双伞闭合器在室间隔缺损中的应用

双伞闭合器在室间隔缺损中的应用

1973年，miss进行了一个单带蝶形球囊管的动物实验，以研究急性心脏病发作和室间隔缺损的临时措施，但没有在临床实践中进行。1988年Lock首先报道应用Rashkind双伞闭合器关闭室间隔缺损成功,选择的病例是肌部室间隔缺损和外科手术后补片周边残余缺损的病例。根据Lock最大一组136例室间隔缺损介入治疗报告,54%为肌部室间隔缺损,34%为手术后残余缺损,11%为心肌梗死后室间隔缺损。采用的器械为CardioSEAL和Clamshell封堵伞,成功率高达100%。1990年国内任森根等应用Rashkind双伞闭合器介入闭合膜部室间隔缺损,但术后短时间内出现一过性左束支传导阻滞(LBBB)。由于Rashkind双伞闭合器仅有12和17mm两种型号,仅能关闭8mm以内的室间隔缺损,临床适应证局限,限制了此闭合器的应用。Lock在Rashkindl7mm双伞闭合器的基础上又衍生出17㎜、23㎜28㎜33㎜和44mm的蛤壳闭合器(clamshell)和改良的CardioSEAL闭合器,但伞状闭合器的中心连接点小,可在闭合的缺损范围内移动,而且伞面直径需大于缺损直径的2倍,植入过大的伞状闭合器,容易影响主动脉瓣的正常活动和左心室收缩功能,因而也限制了它的临床应用。另外从蛤壳闭合器应用的随诊中发现40%的病例有一支以上的伞臂断裂,尤其是较大型号的闭合器,所以这两种方法在闭合室间隔缺损上并不十分理想,也未在临床推广应用。1994年Sideris应用钮扣式补片关闭室间隔缺损,术后出现一过性LBBB较少,但由于正、反补片之间的空隙大、扣合不够紧密,术后残余分流率较高,甚至有补片移位。1998年Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器介入闭合肌部室间隔缺损开始在临床应用,1999年Thanopoulos报道应用Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器介入闭合肌部室间隔缺损,取得满意临床效果。但肌部室间隔缺损较少见,所以目前国内外介入治疗的例数不多。目前国外应用Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器的动物实验已完成,进入临床使用阶段。肌部室间隔缺损的介入治疗已经有很多小宗的临床观察,其方法已经比较成熟。2002年6月起Amplatzer膜部室间隔缺损的介入治疗装置开始在临床上应用,国内近100例的临床应用结果令人鼓舞。2介入治疗的基本原理和实验研究2.1介入治疗室间隔缺损的基本原理室间隔缺损的介入治疗的基本原理是采用双盘结构的堵闭器,其中一个盘在左心室面而另一个盘在右心室面,连接两盘的腰正好在缺损的室间隔处。室间隔缺损靠两侧盘、腰、缝在堵闭器内的高分子化合物以、放置堵闭器后在堵闭器内形成的血栓以及3月左右的心内膜完全覆盖堵闭器表面等机制来关闭。与房间隔缺损的关闭手术相比,室间隔缺损关闭的操作技术更困难,这是因为室间隔缺损的局部解剖结构有以下特点:①先天性心脏病室间隔缺损中绝大多数是膜部室间隔缺损,而膜部室间隔缺损一般距离主动脉瓣很近,在操作放置室间隔缺损的堵闭器的过程中,容易损伤主动脉瓣。从血流动力学角度分析,主动脉瓣的损伤与室间隔缺损所导致的后果差不多,因而如果在经导管关闭室间隔缺损中,损伤了主动脉瓣,那么经导管关闭室间隔缺损就失去了意义;②心室内结构复杂,有众多的肌小梁和瓣环结构,使得在心室内放置堵闭器容易影响到心室内结构,从而经导管关闭室间隔缺损的并发症大大增加;③室间隔中有房室传导系统,如房室连接、His束及左右束支,经导管关闭室间隔缺损的操作以及堵闭器放置后的直接压迫或引起的局部水肿均可能影响房室传导系统,而导致一过性或永久性房室传导阻滞;④室间隔缺损一般比较小,而且位置比较隐蔽,因而找到并跨越室间隔缺损比较困难;⑤放置室间隔缺损堵闭器后,堵闭器对室间隔的刺激容易诱发室性心律失常。2.2介入治疗室间隔缺损的动物实验2000年Gu等的动物实验证实Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器能有效关闭小形猪的先天性心脏病室间隔缺损,其即刻完全关闭率为58.3%,1周后完全关闭率为100%,1个月和3个月时的完全关闭率为90.9%,而6个月的关闭率又为100%。