抗凝系统:

血管内皮细胞可生成NO,抗凝血酶Ⅲ等抗凝物质;单核-吞噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。

3.正常血管内皮完整光滑,不易激活因子Ⅻ,不易使血小板吸附和聚集;血液中又无因子Ⅲ,故不会启动内源或外源性凝血过程。4.血液不断流动,即使血浆中有一些凝血因子被激活,也会不断地被稀释运走。

5.血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白水解。纤溶酶原纤溶酶组织型纤溶酶原激活物(tPA)尿激酶(uPA)第四节血型与输血原则概述:

血型的发现:最初试用输血疗法时,有些人输血后效果良好,但有些人则引起大量溶血和血管堵塞,造成严重的后果。提示:不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究,1901年Landsteiner发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统。血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有Rh、Kell、MNSS、Duffy等25个血型系统,还发现一些亚型。也发现了其他细胞的血型系统,如人白细胞上的抗原系统(HAL)在体内分布广泛,与器官移植的免疫排斥反应密切相关;白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。

一、ABO血型系统

(一)分型原则

以红细胞膜上的凝集原定型。

凝集原:指红细胞膜上的抗原物质(糖蛋白或糖脂上的寡糖链)。

凝集素:指能与凝集原结合的特异抗体。IgM型抗体。(二)基因型

决定ABO血型系统的各种表现型是显性基因,A基因和B基因是显性基因,O基因是隐性基因。根据显性的遗传规律,可推断子女的血型。但只能

基因型表现型OOOAA,AOABB,BOBABAB作否定的参考依据,不能作出肯定的判断。

(三)血型的鉴定二、Rh血型系

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