颅内脂肪瘤稿

颅内脂肪瘤的磁共振表现舒锦尔章士正李惠民盛三兰卢金花蒋春景吴海林目的：分析颅内脂肪瘤MRI影像特点并探讨其发生机制。材料和方法：58例颅内脂肪瘤(2例手术证实，其余依据典型短T1中长T2和高质子密度的MR信号和抑脂信号消失而诊断)，其余依据典型纯脂肪信号确定诊断进行MRI影像分析，男28例，女30例，年龄41.3(9-77)岁。均采用常规SE序列，T2WI加脂肪抑制，行横断位矢状位冠状位扫描，其中4例使用了T1WI脂肪抑制。结果：全部病灶均具有典型MR信号，并均无占位效应。中线脂肪瘤41例，合并发育异常9例；其中胼胝区16例，包括巨块3例，弧线型12例，小点状1例。四叠体池、环池区域13例，小脑上池6例，窦汇区、蚓部、纵裂内、小脑半球间、鞍上池、跨枕大孔区各1例。非中线脂肪瘤15例。包括天幕池2例，桥小脑角池、侧裂池、侧脑室三角区各4例，及脑实质1例。多发伴OPCA2例，分别为2个和4个瘤体。结论：颅内脂肪瘤具有典型MR信号，中线部位尤其胼胝体区多见，并常见伴行的发育异常；非中线部位表现多样，形态各异，伴行发育异常较少；少数可多发。胼胝体区脂肪瘤具有较强规律性，与胼胝体发生发育一致。关键词：颅内脂肪瘤磁共振成像MRfindingsofintracraniallipomaShuJin-er,ZhangShizheng,LiHuimin,etal.DepartmentofRadiology,SirRunShawHospital,

AffiliatedtoMedicalCollgeofZhejiangUniversity,Hangzhou310016Purpose:Toanalysethefeatruesofintracraniallipomaandexploreitsgenesis.MaterialsandMethods:Wereviewed58cases(28maleand30female,meanage41.3yearsbetween9and77)ofintracraniallipomadiagnosedbyMRimaging(n=56)andsurgery(n=2).TheroutineSEsequenceandfat-suppressedtechniquewereusedinallexamination.Results:ThetypicalMRsignalwasseeninallpatientswithoutmasseffect.41lipomaswereatthemidlinewhichhad16pericallosallipomashowedmass(3),arc-like(12)anddotted(1),,and9ofthemwerecombinedwithdysplasia.15patientshadalipomanotatthemidlineand2patientshadmultiplelesions.Conclusion:TheintracraniallipomahadtypicalMRsignalandusuallylocatedatpericallosalregionandaccompaniedwithdysplasia.Therealsowerediverselipomasbeyondthemidline.Thepericallosallipomawouldbeinorder,whichwasaccordancewithdevelopmentofthecorpuscallosum.Keywords:IntracraniallipomaMRI310016浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科(舒锦尔章士正)；第二军医大学附属长征医院影像科(李惠民)；浙江省金华市中心医院放射科(盛三兰)WHO（2000年）神经系统肿瘤分类中，颅内脂肪瘤归类于脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤，这种广义的脂肪组织良性肿瘤共有4种，即：脂肪瘤，血管脂肪瘤，冬眠瘤和畸形变型。临床上的病例一般为畸形变型，即不是一种真性肿瘤，因没有新生物的生物学特性；原始脑膜在胚胎时期逐渐被吸收并演变成蛛网膜下腔，如原始脑膜残留并分化成脂肪，就形成位于蛛网膜下腔的脂肪瘤。较大肿瘤内常有血管和神经组织交织在一起，往往含有一些血管和纤维组织，血管较多时即为血管脂肪瘤［1-2］。颅内脂肪瘤临床罕见，表现无明显特异性，随着CT特别MRI的广泛应用，检出明显增多，而依据典型的CT和MRI影像特征，其诊断也可以确定［3-7］。