3个月时的病理显示心内膜已经完全覆盖堵闭器表面。介入治疗猪先天性心脏病室间隔缺损的主要并发症包括:轻到中等度的主动脉瓣关闭不全(2/12)和轻到中等度的三尖瓣关闭不全(4/12),没有一例死亡。3膜部室间隔缺损的介入治疗3.1Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损3.1.1适应症1.年龄大于1岁,小于60岁,体重大于5㎏;2.有外科手术适应症的膜部室间隔缺损;3.膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣至少1㎜,离三尖瓣隔瓣至少3㎜,室间隔缺损的最窄直径小于14㎜;4.伴膜部室间隔瘤形成时,瘤体未影响右心室流出道;5.轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流的膜部室间隔缺损;6.外科手术关闭膜部室间隔缺损后遗留的室间隔缺损,且对心脏的血流动力学有影响;7.合并其他能进行介入治疗的心血管畸形。3.1.2影响适应证选择的因素1.年龄先天性心脏病室间隔缺损的介入治疗没有特殊的年龄的限制,但在选择病人进行介入治疗时,必须充分考虑病人有无自然闭合的可能。只要有可能自然闭合或显示自然闭合的趋势,如膜部瘤的形成,隔瓣下的室间隔缺损等,均可以等到学龄前才考虑手术。成人先天性心脏病室间隔缺损的病人,由于通常合并肺动脉高压,左右心室扩大,要认真分析病人的心功能状态,并考虑到在关闭室间隔缺损后,病人的症状与体征的改善需要有一过程。2.室间隔缺损的解剖结构1)膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣的距离:左心室造影证实的膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣至少1㎜。在病人的选择过程中,一般先进行心脏的超声检查,心脏超声检查作为选择病人的主要方法。我们发现如果经胸或经食管心脏超声检查所取得的膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣的距离大于1㎜,不必进行左心室造影就可以确定病人可以采用介入方法治疗膜部室间隔缺损;如果胸或经食管心脏超声检查所取得的膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣的距离小1㎜,但没有主动脉瓣脱垂,部分病人(约70%)也可以考虑进行介入治疗,其最终取决于左心室造影的结果;如果胸或经食管心脏超声检查所取得的膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣的距离小1㎜,同时有主动脉瓣脱垂,或中等度以上的主动脉瓣关闭不全,病人不能进行介入治疗而推荐外科开胸修补膜部室间隔缺损。2)膜部室间隔缺损合并膜部瘤形成:膜部室间隔缺损合并膜部瘤的形成会影响室间隔缺损介入治疗的选择,与基底部大小、瘤体大小和瘤体破口有关。经胸或食管心脏超声检查只能确定是否有膜部瘤的形成,而基底部大小、瘤体大小和瘤体破口等膜部瘤的特征需要左心室造影才能准确测定。有以下几种情况影响介入治疗的选择:①基底部小,无论瘤体大小,只要膜部室间隔缺损的上缘离主动脉瓣右冠瓣的距离大于1㎜,可以进行介入治疗,这种病人一般不必考虑瘤体破口的大小和数目,因为堵闭器将放置在基底部而堵闭器的右侧伞将放置在瘤体内;②膜部瘤的基底部大,而瘤体小,可以直接用堵闭器关闭膜部瘤上的破口,一般不会影响右心室流出道,能进行介入治疗;③膜部瘤的基底部大,而瘤体也大但只有一个破口时,一般可以进行介入治疗。如果瘤体在右心室流出道内突出明显,堵闭器关闭瘤体的破口后,堵闭器和瘤体可能影响右心室的流出道,选择介入方法治疗需要慎重;④膜部瘤的基底部大,而瘤体也大,而且瘤体上有2个或2个以上的破口时,要准确测量各个破口的位置以及破口之间的距离,以确定是否可以用一个堵闭器同时覆盖数个破口,同时考虑堵闭膜部瘤破口后堵闭器和瘤体本身是否影响右心室的流出道。如果用一个堵闭器不能完全堵闭所有破口,或堵闭器和瘤体本身影响右心室流出道时,应该放弃介入治疗;⑤由于膜部瘤可能是膜部室间隔缺损的一种自愈方式,在介入治疗膜部室间隔缺损时,首先应该确定该膜部室间隔缺损不会自愈,否则应该等待观察,不要仓促采用介入疗法关闭室间隔缺损,以免增加病人的不必要的经济负担。