慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPH

慢性血栓栓塞性肺动脉高压姓名目录肺动脉高压的定义及分类1CTEPH的发病机制2345CTEPH的临床特点CTEPH的诊断手段及诊断标准CTEPH的临床治疗

肺动脉高压的定义

肺动脉高压〔PH〕是由于各种原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压〔mPAP〕≥25mmHg。

肺动脉高压的危害性肺动脉高压是一种极其凶险的疾病：◆未经治疗患者中位生存期仅2.8年；◆75%的患者诊断后的5年内死亡。◆出现病症后的平均生存期仅为1.9年。因此，临床上称其为一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病〞。

肺动脉高压的临床表现PH病症呈非特异性，包括气短、乏力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述病症。PH的病症因根底病因不同而不同，也与并发疾病有关。

123451.动脉型肺动脉高压（PAH）如结蹄组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先心病、血吸虫病以及某些药（毒）物所致的肺动脉高压。2.左心疾病相关性肺动脉高压包括收缩功能不全，舒张功能不全和瓣膜疾病。3.肺部疾病、低氧所致的PH包括慢阻肺、间质性肺病、其他限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障碍或换气功能障碍等。4.慢性血栓栓塞性PH为近端或远端肺血管栓塞导致的肺动脉高压。5.原因不明或多种发病机制参与的PH包括血液病（如骨髓增生异常）、系统性疾病（如结节病）、代谢性疾病（如糖原贮积症）以及其他如肿瘤阻塞等疾病。肺动脉高压的分类慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压〔chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH〕:是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病。主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。CTEPH的发病机制血栓未溶解和机化感染、炎症、免疫、遗传原位血栓形成血栓血管形成缺乏阻力血管适应性血管重塑纤维性狭窄和梗阻的开展肺动脉压力和肺血管阻力增加静脉血栓栓塞急性肺动脉栓塞CTEPHCTEPH的危险因素急性肺栓塞后进展为CTEPH的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。其他的病例对照和队列研究确定了CTEPH的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎病症态、非O型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、Ⅷ因子水平升高、血管性血友病因子〔vWF〕水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。

CTEPH的临床特点无特异性。与其他肺动脉高压相同，CTEPH患者往往进行性的呼吸困难和运动耐量下降为常见表现。大多数但不是所有的CTEPH患者有静脉血栓病史。体征与疾病的严重程度呈相关性，一般包括：颈静脉怒张、三尖瓣反流杂音、P2亢进或分裂、右心室心前区隆起、水肿或腹水。病史症状体征CTEPH的诊断手段

肺血管造影右心导管术首选。指南推荐，所有不能解释的肺动脉高压，都建议做肺通气灌注扫描。通过是否存在灌注缺损来鉴别CTEPH。是诊断CTEPH的金标准。其典型的造影特点包括：完全栓塞的分支血管、血管网和不规则内膜。肺通气灌注扫描是确诊所有肺动脉高压的检查方法，包括CTEPH。是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反响性的标准方法。CTEPH的诊断手段CT肺动脉造影〔CTPA〕：有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH。胸部高分辨CT〔HRCT〕：可以用来观察肺实质情况，用于鉴别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。还可根据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束CT、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊断检查的补充。1至少已行3个月的有效抗凝治疗以除外亚急性肺栓塞。2一般情况下，肺动脉高压诊断标准是静息状态下mPAP≧25mmHg，同时，肺毛细血管楔压（PAWP）<15mmHg。3肺通气灌注扫描显示至少一个肺段灌注缺损，或CT肺动脉造影、MRI等检查发现CTEPH的特异性征象，如环状狭窄、网格征/缝隙征和动脉闭塞。CTEPH的诊断标准诊断CTEPH需满足以下3条：CTEPH的诊断流程病症、体征、病史提示PH超声心动图提示PH的可能性肺V/Q显像：不匹配的灌注缺损？可能存在CTEPH排除CTEPH至CTEPH专科中心就诊CT肺动脉造影；右心导管检查；±肺动脉造影进入肺动脉高压诊疗流程是否NO.1NO.3NO.2手术治疗内科治疗介入治疗CTEPH的临床治疗NO1.手术治疗◆肺动脉血栓内膜剥脱术〔PEA/PTE〕是CTEPH首选的治疗方法。◆目前研究显示，PTE可明显降低肺动脉压力，改善患者心功能分级、运动功能、血流动力学以及6MWD距离。◆指南推荐，对所有CTEPH患者均应进行PEA手术评估。美国胸科医师学会〔ACCP〕推荐进行PTE的手术指征为：①纽约心脏病学会〔NYHA〕心功能分级为Ⅲ～Ⅳ级；②术前肺血管阻力>300dyn·s/cm；③血栓位于手术可及部位〔如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉〕；④无严重伴发疾病，严重左心衰竭、明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。

NO2.内科治疗药物治疗并不能作为PTE治疗的替代方案，但由于各中心诊治的差异，我国绝大局部病例仍然选择药物作为CTEPH的首选。药物治疗的适应征：不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。治疗药物：包括抗凝治疗、右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药物治疗〔包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶冲动剂四大类〕。

对CTEPH患者推荐终身抗凝治疗，即使在PEA术后也需要终身抗凝治疗，因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限，目前仍推荐使用口服华法林抗凝。尽管临床数据显示，不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存质量，但有关CTEPH靶向药物治疗缺乏对照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸环化酶〔sGC〕冲动剂利奥西呱获得美国FDA批准用于CTEPH和PAH。NO3.介入治疗球囊肺动脉成形术〔BPA〕

适用于不适合或无法行PTE的CTEPH患者；PTE术后剩余肺动脉高压患者。近年来研究数据显示，球囊扩张病变部位后，mPAP、PVR、心脏指数〔CI〕、6MWD和心脏MRI表现等明显改善。

CTEPH治疗流程被CTEPH专业中心确诊终身抗凝治疗一个多学科的CTEPH团队评估是否能手术技术上可以手术治疗风险收益比可接受肺动脉内膜剥脱术〔PTE〕风险收益比欠佳持续有病症的PH技术上不能手术特定药物治疗考虑在专科中心行BPA术考虑肺移植持续有病症的重度PHCTEPH的基础治疗氧疗Concept利尿抗凝地高辛锻炼接种疫苗小结肺动脉高压是一种严重被低估了的疾病，对于那些运动耐量下降和肺动脉高压的患者，必须考虑

CTEPH

的可能性。