发育性髋关节发育不良临床诊疗指南0~2岁

发育性髋关节发育不良临床诊疗指南（0~2岁）（二）五、0~6个月DDH的治疗办法（一）治疗基本原则对诊疗为DDH的病例应早期治疗，其治疗原则涉及：①获得中心复位；②维持稳定的复位；③增进髋关节正常生长和发育；④减少并发症。对0~6个月的DDH患儿，应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的重要方式[1,17,31,32,33,34]。最惯用的是可活动的Pavlik挽具（连衣挽具）[35]，其它尚有多个固定或半固定的外展支具，如VonRoson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等（图3）图3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴：通过屈曲外展髋关节、限制内收，使髋关节复位并维持复位；同时允许髋关节有适宜的活动，确保关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik挽具用于不大于3个月的DDH患儿有很高的成功率，但用于年纪超出4个月或GrafⅣ型患儿成功率明显减少[33]。Pavlik挽具的禁忌证：①畸胎型（先天性）髋脱位；②伴明显肌力不平衡，如脑脊膜膨出；③伴病理性韧带松弛或关节僵硬，如艾当综合征、多发关节挛缩症；④年纪>6个月[17]。Pavlik挽具治疗的并发症：①Pavlik病，如果佩戴后长久无法复位，持续后脱位的股骨头可挤压髋臼，造成髋臼后壁损伤[36]；②股骨头坏死，文献报道发生率为2.4%（0~15%）[32,37,38]；③过分屈曲造成的向下脱位[39]或股神经麻痹[40]；④其它并发症，如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位。（二）髋关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定（GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型）的治疗从第6周开始治疗[41,42]。治疗指征：GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型。治疗办法：采用Pavlik挽具或其它固定式支具治疗，佩戴时间为23h/d，允许洗澡。6周复查，若超声恢复正常则终止治疗；若仍存在髋臼表浅，则继续佩戴6周。对3个月以内患儿，普通在12周内完毕治疗。3个月以上患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍[17]，至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗，Pavlik挽具可佩戴至8~9个月；对超出9个月仍残留发育不良的患儿，改用固定外展支具治疗。（三）髋关节半脱位及完全脱位（GrafD、Ⅲ、Ⅳ型）的治疗最早生后2周即开始治疗，全天24h佩戴Pavlik挽具。每七天进行临床及超声检查，临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发症，如有需要调节角度[43]。佩戴Pavlik后第3周评定复位状况并拟定后续治疗。①髋关节复位且稳定：继续每天24h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改为23h佩戴（允许洗澡），每3周复查。不大于3个月的患儿，普通佩戴12周可恢复正常；不不大于3个月患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍[17]，至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗，Pavlik挽具可佩戴至8~9个月；对超出9个月仍残留发育不良的患儿，改用固定外展支具。②髋关节复位但不稳定：脱掉挽具后仍然脱位，更换为固定外展支具[44]，每3周复查。复查时若稳定，则更换为Pavlik挽具，治疗同①；若仍不稳定，则继续使用外展支具。治疗至体格检查、超声和X线片完全正常。③仍然脱位（复位失败）：弃用Pavlik挽具治疗，闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定（图4）。图40~6个月DDH诊疗流程六、6~18个月DDH的治疗办法6~18个月DDH患儿的治疗目的：中心复位并维持复位，避免股骨头坏死。治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位为首选。（一）复位前牵引仍有争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开复位的概率[45,46]，家庭牵引可减少医疗费用[47]。