本文旨在通过分析其MR影像学特点，从而进一步了解其发生机制及生长方式。材料与方法一、 临床资料收集1997年8月---2004年9月颅内脂肪瘤患者共58例，男28例，女30例，年龄平均41.3（9-77）岁，其中有明确癫痫病史3例，伴智力低下；伴脑肿瘤2例，抽搐2例，面部麻木3例，脑血管意外2例，月经不调伴共济失调1例，表现为一般的头痛头晕32例，其余无明显症状。2例手术证实，其余依据典型脂肪信号确定诊断。二、 检查方法使用Siemens公司的EXPERTIMPACT1.0T和MagnetomVision1.5T超导型磁共振检查仪，表面线圈，Unix操作系统，均使用头线圈SE或TurboSE（TSE）序列，层厚3-6mm行横断面、矢状面、冠状面扫描，全部采用T2脂肪抑制技术，其中4例使用了T1反转恢复脂肪抑制技术。三、 图像分析颅内脂肪瘤患者的确定。由两位副主任医师共同阅片确认。依据脂肪瘤的发生部位划分为2类：中线脂肪瘤（脂肪瘤内缘距中线不超过10mm）和非中线脂肪瘤（脂肪瘤内缘距中线大于10mm）。结果全部病灶均具有典型MR信号，即短T1中长T2和高质子密度信号，在T1及T2加权像均表现为高信号，抑脂图像上呈极低信号，各序列上均与球后或皮下脂肪组织信号同步，并均无占位效应，部分可推挤邻近结构。一、中线脂肪瘤41例，占本组脂肪瘤70.7%，合并发育异常9例。胼胝区16例。其中巨块形伴胼胝体缺如3例（图1），可见大脑前动脉扭曲穿行其中，同时两侧脑室前角均有球状高信号灶；大小分别32X15X21mm，37X28X25mm和25X27X30mm，两侧脑室离心挤压变小，呈平行分离，肿块向两侧脑室顶部伸展，呈“蝶状”改变。三脑室明显抬高。从前上后完全包绕胼胝体的弧线型2例（图2），胼胝体较短小，发育不良；鱼钩状改变包绕胼胝体压部或压部为主者10例（图3），长径分别12-35不等，其中1例呈左右双线状并行并合并胼胝体压部缺如，余9例胼胝体基本正常；小点状位于胼胝体压部内下缘1例，约2mm大小。四叠体池、环池区域13例（图4）。最大23X16X36mm，最小4X8X8mm，7例结节状、6例三角形或长条状，边缘光滑或不整齐，条状病灶长径与脑池方向一致。其中1例手术后诊断血管脂肪瘤。小脑上池6例（图5）。3例小结节状伴1例Chari’s畸形，3例为不规则形且边缘不整齐，其宽面平行于脑表面。其余6例。窦汇区不规则条块状1例，跨天幕；幕下蚓部1例，三角形；纵裂内线状1例；小脑半球间1例，粗长条状，伴小脑发育不良和大脑白质发育不良（图6）；鞍上池（胼胝体嘴下方）1例，结节状；后颅窝跨枕大孔区延髓背侧1例，粗条块状，约51X12X16mm，边缘光滑，合并Chari’畸形（图7）。二、 非中线脂肪瘤15例。天幕池2例，均偏右侧，小片状；桥小脑角池4例，左3右1，结节状（图8）；侧裂池4例，右3左1，分叶团块状，16X7X12mm至32X15X21mm，沿裂内沟回匍行分布（图9）；侧脑室三角区4例，均在左侧，呈结节状或点状，5-8mm不等，周围有脑脊液环绕（图10）；左侧脑室前角外侧缘脑实质内小结1例。三、 多发脂肪瘤2例。1例小脑下部脑沟内10mm结节、左侧侧脑室前角外侧实质内5mm结节各1枚脂肪瘤，1例双侧侧脑室前角室管膜下各1枚3mm大小结节并小脑后下表面1个5mm结节和1个分支状脂肪瘤（图11）。2例均伴有OPCA（橄榄桥脑小脑萎缩）。讨论颅内脂肪瘤并非真性肿瘤，而是一种原始的脑膜组织的畸形，由脂肪组织、不同含量的血管成分、胶原与肌纤维以及神经胶质细胞组成。瘤体质地中等，呈脂肪样，内含较多细小血管网和纤维索，边界清楚，与周围组织粘连紧密。常可见钙化及骨化。可合并其它脑畸形，以神经管闭合不全畸形多见，如脊柱裂、脊膜膨出及骨缺损和胼胝体缺如或畸形等。颅内脂肪瘤好发于神经系统不同部位相连处、含有丰富蛛网膜的部位，多见于中线部位或旁中线部位，其中以胼胝体部位最多见（半球间占45%，常伴有部分或完全的胼胝体发育不全）；蛛网膜下腔次之，包括四叠体池、小脑上池、鞍上和脚间池、桥小脑角池以及侧裂池等，极少数见于大脑凸面或岛叶。一、 颅内脂肪瘤的MRI诊断普遍认为，典型影像学表现可以诊断颅内脂肪瘤［1-7］。CT上表现为-80—-10HU之间的占位但无占位效应，常可有钙化；MRI上表现为T1WI上高信号，质子加权像上高信号但稍低于T1WI上，长T2WI尤其重T2WI上信号略低于或等于脑灰质。由于化学位移的存在，常可沿频率编码方向上的瘤体两侧边缘分别见高、低信号带；抑脂图像上瘤体信号极低甚至无信号。需要鉴别的时其它一些含脂肪的病变，包括皮样囊肿、畸胎瘤等，通常后两者除了含有小部分的脂肪外，有肯定的软组织成分，容易鉴别。