帕金森病介绍

帕金森病帕金森病（parkinsondisease）又称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳定为临床特性，重要病理变化是黑质多巴胺（DA）能神经元变性和路易小体形成。[病因与发病机制]本病的病因未明，发病机制复杂。现在认为PD非单因素引发，应为多因素共同参加所致，可能与下列因素有关：1.年纪老化本病多见于中老年人，60岁以上人口的患病率高达1%，而40岁以前发病者甚少，年纪老化可能与发病有关。有资料显示在30岁后来多巴胺能神经元在纹状体的含量随年纪增加而减少，且与黑质细胞的死亡数成正比。事实上，只有当黑质细胞减少至15%~50%，纹状体多巴胺递质减少80%以上，临床上才会出现PD症状。因此生理性多巴胺能神经元退变局限性以引发本病，正常神经系统老化只是PD的促发因素。2．环境因素流行病学调查显示，长久接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。20世纪80年代初，美国加州某些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢毗啶（MPTP）以及给猴注射后，发生酷似人类PD的临床病征。MPTP本身并无毒性，但在脑内经B型单胺氧化酶（MAO-B）作用转变成有毒性的甲基-苯基-吡啶离子（MPP+），后者被多巴胺转运载体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内，克制线粒体呼吸链复合物Ⅰ型活性，克制细胞的能量代谢，从而造成细胞死亡，故环境中与MPTP分子构造类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一。3．遗传因素本病在某些家族中呈聚集现象，有报道10%左右的PD病人有家族史，涉及常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。细胞色素P4502D6（CYP2D6）型基因可能是PD的易感基因之一。高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药品等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。[临床体现]1.发病状况常为60岁后来发病，男性稍多，起病缓慢，进行性发展。首发症状多为震颤（60%-70%），另首先为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动缓慢（10%）。2.临床症状与体征（1）静止性震颤：多从一侧上肢开始，呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤，类似“搓丸”样动作。含有静止时明显震颤，动作时减轻，入睡后消失等特性，故称为“静止性震颤”；随病程进展，震颤可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。少数病人无震颤、特别是发病年纪在70岁以上者。（2）肌强直：多从一侧的上肢或下肢近端开始，逐步蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。肌强直与锥体束受损时的肌张力增高不同，后者被动运动关节时，阻力在开始时较明显，随即快速削弱，呈所谓折刀现象，故称“折刀样肌强直”，多伴有腱反射亢进和病理反射。本病病人的肌强直体现为屈肌和伸肌肌张力均增高，被动运动关节时始终保持阻力。增高，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样肌强直”。多数病人因伴有震颤、检查时可感到均匀的阻力中出现断续停止，犹如转动齿轮感，称为“齿轮样肌强直”，这是由于肌强直与静止性震颤叠加所致。（3）运动缓慢病人随意动作减少、减慢。多体现为开始的动作困难和缓慢，如行走时启动和终止都有困难。面肌强直使面部表情呆板，双眼凝视和瞬目动作减少，笑容出现和消失减慢，造成“面具脸”。手指精细动作很难完毕，系裤带、鞋带等很难进行；有书写时字越写越小的倾向，称为“写字过小征”。（4）姿势步态异常：早期走路拖步，迈步时身体前倾，行走时步距缩短，颈肌、躯干肌强直而使病人站立时呈特殊屈曲体姿，行走时上肢协同摆动的联合动作减少或消失；晚期由坐位、卧位起立困难，有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象；有时迈步后碎步、往前冲，越走越快，不能立刻停步，称为“慌张步态”。