第6章周围神经疾病(2009)简

第六章周围神经疾病

（PeripheralNeruopathy）

吉林大学第一医院神经内科吕晓红

第一节概述一、概念：

二、解剖生理：

（一）解剖：

1、组成：

周围神经系统：颅神经：3-12对

脊神经：31对

感觉传入神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，后根神经节的周围支以游离末梢或有结缔组织包绕的神经末梢终止在皮肤、关节、肌腱或内脏结构；运动传出神经根：由脊髓前角和侧角发出的脊神经前根及脑干运动核团发出的脑神经构成，终止在肌纤维或交感和副交感神经节。

分布：前后根汇合成脊神经。分别构成：颈丛：C1～4臂丛：C5～8及T1腰丛：T12及L1～3及L4骶丛：L4及L5～Co1神经外膜神经束膜神经膜神经内膜轴索髓鞘神经纤维的被膜轴索→神经膜→髓鞘（Schwanncell）→神经内膜→神经束膜（结缔组织）→神经外膜（结缔组织）

血神经屏障：由毛细血管内皮细胞和神经内膜构成，阻挡神经纤维中（轴索中）大分子物质的渗出。但此屏障在神经根和节处并不存在。

（二）分类：神经纤维通常指轴突，以脊髓、脑干的软膜为界。1、有髓纤维：2、无髓纤维：三、发病机制

1、破坏或损伤性病变：

2、压迫性病变：

3、自身免疫性疾病：4、中毒性和营养缺乏性病变：5、遗传性及代谢性疾病：四、病理改变：

周围神经病理改变可分为以下四种：

（一）沃勒变性（Walleriandegeneration）：

1、外伤所致；

2、轴突、髓鞘均发生变性、解体；

3、病变由断端的远侧从近向远发展；

4、断端的近侧端仅远侧的1-2个Ranvier

结有变化；

5、断端近侧的轴突可以再生。

（二）轴突变性（axonaldegeneration）：逆死

性神经病、沃勒样变性

1、非外伤所致（中毒、代谢、营养障碍

等）；

2、轴突、髓鞘发生变性、解体；

3、由轴突远端向近端发展；“逆死性

（dyingback）神经病”

4、病因解除，轴突可以再生。

（三）神经元变性（neuronaldegeneration）：

1、神经元本身损害、坏死；

2、继发轴突全长丧失和髓鞘破坏；

3、轴突不能再生。

（四）节段性脱髓（segmental

demyelination）：

1、炎症、中毒、遗传、代谢障碍所

致：GBS、白喉；

2、髓鞘发生节段性破坏、脱失；

3、轴突相对保存完好；

4、长纤维损伤轻，短纤维损伤明显；

5、髓鞘易于恢复再生。

神经元的胞体与轴突、轴突与施万细胞的依存关系较密切。

周围神经具有较强的再生修复能力，神经元胞体的完好是再生修复的基础。周围神经病理改变的关系神经元↙↗↘轴索髓鞘

←→五、临床表现：四大主症

（一）运动障碍：

1、刺激性：

1）肌束震颤(fasciculation)：2、麻痹性：1）肌力减弱或消失：2）张力减低：3）肌萎缩：（二）感觉障碍：1、刺激性症状：1）感觉异常：2）感觉过敏：

3）自发痛：不同部位神经病变时，疼痛特点不同。

包括：局部性疼痛（localpain）、自发痛，即神经痛(neuralgia)、放射性疼痛(radiatingpain)、根痛等。

根据疼痛发生的神经不同，冠以神经名而命名（三叉神经、枕大神经、肋间神经、坐骨神经等）。2、感觉缺失症状：（三）腱反射减弱或消失：周围神经病变同时损害感觉纤维和运动纤维，腱反射弧的向心径路与离心径路同时受损，因而表现为腱反射减弱或消失、跟腱反射表现更明显。

（四）自主神经障碍：1、刺激性症状：多汗、高血压；2、麻痹性症状：无汗、直立性低血压、皮肤、指甲变薄、角化；尿便障碍、阳萎等。

（五）其它：

周围神经增大、增粗；手足、脊柱畸形；营养性溃疡等。

六、辅助检查：（一）神经电生理检查：测定肌肉有无损害（肌电图EMG）；测定神经运动、感觉传导速度(NCV)。包括：末端潜伏期（DL）、神经干的运动神经传导速度（MCU）、复合肌肉动作电位（CMAP）、感觉神经传导速度（SCV）、感觉神经动作电位（SNAP）、F波等。目的：

