肾脏解剖变异与先天异常-课件

肾脏解剖变异与先天异常PPT肾脏解剖变异与先天异常PPT1肾－解剖成人肾脏：约150克于腹膜后，长约12cm，宽6cm，厚4-5cm，表面光滑/分叶，呼吸移动可达10cm

肾实质：皮质-肾小球，血管丰富肾窦：肾盏、肾盂（可延伸到肾外）、脂肪血管：肾动脉、肾静脉--静脉在前、动脉在后腹背两侧包绕收集系统肾被膜：肾周筋膜肾脂肪囊：2大家好肾－解剖成人肾脏：约150克于腹膜后，长约12cm，宽6cm肾-ＣＴ解剖外形：两极长圆形肾门区镰状●边缘：光滑/或略分叶●密度：均匀30+10Hu●肾窦：脂肪密度肾盂不易分开增强：皮质期：皮质车轮样强化髓质期：肾实质均匀强化肾盂充盈：不易分辨肾盏肾被膜：正常时CT不易分辨肾筋膜囊：厚层扫描不能分辨3大家好肾-ＣＴ解剖外形：两极长圆形肾门区镰状3大家好肾－解剖肾脏的位置及肾脏的血管4大家好肾－解剖肾脏的位置及4大家好肾－解剖肾包膜皮、髓质5大家好肾－解剖肾包膜皮、髓质5大家好肾－正常CT6大家好肾－正常CT6大家好大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静7肾—解剖

正常变异NormalVariation肥大肾柱：正常肾皮质折叠/增厚驼峰肾：脾脏压迫胎儿分叶肾肾门上缘唇样突出：局部肾质增生感染后斑痕旁肾质增生

CT：皮质/髓质与正常肾质增强速率一致；核素99mTc-DMSA肾小管正常聚集8大家好肾—解剖

正常变异NormalVariation肥大肾肾－正常变异9大家好肾－正常变异9大家好肾－正常变异肾柱肥大10大家好肾－正常变异肾柱肥大10大家好肾－正常变异鉴别11大家好肾－正常变异鉴别11大家好肾－正常变异分叶12大家好肾－正常变异分叶12大家好肾－正常变异局部隆起？！是长东西了吗？13大家好肾－正常变异局部隆起？！13大家好肾—先天畸形数目异常：单肾：一侧肾脏不发育或发育不良。额外肾：第三个独立功能的肾。融合肾：马蹄肾、S形肾、L形肾、盘状肾、块状肾等。位置异常：异位肾：横过异位、盆腔异位、游走肾等。旋转不良：不旋转肾、不完全旋转肾、相反旋转肾及过度旋转肾。肾盂畸形：肾盂输尿管重复畸形、肾盂肾盏憩室及巨肾盏、微肾盏等。14大家好肾—先天畸形14大家好肾－先天畸形先天性孤立肾Solitarykidney并非少见尸检率1:1000-1500临床多无症状多发生左侧可合并其他畸形：肾积水诊断尿路造影

CT一侧肾床无肾对侧增大鉴别一侧肾发育不全异位肾（腹部假包块）盆腔肾横过异位胸内异位

15大家好肾－先天畸形先天性孤立肾Solitarykidney15肾－先天畸形16大家好肾－先天畸形16大家好肾－先天畸形左肾发育不良17大家好肾－先天畸形左肾发育不良17大家好肾－先天畸形18大家好肾－先天畸形18大家好肾－先天畸形横过异位19大家好肾－先天畸形横过异位19大家好肾－先天畸形20大家好肾－先天畸形20大家好肾－先天畸形盆腔内异位21大家好肾－先天畸形盆腔内异位21大家好肾－先天畸形马蹄肾Horse-shoekidney常见肾脏某一极中线融合95％发生在下极主因胚胎早期双肾胚基受脐动脉挤压而融合合并：旋转不良引流不畅并发结石、积水、感染影像诊断尿路造影肾长轴下端内聚，倒“八”字形肾盂、肾盏重叠

CT直接显示两肾融合的部位及峡部其他合并症22大家好肾－先天畸形马蹄肾Horse-shoekidney2肾－先天畸形23大家好肾－先天畸形23大家好肾－先天畸形24大家好肾－先天畸形24大家好肾－先天畸形肾盂、输尿管重复畸形renalpelviureteralduplication

常见尸检1/125具遗传性并发其他泌尿畸形（10-42％）胚胎期两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致影像诊断尿路造影显示双肾盂、输尿管或肾集合系统受压

CT肾重复畸形可表现为肾旁囊性占位多位于正常肾的内侧与正常肾组织不完全分开可显示重复的输尿管25大家好肾－先天畸形肾盂、输尿管重复畸形renalpelviur肾－先天畸形26大家好肾－先天畸形26大家好肾－先天畸形27大家好肾－先天畸形27大家好肾－先天畸形28大家好肾－先天畸形28大家好肾－先天畸形29大家好肾－先天畸形29大家好输尿管先天异常输尿管先天性狭窄：以先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）常见，输尿管膀胱交界部意可发生。输尿管囊肿及输尿管憩室下腔静脉后输尿管巨输尿管输尿管高位及输尿管异位开口30大家好输尿管先天异常输尿管先天性狭窄：以先天性肾盂输尿管连接部梗阻输尿管－先天畸形输尿管囊肿Ureterocele指输尿管末端囊性扩张女孩多见临床排尿困难尿失禁感染肾功能病因胚胎期正常在口部形成的瓣膜－吸收如不吸收－致下端口狭窄（内压增高－末端扩张隆起－囊肿输尿管口肌纤维薄弱输尿管膀胱段过长炎症、外伤分型单纯囊肿异位开口脱垂盲端31大家好输尿管－先天畸形输尿管囊肿Ureterocele31大家好输尿管－先天畸形输尿管囊肿影像尿路造影：输尿管末端呈“眼镜蛇头”样膨大或膀胱内充盈缺损膀胱周围有环状沟突出于正常膀胱边缘膀胱镜：囊肿节律性充盈、萎陷

CT：肾盂、输尿管积水肾萎缩膀胱腔内薄壁囊肿－“囊内囊”增强后延迟扫描显示清楚

32大家好输尿管－先天畸形输尿管囊肿32大家好输尿管－先天畸形33大家好输尿管－先天畸形33大家好输尿管－先天畸形34大家好输尿管－先天畸形34大家好输尿管－先天畸形35大家好输尿管－先天畸形35大家好输尿管－先天畸形36大家好输尿管－先天畸形36大家好输尿管－先天畸形输尿管囊肿并重复肾盂、输尿管输尿管囊肿远段呈“蛇头”状37大家好输尿管－先天畸形输尿管囊肿并重复肾盂、输尿管输尿管囊肿远段呈输尿管－先天畸形下腔静脉后输尿管Retrocavaureter

下腔静脉发育异常发生率1/1000男>女输尿管于腔静脉后绕行多发生在L3-4椎体水平上方输尿管、肾盂积水临床腰部酸痛合并感染、结石影像尿路造影（RP）

L3-4水平以上肾盂输尿管积水输尿管呈“S”状弯曲

CT增强扫描右输尿管向腔静脉后移行上方肾盂、输尿管积水下腔静脉血管造影38大家好输尿管－先天畸形下腔静脉后输尿管Retrocavaure输尿管－先天畸形