3.肺动脉压力肺动脉压力的高低对膜部室间隔缺损的治疗也有影响,但肺动脉压力究竟在多少范围可以进行治疗,目前还没有确切的定义。我们的观点是轻到中等度的肺动脉压力升高但超声确定心室水平无右向左分流或双向分流时,膜部室间隔缺损可以进行关闭治疗。重度肺动脉压力的升高,如能排除阻力性压力升高,而确定为动力性压力升高,可以进行介入治疗而关闭膜部室间隔缺损;如果不能排除阻力性压力升高,选择关闭膜部室间隔缺损要慎重。3.2禁忌症1.膜部室间隔缺损有自然闭合趋势者;2.膜部室间隔缺损合并严重的肺动脉高压和右向左分流而有发绀者;3.膜部室间隔缺损局部解剖结构不适合进行介入治疗或缺损过大(大于16㎜);4.膜部室间隔缺损合并其他不能进行介入治疗者。3.3Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器主要特点Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器主要特点包括:①此装置为一种较小的自膨式蘑菇伞状,伞边外突仅3mm,不易损伤心脏瓣膜及腱索,不易影响主动脉瓣功能,安全性高;②由于此伞设计远端伞有小边,加之左心室压力明显高于右心室,使封堵器远端伞能紧贴室间隔左室面,封堵器体部膨胀后可卡于VSD处,并使右室侧也略为膨大,故装置在心脏舒张期也不会脱落至左心室;③本装置长度仅7mm,不会突人右心室流出道而使血流受阻;④封堵器位于室间隔左室侧远端伞边小,压迫VSD周围组织较少,不易发生一过性LBBB。综合上述优点用Amplatzer封堵肌部和膜部室间隔缺损是可行的。但由于左右心室的出人口均有瓣膜,心腔内有腱索,心室不停地强烈博动,收缩期和舒张期压力阶差很大,穿越室间隔缺损的途径较曲折,封堵时无论是经右心,还是经左心建立轨道都是十分艰难的,使手术操作较为复杂。3.4CardioSEAL装置关闭膜部室间隔缺损CardioSEAL装置关闭膜部室间隔缺损的方法与Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的方法基本类似,但有以下不同点:1.膜部室间隔缺损必须离主动脉瓣6-8㎜以上;2.所选的CardioSEAL装置的大小为膜部室间隔缺损大小的两倍;3.CardioSEAL装置不能关闭膜部室间隔缺损合并膜部瘤形成的病人;3.5Sideris装置关闭膜部室间隔缺损Sideris装置关闭膜部室间隔缺损的方法与Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的方法基本类似,但在堵闭器的放置上完全不一样。1.放置Sideris主片备好适当大小的Sideris主片,首先将轨道钢丝股静脉端穿过主片不锈钢支架中点附近的泡沫塑料,再将主片的两个支架压挤成180度送入长鞘,用Sideris传送导管将此主片沿导引管送入左室,在左室腔内主片自然张开,将鞘及补片一起向后拉向室间隔缺损处,手法调整补片位置,使其尽量贴紧室间隔左室面,借助超声心动图及左室造影确定无残余左向右分流,无主动脉及房室瓣返流。操作过程中应注意动作轻柔避免长鞘打褶。2.放置Sideris辅片将主片携带的导线远心端穿过辅片中央的小孔,沿导线将辅片送入长鞘,再用Sideris传送导管将其送入缺损的右室面,向后撤长鞘,使辅片游离于右室腔,拉紧主片的导线,用长鞘将辅片向前推送并固定在主片中央的两个有弹性的尼龙圈中间。3.6弹簧圈关闭主动脉瓣下室间隔缺损弹簧圈关闭膜部室间隔缺损的方法与Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的方法基本类似,但有以下不同点:1.弹簧圈主要用于关闭主动脉瓣下膜部室间隔缺损,且室间隔缺损直径小于5㎜;也可以用于膜部室间隔缺损合并膜部瘤形成并有小于5㎜的破口;2.所用堵闭器为双盘状镍钛合金弹簧圈,其腰部有3-4个重复弹簧圈;3.其有一套特殊的传送系统(图9-5-11),必须按照相关说明进行操作。3.7膜部室间隔缺损介入治疗的疗效评价3.7.1堵闭疗效1.技术成功率在很好选择适应症的前提下,经导管关闭膜部室间隔缺损的技术成功率很高,达到90%以上。