王书杰贫血诊断与治疗课件

王书杰贫血诊断与治疗王书杰贫血诊断与治疗1红细胞的生成红细胞的生成2男女

RBC(1012/L)4.5~5.54.0~5.0

Hb(g/L)120~165110~150Hct(%)40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5

WBC(109/L)4.0~10.0NEU%50~70Lym%20~40

PLT

(109/L)100~350血细胞正常值男女RBC(1012/L)4.5~5.54.0~5.03正常Hb水平受许多因素影响：种族地域性别年龄贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基础水平。正常Hb水平受许多因素影响：4贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准（适用于海平面地区）：成年男子：Hb<120g/L成年女子（非妊娠）：Hb<110g/L孕妇：Hb<100g/L贫血是许多疾病的一种临床表现。5分级Hb（g/L）极重度<30重度30~60中度60~90轻度>90分级Hb（g/L）极重度<30重度30~60中6红细胞生成减少：营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线。肿瘤浸润BM：各种血液和其他恶性肿瘤。ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。红细胞破坏过多：溶血性贫血（HA）：获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS）。先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、Hb病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。急性感染、中毒等。机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣。失血所致：创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。红细胞生成减少：7随病因不同而异，发病机制复杂、多样。同一类型贫血可能存在多种发病机制：MA：DNA合成障碍、原位溶血AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA随病因不同而异，发病机制复杂、多样。8类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病小细胞低色素性贫血<80<26<310IDA、少数ACDThalassemia单纯小细胞性贫血<80<26310-350HS(MCHC

)少数ACD正细胞性贫血80-9426~32310-350AA、多数ACD、HA、急性失血大细胞性贫血>94>32310-350MA、MDS、AA、HA类型MCVMCHMCHC常见疾病小细胞低色素性贫血<80<9王书杰贫血诊断与治疗课件10增生性贫血：IDA、MA、各种HA、失血性贫血多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血：AA、少数MDS或AL骨髓抑制：化疗、放射线增生性贫血：11一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎消化系统：纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等生殖系统：性欲减退、月经失调泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等特殊表现：如IDA、MA、PNH、HS等一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯12贫血的诊断过程=鉴别诊断的过程：确定贫血：是否存在贫血？贫血程度：严重程度？贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？贫血原因（病因诊断）：特殊检查。贫血的诊断过程=鉴别诊断的过程：13病史询问体格检查实验室检查：针对性！病史询问14基本检查：血Rt：注意Hb、MCV、MCH、MCHC、Ret%血DC：注意RBC形态大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr）BM穿刺

活检：必要时营养性贫血：铁四项叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子抗体、抗胃壁细胞抗体基本检查：15溶血性贫血（继发性）：FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59RBC寿命遗传性贫血：RBC渗透脆性Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定G-6-PD、PK酶等溶血性贫血（继发性）：16其它检查（排除性）ANA、ds-DNA，ENA等CMV、EBV、ParvovirusB19等骨髓核素显像全消造影、内窥镜B超、CT、PET/CT等其它检查（排除性）17王书杰贫血诊断与治疗课件18正常红细胞正常红细胞19小细胞低色素性贫血（IDA）RBC胞体多明显变小，RBC淡染或中央苍白区扩大。BM铁染色细胞外铁消失，内铁减少。小细胞低色素性贫血（IDA）RBC胞体多明显变小，BM铁染色20A巨幼细胞性贫血:A.巨变的中幼红细胞B.巨变的中性干状核细胞C.中性多分叶核粒细胞（以上有些改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。）BCA巨幼细胞性贫血:BC21遗传性球形红细胞增多症(HS)RBC直径＜6μm，外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。遗传性球形红细胞增多症(HS)22遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症23

AA骨髓像BM活检：有核细胞增生低下BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”），该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。 AA骨髓像24MDS骨髓象A.核畸形的晚幼红细胞;B.巨大血小板C.大RBC;D.三叶草状异常核的晚幼红细胞ABCDMDS骨髓象ABCD25MDS骨髓象A.Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B.中性粒细胞胞浆颗粒粗大。C.异常的小巨核细胞

和多核中幼红细胞。

D.胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞

ABCDMDS骨髓象ABCD26MDS-RCMD-RS铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。MDS-RCMD-RS27破碎RBC见于MAHA（TTP等）、DIC泪滴形RBC见于骨髓纤维化

破碎RBC泪滴形RBC281.缺铁性贫血：小细胞低色素贫血：MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<310g/L。SI<60μg/dl，TIBC>350μg/dl，TS<15%。SF<14μg/L。BM铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞<15%有明确缺铁病因，铁剂治疗有效。符合上述1、2、3（或4项），或1、2、5项者可诊断。1.缺铁性贫血：292.巨幼细胞性贫血临床表现：贫血，常伴消化道症状、NS症状及舌炎表现，如舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。实验室检查：PB：大RBC(MCV>100fl)；PMN分叶过多，5叶者>5%或6叶者>1%。BM：红系呈典型巨幼红细胞生成(>10%)；粒系及巨核系亦有巨变，PMN分叶过多，血小板生成障碍。叶酸缺乏：SFA<3ng/ml，红细胞内FA<100ng/ml。维生素B12缺乏：Vit.B12<150pg/ml。注意查内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。2.巨幼细胞性贫血30再生障碍性贫血（AA）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）遗传性球形红细胞增多症（HS）地中海贫血MDS等再生障碍性贫血（AA）31SI

g/dlTIBC

g/dlTS%SF

g/L骨髓Fe染色细胞内细胞外ACD

-

0~++++IDA

0~+0SITIBCTSSF骨髓Fe染色细胞内细胞外ACD-032血管内溶血血管外溶血病因获得性多见遗传性多见贫血+-~+黄疸+-~+脾大-~++Hb尿可有无FHb+-~+尿Rous试验+-RBC渗透脆性低~高高血管内溶血血管外溶血病因获得性多见遗传性多见贫血+-~+33王书杰贫血诊断与治疗课件34病因治疗或诱因祛除。支持治疗：输注RBC。对症治疗：合并症、并发症处理。病因治疗或诱因祛除。35祛除或治疗病因！铁剂补充治疗（

Vit.C）：速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1bid或tid；维铁(复方缓释硫酸亚铁)：1片/d；力蜚能(多糖铁复合物)：0.15tid。静脉铁剂：必要时选用。疗程：SF

30μg/L，一般

2个月。若病因暂时无法消除，可小剂量铁剂维持。祛除或治疗病因！36祛除病因！补充治疗：缺什么补什么。叶酸：5~10mgtid。单纯Vit.B12缺乏及恶性贫血患者禁用。VitB12：100ugimqd或500ugqw。恶性贫血：终生注射Vit.B12100ug，QM。疗程：祛除病因！37司坦唑醇：2mgtid，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝肾功能。CsA：3~5mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度（150~250μg/L）。有效者1年后减量维持1年。监测肝肾功能。ATG/ALG：剂量与来源相关，疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。Allo-BMT支持对症治疗：RBC输注。若SF>1000ug/L应祛铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。司坦唑醇：2mgtid，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝38原发病治疗：积极寻找和治疗原发病。特发性AIHA：糖皮质激素免疫球蛋白（IVIg）IST等：CTX、硫唑嘌呤、CsA、达那唑。抗CD20单抗（利妥昔单抗）输血或血浆置换：必要时。脾切除：温抗体型AIHA，指征：激素治疗效果不满意；激素减量病情反复者。原发病治疗：积极寻找和治疗原发病。39