（5）其它：常见为自主神经症状，如便秘、出汗异常、流涎、性功效减退和脂溢性皮炎（脂颜）等。约半数病人伴有抑郁症和（或）睡眠障碍。约15%～30%的病例在疾病晚期出现智能障碍。[诊疗要点]中年后来发病，进行性加重的静止性震颤、肌强直、运动缓慢和体位不稳等典型症状和体征，结合对多巴胺治疗敏感即可诊疗。但必须与帕金森综合征鉴别。由于本病逐步进展，若不及时诊治，可因严重肌强直和继发性关节强硬等，使病人长久卧床而并发肺炎、压疮等危及生命，故应早期诊疗、及时治疗。[治疗要点]1．药品治疗早期无需药品治疗，当疾病影响病人日常生活和工作能力时，适宜的药品治疗可不同程度地减轻症状，并可因减少并发症而延长生命。以替代性药品如复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂等效果较好。但不能完全控制疾病的进展，且都存在不良反映和长久应用后药效衰减的缺点。（1）抗胆碱能药品：可协助维持纹状体的递质平衡，合用于震颤明显的年轻病人。惯用药品有苯海索（安坦），1～2mg口服，3次/天；或东莨菪碱、甲磺酸苯扎托品等。（2）金刚烷胺：能增进神经末梢释放多巴胺，并制止其再吸取，对少动、强直、震颤都有改善作用。可与左旋多巴等药合用，100mg口服，2次/天。（3）复方左旋多巴：由于多巴胺不能透过血脑屏障进入脑内，对脑部多巴胺缺少的替代疗法需应用其前体左旋多巴。复方多巴制剂可增强左旋多巴的疗效和减少其外周不良反映，是治疗PD最基本、最有效的药品。临床惯用药品为多巴丝肼（美多巴；左旋多巴/苄丝肼），口服治疗自62.5mg开始，2～3次/天，视症状控制状况，缓慢增加其剂量和服药次数，最大剂量不应超出250mg，3～4次/天。（4）多巴胺受体（DR）激动剂：能直接激动纹状体，产生和多巴胺相似作用的药品，从而减少和推迟运动并发症的发生。临床惯用药品有普拉克索和吡贝地尔。（5）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）克制剂：通过克制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。普通与复方左旋多巴制剂合用，可改善其疗效，改善症状波动。惯用药品有恩他卡朋。（6）单胺氧化酶B（MAO—B）克制剂：通过克制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量，与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。惯用药品有司来吉兰。2.外科治疗对于长久药品治疗疗效明显减退，同时出现异动症的病人能够考虑手术治疗，但手术只是改善症状，不能根治，术后仍需药品治疗。手术办法有立体定向神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS）。DBS因其微创、安全和可控性高而作为重要选择。现在正在探索采用干细胞移植结合基因治疗的新疗法。3.康复治疗如进行肢体运动、语言、进食等训练和指导，可改善病人生活质量，减少并发症。心理疏导与疾病教育也是PD的重要综合治疗方法。【惯用护理诊疗／问题、方法及根据】1.躯体活动障碍与黑质病变、锥体外系功效障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。(1)生活护理：加强巡视，主动理解病人的需要，指导和激励病人自我护理．做自己力所能及的事情；协助病人洗漱、进食、沐浴、大小便料理和做好安全防护；增进病人的舒适，防止并发症。1)个人卫生：对于出汗多、皮脂腺分泌亢进的病人，要指导其穿柔软、宽松的棉布衣服；经常清洁皮肤，勤换被褥、衣服，勤洗澡，卧床病人应协助床上擦浴，每天1～2次。2)皮肤护理：卧床病人垫气垫床或按摩床，保持床单位整洁、干燥，定时翻身、拍背，并注意做好骨突处保护，防止压疮。3)提供生活方便：对于下肢行动不便、起坐困难者，应配备高位坐厕、结实且带有扶手的高脚椅、手杖、床铺护栏、卫生间和走道扶手等必要的辅助设施；确保床的高度适中（以坐位脚能着地为佳）；传呼器置于病人床边；提供无需穿鞋带的鞋子、便于穿脱的衣服、粗柄牙刷、吸水管、固定碗碟的防滑垫、大手柄的餐具等；生活日用品如茶杯、毛巾、纸巾、便器、手杖等固定放置于病人伸手可及处，以方便病人取用。4)采用有效沟通方式：对由言语不清、构音障碍的病人，应耐心倾听病人的主诉，理解病人的生活需要和情感需要，可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与别人交流；在与病人沟通的过程中态度要和蔼、诚恳，注意尊重病人，不可随意打断病人说话。