一组124例经导管关闭的膜部室间隔缺损的技术成功率是95%(118/124),一些较小的临床应用的成功率虽然没有统计学意义,但成功率也在90%以上。南京医科大学第一附属医院完成的20例用Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的技术成功率为100%。影响技术成功率的因素有:不同的介入治疗装置,适应症的选择,操作者的手术熟练程度和技巧。不同的关闭膜部室间隔缺损的介入治疗的装置有不同的技术成功率,较早期应用的Rashkind装置其技术成功率为86%(25/29),而Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的技术成功率为98%(92/94),弹簧圈关闭膜部室间隔缺损的技术成功率为88%(6/7)。不同装置关闭膜部室间隔缺损失败的主要与不同装置的设计有关,其中最主要的是由于膜部室间隔缺损离主动脉瓣很近,朝向主动脉瓣的堵闭器很容易影响主动脉瓣。有报道弹簧圈关闭膜部室间隔缺损中,由于弹簧圈的左心室面圈的恢复原形不理想而放弃介入治疗。在适应症的选择上,膜部室间隔缺损离主动脉瓣的距离是影响介入治疗膜部室间隔缺损技术成功率的重要原因。如果膜部室间隔缺损离主动脉瓣的距离在8㎜或以上,无论那一种装置其关闭膜部室间隔缺损的技术成功率均很高,几乎达100%;如果膜部室间隔缺损离主动脉瓣的距离在4-8㎜,较早的装置如Rashkind装置和CardioSEAL装置其技术成功率将下降10-20%,而Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的技术成功率则变化不大;如果膜部室间隔缺损离主动脉瓣的距离在1-4㎜,较早的装置如Rashkind装置和CardioSEAL装置将不能用来关闭膜部室间隔缺损,而Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的技术成功率也明显下降;如果膜部室间隔缺损离主动脉瓣的距离小于1㎜,Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器也不能用来关闭膜部室间隔缺损。膜部室间隔缺损合并的膜部瘤也增加经导管关闭膜部室间隔缺损的难度,主要是因为膜部瘤可能有一个或多个破口,而经胸或经食管心脏超声检查很难确定破口的数目和大小,甚至左心室造影也很难判定膜部瘤破口的数目和大小,有时需要试验性关闭膜部瘤的破口才能最后确定该膜部室间隔缺损是否可以采用经导管法关闭膜部瘤的破口。与其他心导管检查和治疗一样,经导管关闭膜部室间隔缺损的技术成功率也受到操作者技术水平的影响。由于膜部室间隔缺损口的弹性很小,在运送输送长鞘的过程中,较大的输送长鞘有时很难通过膜部室间隔缺损的缺损口,需要手术者与手术助手密切配合才能将输送长鞘运送过缺损口。有时尽管是小的输送长鞘,也很难通过缺损的室间隔,此时要仔细分析输送长鞘不能通过膜部室间隔缺损的原因,然后调整操作,才能将输送长鞘推送过膜部室间隔缺损,如输送长鞘在右心室内穿过了键束,要重新建立动静脉轨道,避免轨道钢丝通过键束,再沿轨道钢丝导入输送长鞘。不同的关闭膜部室间隔缺损的装置有不同的操作要领,手术者必须熟练掌握他们各自的操作技巧,才能提高手术的成功率,如由于Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器是不对称的双面伞,在经输送长鞘导入Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器的过程中,必须保证Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器在输送长鞘内的方向性,以保证Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器在推送出输送长鞘后,带有标记的一端远离主动脉瓣而指向左心室心尖部。2.残余分流不同的介入治疗装置在介入关闭膜部室间隔缺损后的不同时间,其残余分流的发生率各不相同。Rashkind装置和CardioSEAL装置关闭膜部室间隔缺损后的24小时,其残余分流的发生率约为30%左右,而随访到第66个月时的残余分流的发生率仅4%左右。Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损后24小时残余分流的发生率与随访66个月时的残余分流的发生率相似,约1%左右。南京医科大学第一附属医院用Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭的20例膜部室间隔缺损病人在手术后即刻以及以后的随访中(3个月)仅1例有少量残余分流。经导管关闭膜部室间隔缺损后残余分流的发生通常与堵闭器的选择有关,选择了较小的堵闭器是发生手术后残余分流的最常见原因。手术后堵闭器的位置改变也是手术后残余分流的一原因。一般情况下,少量的残余分流对血流动力学的影响不大,也不增加感染性心内膜炎的风险,可以随访观察。如果残余分流量较大,则应外科取出堵闭器同时关闭室间隔缺损;也有报道放入第二个堵闭器关闭残余分流,但放置第二个堵闭器的手术操作难度很大,在没有经验的医院或医生很难做到这一点,不推荐作为常规方法去解决残余分流。膜部室间隔缺损合并膜部瘤的病人在行介入堵闭后其残余分流的发生率没有明确的统计结果,但根据膜部室间隔缺损合并膜部瘤的解剖分析,膜部瘤一般较薄,其在介入堵闭后残余分流发生率可能比单纯膜部室间隔缺损的发生率要高,我们正在进行有关膜部室间隔缺损合并膜部瘤在介入堵闭后残余分流发生率的随访观察。3.心功能的改善有关介入关闭膜部室间隔缺损后心功能的研究报道很少。最近的一篇6例应用Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损的临床观察证实:膜部室间隔缺损病人的左心室舒张末期内径在缺损关闭前是44mm(38mm-52mm),而关闭膜部室间隔缺损后24小时其左心室舒张末期内径降到38mm(34mm-47mm),虽然6例病人的测量结果尚不足以进行统计学处理,但能初步观察到关闭膜部室间隔缺损后左心室舒张末期内径的缩小。南京医科大学第一附属医院也观察了20例采用Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭器关闭膜部室间隔缺损病人手术前后的心功能变化,发现左心室舒张末期内径在关闭手术后24小时即有明显缩小,从平均48均降低到38(p<0.05)。与房间隔缺损的介入治疗一样,介入治疗膜部室间隔缺损手术前后肺动脉的压力的改变会直接影响介入治疗膜部室间隔缺损后的心功能的改善。手术前肺动脉压力越高,介入治疗后心功能的改善越慢,部分病人由于肺小动脉的阻力增加,介入治疗膜部室间隔缺损后心功能改善不明显甚至有心功能恶化的可能,临床上必须引起足够的重视。由于超声心动图对右向左分流的膜部室间隔缺损的检测的敏感性并不高,特别是存在少量右向左分流时确定右向左分流更困难,当膜部室间隔缺损合并中等度或以上的肺动脉高压时,必须在介入治疗关闭膜部室间隔缺损前通过吸氧试验或试验性堵闭膜部室间隔缺损来观察关闭膜部室间隔缺损是否能改善心功能。3.7.2并发症1.一过性并发症几乎所有病人在经导管关闭膜部室间隔缺损的手术操作过程中有一过性的心律失常,特别是室性心律失常,如室性早搏、室性心动过速等,均与导管在心室内操作有关,尤其是用心导管通过膜部室间隔缺损的时候。一般不须处理,也不影响心导管的继续操作,因为一旦停止心导管操作,这些心律失常会自然终止。当心导管通过膜部室间隔缺损或心导管在室间隔的左心室面寻找缺损口时,由于心导管可能刺激室间隔内的左右束支而引起束支传导阻滞,此时首先要停止心导管操作,通常情况下停止心导管操作束支阻滞能自然恢复;如果停止心导管操作但束支阻滞未能自然恢复,静脉注射阿托品0.5mg-1mg,等束支阻滞恢复后再进行心导管的操作,再次的心导管操作必须轻柔,以免造成永久性束支阻滞。当推送输送长鞘通过膜部室间隔缺损很困难时,通常要增加在主动脉内的大腔导管的张力,以帮助输送长鞘通过膜部室间隔缺损。但主动脉内的大腔导管过大的张力会压迫主动脉弓而引起一过性低血压。此时一定要非常谨慎小心,一方面要避免大腔导管过大的张力,另一方面如果一定要保持大腔导管很大的张力,输送长鞘才可能通过膜部室间隔缺损时,应尽量减少病人低血压的时间,可以短暂保持大腔导管的高张力,然后放松大腔导管,让病人血压恢复正常片刻,然后再用高张力的大腔导管帮助输送长鞘通过膜部室间隔缺损,这样可以保证病人的血压降低只是间断性。少数病人(约3%)在手术后24小时到48小时内有短暂的左束支传导阻滞或/和右束支传导阻滞,可能与堵闭器引起局部周围组