第5章新版补体系统2005-4

补体系统COMPLEMENTUNIVERSITASAMOIENSISJulesBordet(1870-1961),discovererofcomplement

UNIVERSITASAMOIENSIS概述补体：complement是存在于正常人或脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关并具有酶活性的球蛋白，具有抗微生物、免疫调节和免疫损伤的作用,多种组织细胞以肝细胞和巨噬细胞为主可合成补体蛋白。UNIVERSITASAMOIENSIS补体系统的组成与命名补体系统的固有成分：甘露聚糖结合凝集素（mannan-bindinglectin,MBL）激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶(serineprotease)调节和控制补体系统活化的成分：补体受体：UNIVERSITASAMOIENSIS补体成分的理化性质在补体成分中，C3含量最高，C4、S蛋白、H因子次之，D因子最低。某些补体成分不稳定，加热56℃30分钟灭活，许多理化因素可使补体失活。UNIVERSITASAMOIENSIS补体的激活UNIVERSITASAMOIENSIS补体的激活补体活化的经典途径补体活化的MBL途径补体活化的旁路途径UNIVERSITASAMOIENSIS补体活化的经典途径UNIVERSITASAMOIENSIS激活物和激活条件抗原—抗体复合物：合适浓度的IgM、IgG1--3的免疫复合物激活经典途径，游离和可溶性抗体不能激活补体UNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSIS固有成分及激活顺序识别阶段活化阶段补体活化的共同末端效应UNIVERSITASAMOIENSIS识别阶段UNIVERSITASAMOIENSIS活化阶段UNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSIS补体活化的MBL途径$$$UNIVERSITASAMOIENSIS激活物甘露聚糖结合凝集素(MBL):钙依赖性糖结合蛋白，属凝聚素家族，可与甘露糖残基结合。C反应蛋白血清纤维蛋白胶凝素UNIVERSITASAMOIENSIS激活顺序UNIVERSITASAMOIENSISLectin-initiatedpathwayUNIVERSITASAMOIENSIS补体活化的旁路途径$$$UNIVERSITASAMOIENSIS旁路途径的激活原免疫因素聚合免疫球蛋白：聚合IgG1-3能激活经典途径和替代途径，聚合IgA、IgE、IgG4只能激活替代途径非免疫因素胰蛋白酶类：能激活经典、替代途径其他经典途径激活原：SPA、双链DNA、RNA病毒。其他替代途径激活原：酵母多糖、细菌脂多糖、眼镜蛇毒UNIVERSITASAMOIENSIS激活过程UNIVERSITASAMOIENSIS补体激活的放大UNIVERSITASAMOIENSISSpontaneousactivationofC3(C3tick-over)UNIVERSITASAMOIENSISStabilizationofC3convertaseUNIVERSITASAMOIENSIS替代途径的激活特点可以识别自己和非己补体系统重要的放大机制UNIVERSITASAMOIENSIS补体活化的共同末端效应$$$UNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSISThelyticpathwayUNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSISUNIVERSITASAMOIENSIS补体活化的调节补体的自身调控补体调节因子的作用经典途径的调节旁路途径的调节膜攻击复合物形成的调节UNIVERSITASAMOIENSIS经典途径的调节C1抑制分子C1INH：抑制经典途径C3转化酶的形成C4结合蛋白和补体受体1：与C4b结合I因子：裂解C4b膜辅助蛋白membranecofactorproteinMCP:促进I因子的作用衰变加速因子decayacceleratingfactorDAF:与C2竞争结合C4bUNIVERSITASAMOIENSIS旁路途径的调节抑制旁路途径C3转化酶的组装：H因子与B因子竞争结合C3b抑制旁路途径C3转化酶的形成：I

C3b,H、CR1、MCP辅助促进形成的C3转化酶解离：CR1、DAF促进Bp自转化酶解离对旁路途径的正性调节作用：备解素properdinUNIVERSITASAMOIENSISRegulat