教学查房范本(全科)肾病综合征课件

肾内科-全科教学查房

肾病综合征

（nephroticsyndrome）海口市人民医院肾内科-全科教学查房

肾病综合征

（nephrotics查房目的明确临床诊断步骤,建立正确临床思维掌握肾病综合征定义、诊断及治疗熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估掌握肾病综合征的慢病管理要点掌握肾病综合征转诊原则查房目的明确临床诊断步骤,建立正确临床思维查房重点

临床诊断？鉴别诊断？治疗原则？病情评估？慢病管理及转诊？查房重点临床诊查房步骤一、汇报病历二、病房补充及相关体格检查三、讨论分析查房步骤病史补充现病史：注意起病前情况？起病后的伴随症状？过程中的诊治情况？既往史：原有的疾病？个人史：职业及生活习惯？家族史：？病史补充现病史：注意起病前情况？病例特点病例特点：1、症状2、体征3、实验室及辅助检查病例特点病例特点：问题一：临床诊断临床诊断：？依据：实验室检查？、问题一：临床诊断临床诊断：？定义(1)大量蛋白尿：24小时尿蛋白超过3.5g或50mg/（kg·d）(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L(3)高脂血症(4)水肿其中⑴⑵两项为诊断必备条件定义检查结果判读检查结果判读问题二：病因诊断？原发性肾病综合征？继发性肾病综合征？症状、体征？实验室检查？问题二：病因诊断？原发性肾病综合征？原发与继发的鉴别？继发性肾病综合征？1、感染（细菌、病毒、寄生虫）2、药物3、毒素及过敏原4、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤）5、系统性疾病（SLE、过敏性紫癜、血管炎等）6、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等）7、遗传性疾病（Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天性肾病综合征等）8、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）原发与继发的鉴别？继发性肾病综合征？分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变肾病系膜增生性肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性肾病（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变肾病系膜增生实验室检查肝炎病毒检查代谢性疾病检查：血糖、甲功等免疫学检查：免疫全项自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗体、血管炎（ANCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等实验室检查肝炎病毒检查问题三：原发性肾病综合征病理

病理分型？问题三：原发性肾病综合征病理问题三：病理诊断一、微小病变肾病二、系膜增生性肾炎三、膜增生性肾小球肾炎（又称系膜毛细血管性肾小球肾炎）四、膜性肾病五、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）问题三：病理诊断一、微小病变肾病微小病变肾病光镜(LM)

肾小球基本正常免疫荧光(IFM)

没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)

肾小球脏层细胞足突融合微小病变肾病光镜(LM)膜性肾病光镜

肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚上皮细胞下免疫复合物形成“钉突样”改变

肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光

IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积电镜

GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积膜性肾病光镜问题四：功能诊断？慢性肾脏病定义，分期？问题四：功能诊断？慢性肾脏病定义，分期？慢性肾脏病

（ChronicKidneyDisease）定义2002年K/DOQI指南1）肾损害≥3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一：

肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。

2）GFR＜60ml/min/1.73m2≥3个月有或无肾损害的证据。慢性肾脏病

（ChronicKidneyDisease分期描述GFRml/（min.1.73m2）1肾损伤，GFR正常或↑≥902肾损伤，GFR轻度↓60～893GFR中度↓30～594GFR严重↓15～295肾衰竭＜15或透析

Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率Ccr=(140-年龄)×体重(kg)/[72×Scr(mg/dl)]，女性×0.85简化MDRD公式：GFR(ml/min1.73m2)=186×(Scr)-1.154×(年龄)-0.203×(0.742女性)血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L分期描述GFR1肾损伤，GFR正常问题五：肾综常见并发症感染血栓及栓塞急性肾损伤蛋白质及脂代谢紊乱问题五：肾综常见并发症感染感染并发症常见原因？感染并发症常见原因？感染危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。感染危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响血栓、栓塞成因？血栓、栓塞血栓、栓塞原因：肾病综合征时的高凝状态。1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成＞丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失＞合成3、血小板功能亢进4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管危害：影响肾病综合征的疗效和预后血栓、栓塞原因：肾病综合征时的高凝状态。急性肾损伤定义？急性肾损伤定义？急性肾损伤