1、鉴别神经元性或肌病性疾病；

2、鉴别脱髓鞘性或轴索性损害；

3、病变定位；

4、发现亚临床型神经病；

5、指导治疗及估计预后。（二）影像学检查：对探寻病因有较大价值，也是选择治疗方法的依据。如腰椎CT或MRI。

（三）神经肌肉活检：属侵入性检查，可提供周围神经病变的病理特点。适用于原因不明的周围神经病或肌病；采用光镜、电镜、免疫组化等手段进行病理检查。

七、诊断原则：

1、确定是否为周围神经病；

2、确定是单神经病、多数性单神经病或多发性神经病；

3、明确病因。

八、治疗：

各种周围神经疾病均可应用B族维生素。第二节脑神经疾病

一、三叉神经痛

（trigeminalneuralgia）

（一）概念：（二）病因和病理：

原发性：

继发性：（三）临床表现：1、一般表现：2、症状：1）疼痛部位;

2）疼痛性质：

3）疼痛发作：

4）触发点或板机点：

3、体征：（四）诊断：1、疼痛部位、性质及板击点2、无神经系统阳性体征（五）鉴别诊断：与继发性三叉神经痛的鉴别：

1、原发或继发的颅底肿瘤：

2、延髓空洞症：3、多发性硬化：4、牙痛：

5、副鼻窦炎：

6、舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)：

7、蝶腭神经痛：

8、非典型面痛：9、偏头痛：（六）治疗：1、药物治疗：1）止痛：卡马西平、苯妥英钠2）大剂量维生素B12：2、封闭疗法：3、理疗：4、手术治疗：5、γ刀或X线刀治疗：

第二节脑神经疾病

二、特发性面神经麻痹

（idiopathicfacialpalsy）

（一）概念：

（二）解剖：

（三）病因、病理和发病机制：病因未明。早期病变为水肿。有不同程度的脱髓鞘。严重者可有轴突变性。

（四）临床表现：1、一般表现：2、症状：3、体征：周围性面瘫1）茎乳孔处：2）鼓索神经段：3）镫骨肌支段：4）膝状神经节段：

4、并发症：1）面肌痉挛及联带运动：是面神经的刺激症状；2）腭鱼泪：鼓索神经修复过程中走行错位至岩浅大神经。（五）辅助检查：为除外脑桥小脑角肿瘤、颅底占位病变、脑桥的血管病等后颅窝病变，部分患者需做颅脑CT或MRI扫描，但不作为常规检查。（六）诊断：

1、急性起病；

2、周围性面瘫（单纯），无其它

定位体征。

（七）鉴别诊断：1、GBS：2、各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等：3、后颅凹肿瘤或脑膜炎：

4、脑桥内的血管病：

5、莱姆病（Lymedisease）：（八）治疗：急性期治疗：目的是减轻面神经水肿、改善局部血液循环与防治并发症。1、激素：地塞米松、氢化可的松等，7-10天，肌注；强的松：口服；2、营养神经：主要是B族维生素、ATP等；3、Hunt综合征：抗病毒治疗以无环鸟苷为主。静脉滴注，连用2周。4、理疗：早期既可开始，碘离子透入疗法；5、预防眼部并发症：带眼罩、眼药水，以防止角膜炎。

恢复期治疗：病后第3周至6个月以促使神经功能尽快为主。6、针灸：过了急性期以后开始：大约2周以后；7、按摩治疗：尽早开始自我功能训练；后遗症期治疗：疗效不肯定。8、手术：病后2年仍未恢复者，可考虑神经吻合术；严重面肌痉挛者，可切断面神经；（九）预后：

1、2周急性期过后，开始恢复，1

个月-1年为恢复期。

2、脱髓鞘改变者恢复好，轴索病变者

预后差；有病因（受凉、受潮）、

年青人、轻度面瘫者恢复好；

3、老年人、高血压、糖尿病、动脉硬

化、心梗史者预后差。

第三节脊神经疾病

一、单神经病

（十）坐骨神经痛

（sciatica）

1、概念

2、解剖：坐骨神经是人体中最长的神经，由L4~S3的脊神经前支组成，经梨状肌下孔出盆腔，在臀大肌深面沿大腿后侧下行达蝈窝，在蝈窝上角附近分为胫神经和腓总神经，支配大腿后侧和小腿肌群，并传递小腿与足部的皮肤感觉。

3、病因及分类坐骨神经痛分为原发性及继发性两大类；原发性坐骨神经痛也称为坐骨神经炎，原因不明的非特异性炎症。