5)保持大小便畅通：对于顽固性便秘者，应指导多进食含纤维素多的食物，多吃新鲜蔬菜、水果，多喝水，每天双手顺时针按摩腹部，增进肠蠕动；还可指导适量服食蜂蜜、麻油等协助通便；必要时遵医嘱口服液状石蜡、果导片、番泻叶等缓泻剂，或予以开塞露塞肛、灌肠、人工排便等。对于排尿困难的病人应评定病人有无尿潴留和尿路感染的症状体征，可指导病人精神放松，腹部按摩、热敷以刺激排尿；膀胱充盈无法排尿时在无菌操作下予以导尿和留置尿管。(2)运动护理：告知病人运动锻炼的目的在于避免和推迟关节强直与肢体挛缩；有助于维持身体的灵活性，增加肺活量，避免便秘、保持并增强自我照顾能力。应与病人和家眷共同制订切实可行的具体锻炼计划。1)疾病早期：起病早期病人重要体现为震颤，应指导病人维持和增加业余爱好，激励病人主动参加家居活动和参加社交活动，坚持适宜运动锻炼，如养花、下棋、散步、太极拳、体操等，注意保持身体和各关节的活动强度与最大活动范畴。2)疾病中期：对于已出现某些功效障碍或起坐已感到困难的动作要有计划有目的地锻炼，告诉病人知难而退或简朴的家人包办只会加速其功效衰退。如病人感到从椅子上起立或坐下有困难，应每天做完普通运动后，重复多次练习起坐动作；起步困难者能够在病人脚前放置一种小的障碍物作为视觉提示，协助起步，也可使用有明显节拍的音乐进行适宜的听觉提示，练习走路；步行时要目视前方、不要目视地面，应集中注意力，以保持步行的幅度与速度；激励病人步行时两腿尽量保持一定距离，双臂要摆动，以增加平衡；转身时要以弧形线形式前移，尽量不要在原地转弯；提示病人不可一边步行一边讲话、碎步急速移动、起步时拖着脚走路，双脚紧贴地面站立及穿着拖鞋行走等，这样容易跌倒；护士或家人在协助病人行走时，不要强行拉着病人走，当病人感到脚粘在地上时，可告诉病人先向后退一步，再往前走，这样会比直接向前容易得多。3)疾病晚期：病人出现明显的运动障碍而卧床不起，应协助病人采用舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉，注意动作轻柔，勿造成病人疼痛和骨折。(3)安全护理：方法见本章第二节“运动障碍”的护理。强调：①对于上肢震颤未能控制、日常生活动作拙笨的病人，避免拿热水、热汤，谨防烧伤、烫伤等。如避免病人自行使用液化气炉灶，尽量不让病人自己从开水瓶中倒水，为端碗持筷困难者准备带有大把手的餐具，选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺，避免玻璃和陶瓷制品等。②对有幻觉、错觉、欣快、抑郁、精神错乱、意识含糊或智能障碍的病人应特别强调专人陪护。护士应认真核对病人与否准时服药，有无错服或误服，药品代为保管，每次送服到口；严格交接班制度，严禁病人自行使用锐利器械和危险品；智能障碍的病人应安置在有严密监控的区域，避免自伤、坠床、坠楼、走失、伤人等意外发生。2.自尊低下与震颤、流涎、面肌强直等身体形象变化和言语障碍、生活依赖别人有关。(1)心理护理：PD病人早期动作迟钝拙笨、表情淡漠、语言断续、流涎，病人往往产生自卑、脾气急躁及忧郁心理，回避人际交往，回绝社交活动，整日沉默寡言，闷闷不乐；随着病程延长，病情进行性加重，病人丧失劳动能力，生活自理能力也逐步下降，会产生焦虑、恐惧甚至绝望心理。护士应细心观察病人的心理反映，激励病人体现并注意倾听他们的心理感受，与病人讨论身体健康状况变化所造成的影响、不利于应对的因素，及时予以对的的信息和引导，使其能够接受和适应自己现在的状态并能设法改善。激励病人尽量维持过去的爱好与爱好，多与别人交往，不要孤立自己；指导家眷关心体贴病人，多激励、少指责和念叨，为病人发明良好的亲情氛围，减轻他们的心理压力。告诉病人本病病程长、进展缓慢、治疗周期长，而疗效的好坏常与病人精神情绪有关，激励他们保持良好心态。。(2)自我修饰指导：指导病人进行如鼓腮、伸舌、撅嘴、龇牙、吹吸等面肌功效训练，能够改善面部表情和吞咽困难，协调发音；督增进食后及时清洁口腔，随身携带纸巾擦尽口角溢出的分泌物，注意保持个人卫生和着装整洁等，以尽量维护自我形象。3.知识缺少：缺少本病有关知识与药品治疗知识。(1)疾病知识指导：早期轻型病例无需特殊治疗，重要是激励病人进行适宜的活动与体育锻炼；当疾病影响到病人日常生活和工作能力时，适宜的药品治疗能够不同程度减轻症状，但并不能阻断病情发展，而长久的药品治疗可能有造成后期并发症的风险，因此，疾病总的趋势是越来越重。应指导病人及家眷理解本病的临床体现、病程进展和重要并发症，协助病人和照顾者适应角色的转变，掌握自我护理知识，主动寻找和去除任何使病情加重的因素。(2)治疗指导：告知病人本病需要长久或终身服药治疗，让病人理解用药原则，惯用药品种类与名称、剂型、使用方法、服药注意事项、疗效及不良反映的观察与解决。