人体免疫学之自身免疫

第二十章自身免疫性疾病

（Autoimmunedisease）概念自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。

生理自身免疫现象举例:①正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体;②MHC限制性;③独特性免疫网络.自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状。自身免疫病的特点检测到自身抗体/自身反应性T自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍转归与自身免疫应答的强度有关多数病因不清。遗传倾向，多见女性。反复发作，慢性迁延。

可复制出相似的动物模型，应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。分类

原发型AID：原因不明，与遗传相关。器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性 糖尿病，桥本氏甲状腺炎非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如： SLE,RA继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预后良好。自身免疫性疾病的免疫损伤机制自身抗体引起的自身免疫性疾病Ⅱ型超敏反应自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病Ⅲ型超敏反应、自身反应性T引起的自身免疫性疾病Ⅳ型超敏反应红细胞表面Ag类型自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病似Ⅱ型超敏反应抗细胞表面抗原的抗体自身免疫性溶血性贫血血小板表面Ag血小板减少性紫癜粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症抗细胞表面受体的抗体TSH受体（激动）突眼性甲状腺肿（Graves’disease）神经肌肉接头乙酰胆碱受体（抑制）重症肌无力（MG）胰岛素受体(激动剂样）低血糖抗细胞内成分的抗体基底膜Ⅳ型Ag肺出血-肾炎综合症Goodpasture’ssyndrome）类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)胰岛素依赖性糖尿（IDDM）Ⅲ型超敏反应抗核抗体（ANA）核抗原系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）抗变性IgG抗体（RF）变性IgGⅣ型超敏反应CD8＋CTL胰岛β细胞CD4＋Th1中枢神经内髓鞘蛋白(MBP)小鼠实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）,多发性硬化类型自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病//jrsy//jrsy/by//jrsy/wh//jrsy/yf//jrsy/zd//jrsy/zl//jrsy/zz//kfal//kydt//lylx//qt//qt/azb//qt/fl//qt/lb//qt/md//qt/rtr//qt/rxg//rdxw/szqpz//szqpz/by//szqpz/wh//szqpz/yf//szqpz/zd//szqpz/zl//szqpz/zz//yydt//zjfc//zljs/红斑狼疮

发病缓慢，是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病.红斑狼疮患者约70%～85%有皮肤表现.

疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体。多见于年轻女性，常有光敏感。发病年龄多在青壮年，平均发病年龄27～29岁。女性明显多于男性（约9∶1）。类风湿性关节炎本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性IgG抗体，即类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。几周或几个月后．出现关节疼痛、肿胀和晨僵(晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状改善或消失)。随后，受累关节肿大日渐显著，皮肤红、热，疼痛加重。少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风湿结节