肾小球疾病概述示范课件

肾小球疾病概述肾小球疾病概述1（优选）肾小球疾病概述（优选）肾小球疾病概述2泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述㈠、原发性肾小球疾病的分类

（掌握内容）㈡、发病机制（熟悉内容）㈢、临床表现（熟悉内容）㈣、治疗原则（了解内容）泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述㈠、原发性肾小3泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。概述泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述肾小球疾病4正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介5正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介6正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介7正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介8(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGN

chronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NS

nephroticsyndrome泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型急性肾9(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis局灶性节段性病变focalsegmentallesions弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy

增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病10(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎

泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述(一)分型肾小球疾病继发性原发性遗传性临床分型病理分型轻微病11泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球12泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球13泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球14泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球15隐匿型肾炎latentglomerulonephritis免疫机制→炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）→肾小球损伤慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）→慢性肾衰竭泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）1、原发性肾小球病的分类。新月体和坏死性肾小球肾炎②有效血容量↓→RAS↑、ADH↑→水钠潴留→水肿㈠原发性肾小球疾病的分类㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）→慢性肾衰竭泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）→慢性肾衰竭㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类隐匿型肾炎latent16泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球17泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球18泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球疾病的分类

肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。同样病理类型可呈现多种不同的临床表现，而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型，因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须和临床密切结合。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述㈠原发性肾小球19泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。免疫机制→炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）→肾小球损伤泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制20（二）发病机制炎症细胞炎症反应非免疫机制的作用循环免疫复合物沉积免疫反应蛋白尿高血压糖尿血脂原位免疫复合物形成炎症介质肾小球疾病泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述（二）发病机制炎症炎症反应非免疫机制的作用循环免疫免21泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制体液免疫：循环免疫复合物沉积（CIC）原位免疫复合物沉积（IC）细胞免疫：在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐受到重视，如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物沉积证据，而主要表现为T淋巴细胞功能异常。（一）免疫反应泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制22（二）发病机制

（一）免疫反应1、体液免疫⑴循环免疫复合物（CIC）沉积外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体，在血液循环中形成CIC，CIC在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为CIC的发病机制。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制

（一）免疫反应泌尿系统疾病第二章、肾小23（二）发病机制

循环免疫复合物沉积泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制

循环免疫复合物沉积泌尿系统疾病第二章、24（二）发病机制

1、体液免疫⑵原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。主要部位肾小球基底膜上皮细胞侧。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制

1、体液免疫泌尿系统疾病第二章、肾小球25（二）发病机制

原位免疫复合物形成泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制

原位免疫复合物形成泌尿系统疾病第二章、26泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制

2.炎症反应免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状；炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等炎症介质：可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作用于肾小球和肾间质等不同细胞，可促进或抑制细胞的增殖等，从而介导炎症损伤及其硬化。3、非免疫机制作用：高血压、高血脂、蛋白尿。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制2.27泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现

肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近端小管重吸收，终尿中的蛋白含量极低（＜150mg/d）

肾小球滤过膜屏障损伤：电荷屏障：选择性蛋白尿分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）1、蛋白尿（>150mg/24h）泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现281、原发性肾小球病的分类。轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述膜性肾病免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述⑵原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。㈠原发性肾小球疾病的分类肾炎性水肿：部位--水肿从眼睑、颜面部开始③肾内降压物质分泌↓：肾内激肽释放酶-激肽生成↓，PG↓慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）→慢性肾衰竭㈠原发性肾小球疾病的分类一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为CIC的发病机制。①大量蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→液体渗入泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述维持机体内环境稳定。肾小管内渗透梯度导致变形。泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。㈠原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现

肾小球肾炎血尿为：

全程无痛性变形性RBC为主的血尿，

可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性血尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿、管型尿血尿来源（尿红细胞位相检查）变形红细胞＞75%，≥8000/ml——肾小球源性均一形态正常红细胞——非肾小球源性肾小球源性血尿产生的原因：GBM断裂，红细胞通过时受挤压而变形，甚至破裂。肾小管内渗透梯度导致变形。2、血尿：离心后尿沉渣镜检红细胞超过3个/HP1、原发性肾小球病的分类。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾29泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现肾病性水肿：部位--水肿从下肢开始①大量蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→液体渗入组织间隙→水肿②有效血容量↓→RAS↑、ADH↑→水钠潴留→水肿

肾炎性水肿：部位--水肿从眼睑、颜面部开始

GFR↓→球-管失衡，肾小球滤过分数↓→水钠潴留→水肿3、水肿：肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现肾病性30泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现机制：①钠水潴留→容量依赖性高血压②肾素分泌↑→肾素依赖性高血压③肾内降压物质分泌↓：肾内激肽释放酶-激肽生成↓，PG↓4、高血压泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现机制：31泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现急进性肾小球肾炎→急性肾衰竭急性肾小球肾炎→一过性肾损害慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）→慢性肾衰竭5、肾功能损害泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现急进32小结

本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为进一步分别学习各种常见肾小球疾病打下基础。重点在于肾小球病的分类、发病机制。难点在于发病机制的免疫、炎症反应上。思考题1、原发性肾小球病的分类。2、原发性肾小球病的发病机制。泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述小结泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述33炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。③肾内降压物质分泌↓：肾内激肽释放酶-激肽生成↓，PG↓变形红细胞＞75%，≥8000/ml——肾小球源性泌尿系统疾病第二章、肾小球疾病概述③肾内降压物质分泌↓：肾内激肽释放酶-激肽生成↓，PG↓血管活性肽：肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统组织间隙→水肿㈠原发性肾小球疾病的分类⑵原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外