较大的脂肪瘤不是推挤邻近的血管和神经，而是包绕，表现为血管神经穿过脂肪瘤，此为特征。本组脂肪瘤全部具有典型脂肪信号，3例巨块者可见血管穿过瘤体，2例有症状者手术得到证实。二、 颅内脂肪瘤的分布、伴行异常及临床表现相关性颅内脂肪瘤广泛分布于颅内脑膜结构区［8-12］，个别甚至见于脑实质内（本组2例）；最多见为胼胝体脂肪瘤或称半球间裂脂肪瘤。本组脂肪瘤所在的部位约有14个以上，大致可分为3类，即中线区、非中线区及多发型。中线区又可分为半球间裂脂肪瘤和非半球间裂脂肪瘤。非中线区脂肪瘤未见合并发育异常，半球间裂脂肪瘤合并发育异常最多（6/16）［1,2,13］，非半球间裂的中线区脂肪瘤也常合并发育异常（3/25），2例多发者均合并OPCA，与文献有差异，推测可能是巧合，有待进一步观察。肿瘤较小时不出现任何症状，只有当肿瘤较大才引起一系例与肿瘤部位相应症状和体征，如胼胝体区可致癫痫、头痛、人格紊乱等，基底池者可见多尿和遗尿，CPA者可有听力下降和7、8脑神经麻痹症状。本组中仅3例明确癫痫病史者均为胼胝体发育异常，其余临床多无较特异的症状和体征。三、相关发病机理的推测颅内脂肪瘤与其它部位成熟脂肪细胞相似，其发病机理有许多学说［14］，主要有以下几类：1胚胎内已存在的异位脂肪；2脂肪代谢物沉积；3软脑膜脂肪细胞增生；4错构的脂肪细胞；5结缔组织脂肪瘤或软脑膜组织的脂肪间变；6神经胚的脂肪发育不良；7胶质组织的脂肪退变；8原脑膜发育不全。现多倾向原脑膜发育不全学说，胚胎期间因终板背面最后吸收，原脑膜分化不良时间最长，增厚的原始终板背面是胼胝体纤维内生性生长主要来源。这种分化不良的脑膜可导致终池或大脑半球前方发生脂肪瘤，所以胼胝体为一好发部位。同时可阻碍终脑正中沟的关闭形成中间块，易导致胼胝体发育不良，其程度与脑膜分化不良时间有关。由于脑膜存在于终脑腹面和四叠体板背面，直至最后形成蛛网膜下腔各池。因此，环池，四叠体池小脑上沟及邻近区域也是其好发部位。根据Truwit等学说［16］，胼胝体的发生发育从其前部开始，如其被侧的原始脑膜溶解、吸收并分化呈脂肪组织，即形成胼胝体脂肪瘤，此时可影响胼胝体的发育导致发育不良；后期发生的脂肪瘤较小，见于较后发育的体部与压部被侧；这两种情况表现为2种半球间裂脂肪瘤型：位于前部常较大(2cm以上)，团块状，常涉及透明隔，并沿第三脑室伸至颅底，直达视上核，两旁可通过脉络膜裂长入侧脑室前角并完全占满之，或向两侧侧脑室顶部伸展，呈“蝶状”，所谓管结节型脂肪瘤，因发生较早，常伴胼胝体发育不良甚至不发育；位于后部者呈弧线状或C形包绕胼胝体压部，即弧线型脂肪瘤，常不伴发育异常。本组情况大致相似，但有2例较完整包绕胼胝体伴胼胝体发育不良，较难归入上述2种，推测这种机理并不单纯。胼胝体区以外部位的脂肪瘤也多在中线区，包括四叠体池、环池、小脑上池及纵裂池等，非中线区主要在颅底池、侧裂池、侧脑室等部位，其共性是与相应蛛网膜下腔关系密切，这些部位的脂肪瘤，要么“浸泡”在脑脊液中，要么沿脑膜表面生长，本组情况也与文献一致。本组同时也发现2例脑实质内的小脂肪瘤，推测与脑实质内发生脑膜瘤的机理是相似的。参考文献陈星荣，沈天真。脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤。中国医学计算机成像杂志2003;9(3):191-200李南云，周晓军，陆珍凤。中枢神经系统脂肪瘤11例临床病理观察。诊断病理学杂志2003;10(2):88-90董其龙，林剑国，钱根年，等。颅内脂肪瘤CT与MRI诊断。罕少疾病杂志2003;10(3):1-2徐文坚，张云亭，刘松龄，等。胼胝体脂肪瘤的CT和MRI诊断。实用放射学杂志2003;19(4):293-295林青，贾文霄，汪洁，等。中线颅内脂肪瘤的磁共振影像诊断。临床放射学杂志1996;15(3):146-148IckowitzV,EurinD,RypensF,etal.Prenataldiagnosisandpostnatalfollow-upofpericallosallipoma:reportofsevennewcases.AJNR-Am-J-Neuroradiol.2001;22(4):767-72IchikawaT,KumazakiT,MizumuraS,etal.Intracraniallipomas:demonstrationbycomputedtomographyandmagneticresonanceimaging.J-Nippon-Med-Sch.2000;67(5):388-91徐文坚，张云亭，刘松龄，等。颅内脂肪瘤的 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