长久服药过程中可能会忽然出现某些症状加重或疗效减退，应熟悉“开-关现象”、“剂末现象”和“异动症”的体现形式以及应对办法。1)用药原则：从小剂量开始，逐步缓慢加量直至有效维持；服药期间尽量避免使用维生素B6、氯氮草、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药品，以免减少药品疗效或造成直立性低血压。2)疗效观察：服药过程中要认真观察震颤、肌强直和其它运动功效、语言功效的改善程度，观察病人起坐的速度、步行的姿态、讲话的音调与流利程度，写字、梳头、扣纽扣、系鞋带以及进食动作等，以拟定药品疗效。①“开-关现象”指症状在忽然缓和（开期，常伴异动症）与加重（关期）两种状态之间波动，普通“关期”体现为严重的帕金森症状，持续数秒或数分钟后忽然转为“开期”；多见于病情严重者，普通与服药时间和剂量无关，不可预料，解决比较困难，适宜加用多巴胺受体激动剂，能够避免或减少发生。②剂末恶化，又称疗效减退，指每次服药后药品作用时间逐步缩短，体现为症状随血药浓度发生规律性波动，能够预知，适宜增加服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂能够防止。③“异动症”：体现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛，可累及头面部、四肢和躯干，有时体现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。重要有3种体现形式：剂峰异动症出现在用药12小时的血药浓度高峰期，与用药过量或多巴胺受体超敏有关；减少复方左旋多巴的剂量并加用多巴胺受体激动剂或COMT克制剂可改善；双相异动症是指剂初和剂末异动症，现在机制不清；更换左旋多巴控释片为原则片或加用多巴受体激动剂可缓和；肌张力障碍体现为足或小腿痛性肌阵挛，多发生于清晨服药之前；睡前加用复方左旋多巴控释片或起床前服用复方左旋多巴原则片可缓和。3)药品不良反映及其解决：帕金森病惯用药品的作用、可能出现的不良反映以及使用注意事项。4.营养失调：低于机体需要量与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。（1）饮食指导：告知病人与家眷造成营养低下的因素、饮食治疗的原则与目的，指导合理选择饮食和对的进食。（1）饮食原则：予以高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食，并根据病情变化及时调节和补充多个营养素，戒烟、酒。由于高蛋白饮食会减少左旋多巴类药品的疗效，故不适宜盲目予以过多的蛋白质；槟榔为拟胆磁能食物，可减少抗胆碱能药品的疗效，也应避免食用。2）饮食内容：主食以五谷类为主，多选粗粮，多食新鲜蔬菜、水果，多喝水（ml以上），减轻腹胀，避免便秘；适宜的奶制品(2杯脱脂奶)和肉类(全瘦)、家禽(去皮)、蛋、豆类；少吃油、盐、糖。钙质有助于防止骨质疏松，每天应补充1000~1500mg钙质。进食办法：进食或饮水时抬高床头，保持坐位或半坐位；注意力集中，并给于病人充足的时间和安静的进食环境，不催促、打扰病人进食；对于流涎过多的病人司使用吸管吸食流质；对于咀嚼能力和消化功效减退的病人应予以易消化、易咀嚼的细软、无刺激性的软食或半流，少量多餐；对于咀嚼和吞咽功效障碍者应选用稀粥、面片、蒸蛋等精细制作的小块食物或黏稠不易反流的食物，并指导病人少量分次吞咽，避免吃坚硬、滑溜及圆形的食物如果冻等，喝鲜榨果汁等饮品时，每口食物应尽量为同一质感，不可混杂；对于进食困难、饮水反呛的病人要及时插冒管予以鼻饲，避免经口进食引发误吸、窒息或吸人性肺炎。（2）营养支持：根据病情需要予以鼻饲流质或经皮胃管(胃造瘘术)进食；遵医嘱予以静脉补充足够的营养，如葡萄糖、电解质、脂肪乳等。中晚期病人应尽早静脉置管(PICC或PORT)，建立和维持长久静脉输液通路。（3）营养状况监测：评定病人饮食和营养状况，注意每天进食量和食品的构成；理解病人的精神状态与体重变化，评定病人的皮肤、尿量及实验室指标变化状况。【其它护理诊疗/问题】1.便秘与消化功效障碍或活动量减少等有关。2.语言沟通障碍与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关。3.无能性家庭应对与疾病进行性加重，病人长久需要照顾、经济或人力困难有关。4.潜在并发症：外伤、压疮、感染。【健康指导】PD为慢性进行性加重的疾病，后期常死于压疮、感染、外伤等并发症，应协助病人及家眷掌握疾病有关知识和自我护理办法，协助分析和消除不利于个人及家庭应对的多个因素，制订切实可行的护理计划并督促贯彻。1.皮肤护理指导病人因震颤和不自主运