定义

2002年K/DOQI指南

符合以下情况之一者即可被诊断为AKI：①

48小时内Scr升高超过26.5μmol/L(0.3

mg/dl)；②

Scr

升高超过基线1.5倍—确认或推测7天内发生；③

尿量＜0.5

ml/（kg·h），且持续6小时以上。急性肾损伤定义2002年K/DOQI指南教学查房范本(全科)肾病综合征课件急性肾损伤常见损伤因素？急性肾损伤常见损伤因素？急性肾损伤1．肾外因素:①肾前性血流动力学改变；②肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）；③肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。急性肾损伤1．肾外因素:急性肾损伤2.肾内因素:①肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压；②蛋白管型堵塞了肾小管；③急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。急性肾损伤2.肾内因素:急性肾损伤

特发性肾衰机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。急性肾损伤特发性肾衰问题六：完整的诊断？诊断？问题六：完整的诊断？诊断？诊断原发性肾脏病肾病综合征慢性肾脏病1期诊断原发性肾脏病治疗原则一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗中医药治疗（雷公藤多甙）治疗原则一般治疗问题七：一般治疗：饮食？蛋白？热量？盐？水？问题七：一般治疗：饮食？蛋白？一般治疗休息优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）；保证足够的热量（30～50Kcal/Kg.d)；低盐饮食（＜3g／d，一个矿泉水瓶盖）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。水：量出为入一般治疗休息对症治疗利尿消肿

袢利尿药（呋塞米）噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）保钾利尿药（螺内酯）渗透性利尿药（低分子右旋糖酐）提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白）减少蛋白尿

ACEI（卡托普利、贝那普利）

ARB（氯沙坦、缬沙坦）血液净化治疗对症治疗利尿消肿问题八：对症之利尿及ACEI/ARB合适的利尿速度？宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者全身严重浮肿：2~3L/d

腹水但外周水肿不明显：0.3~0.5L/dACEI/ARB使用注意事项?问题八：对症之利尿及ACEI/ARB合适的利尿速度？主要治疗－抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺）环孢素/他克莫司吗替麦考酚酯（骁悉）其他主要治疗－抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）问题九：肾病综合征激素使用原则？起始足量

(1.0mg/Kg/d，8～12w)缓慢减量

(每1～2周减原剂量的10%)长期维持

(以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上）问题九：肾病综合征激素使用原则？起始足量问题十：长期使用激素副作用？皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等诱发或加重感染诱发或加重消化性溃疡诱发高血压和动脉硬化骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓诱发精神病和癫痫问题十：长期使用激素副作用？皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛激素副作用骤然停药反应：

肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。病情反跳现象。激素副作用骤然停药反应：问题十一：抗凝指征？ALB小于20g/L膜性肾病：ALB小于25g/L·其它问题十一：抗凝指征？肾病综合征的抗凝治疗肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。肾病综合征的抗凝治疗肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物；调脂药物使用所有病人都需要调脂药物干预吗？哪些情况需要应用调脂药物？调脂药物使用所有病人都需要调脂药物干预吗？问题十二：转诊与管理？病情评估、转诊？慢病管理？预防及筛查？问题十二：转诊与管理？病情评估、转诊？病情严重性评估1、评估生命体征，确认是否高危患者2、从合并症及并发症进行评估3、本身疾病进展情况评估4、治疗反应评估病情严重性评估1、评估生命体征，确认是否高危患者转诊指征

高风险并发症进展快治疗反应迟缓转诊指征

高风险转诊原则初诊需要进一步明确病因需要进一步明确病理需要重复肾活检有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者难治性肾功能出现慢性化出现治疗相关并发症需调整治疗激素不耐受转诊原则初诊筛查定期筛查：成人每年检测尿常规1次机会