但在更多的文献中牵引并未减少股骨头坏死的发生率[48,49]；且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊牵引，理论上并不能放松髂腰肌和内收肌[50]，因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。（二）闭合复位闭合复位在全麻下进行，术中可行髋关节造影证明复位效果（推荐但不是必须）。闭合复位前根据内收肌与否紧张行内收长肌切断，必要时同时切断髂腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复位，并统计最大外展度数及内收脱位时的外展度数，两者差值为复位安全区[38]。内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。同时统计与否需要内旋来维持复位。如果安全区[51]，此时可结合造影成果考虑切开复位。（三）髋关节造影髋关节造影时患儿平卧位，可选择正前方或内侧（内收肌下方）入路，术中辅助透视。正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点股动脉外下方1cm处，垂直入针；内侧穿刺入路：穿刺点位于内收长肌下方，针尖指向同侧肩锁关节。术中透视：造影池[51,52,53]；造影池过宽（>7mm或同股骨头直径比>16%）[54,55]，或臼缘软骨（Limbus）内翻、股骨头位于臼缘软骨以外（LeveufⅢ型或Tonnis造影成果Ⅲ度）[56,57,58]，均提示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位[59]，此时应结合复位安全角考虑切开复位。（四）切开复位如果没有达成稳定的中心复位，则应考虑髋关节切开复位。切开复位可采用内侧入路或前方S-P入路（年纪>1岁的患儿）。内侧入路的优点为分离范畴较小，出血少。缺点为视野小，可能会损伤旋股内侧动脉，从而增加股骨头坏死的风险（尚有争议）；另首先是通过内侧入路无法进行关节囊的修整与缝合[60]。内侧入路涉及：①前内侧入路（Weinstein-Pon-seti）：耻骨肌和股鞘间隙进入[61]；②内侧入路（Ludl-off）：耻骨肌（前）和内收长、短肌（后）间隙进入[62]；③后内侧入路（Ferguson）：内收长、短肌（前）和股薄肌、大收肌（后）间隙进入[63]。切开复位可能需要解决的、妨碍复位的构造涉及：①髂腰肌肌腱；②葫芦型缩窄的关节囊；③内翻变性的髋臼缘软骨（Limbus）；④增粗变长的圆韧带；⑤臼底脂肪组织；⑥挛缩的髋臼横韧带。（五）人类位石膏固定人类位指髋关节屈曲95°~100°、外展40°~50°、旋转中立位[64]。人类位石膏应避免外展不不大于55°~60°，否则会增加股骨头坏死的风险[50]。注意股骨大转子处的石膏塑形，确保髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月，6周时可更换石膏，评定复位。该阶段固定的目的为稳定复位。3个月后更换为外展石膏或支具继续固定3~6个月，之后可改为间断外展支具。该阶段固定的目的为增进髋臼发育。（六）单纯髋臼发育不良和半脱位的诊疗和治疗鉴别诊疗：①髋关节完全脱位，股骨头与髋臼完全无接触。②髋关节半脱位，股骨头与髋臼仅有部分接触，Shenton线中断，涉及TonnisⅠ度和部分TonnisⅡ度脱位病例。通过MRI或髋关节造影，根据臼缘软骨和股骨头的关系能够精确鉴别半脱位和脱位；另外，外展45°、内旋位X线片可辅助鉴别半脱位[65]（可复位，Shenton线持续）和完全脱位（不可复位）。③单纯髋臼发育不良，体现为股骨头覆盖不良，不伴股骨向上移位，Shenton线持续。髋关节MRI能辅助髋臼发育不良和半脱位的鉴别。治疗：①单纯髋臼发育不良：定时随访观察，严重者可夜间佩戴外展支具；②髋关节半脱位：佩戴外展支具，每3个月复查。应选择适宜的外展支具，最佳能同时控制髋关节，以达成足够的外展，但外展不能超出55°~60°，以防股骨头坏死的发生，如Ilfeld外展支具。（七）治疗后转归及解决1．头臼中心复位：停止治疗后观察，每3~6个月摄片一次。2．术后再脱位：一是安全角小、闭合复位不稳定，人类位石膏难以维持复位。应放弃闭合复位，择期切开复位，行骨盆和股骨截骨。二是切开复位后再脱位，应择期行骨盆、股骨截骨。3．头臼复位，但残存髋臼发育不良：早期的中心复位能最大程度发挥髋臼的塑形潜力[66]，减少髋臼发育不良的发生。髋臼发育不良体现为髋臼陡直、髋臼指数>24°、Shenton线持续。应佩戴外展支具，特别是夜间；亲密随访至骨成熟，观察髋臼包容[髋臼指数、中心边沿角（CE角）]改善状况及与否出现半脱位[67]。闭合复位后残存发育不良的手术指征仍无定论。评定指标涉及：患儿年纪[68,69,70]、髋臼指数[71,72]、髋关节偏离中心的程度（CE角、髋关节间隙差值≥6%）[72,73]等。普通认为能够观察到4~5岁，若髋臼指数和CE角无改善则考虑手术干预。4．残存半脱位：体现为Shenton线不持续，普通伴有髋臼发育不良。可佩戴外展支具，亲密随访，观察6~12个月。摄X线片特别是站立位骨盆正位X线片，如显示有持续存在的半脱位（Shenton线中断）应手术矫正。髋关节MRI有助于明确半脱位程度和髋臼软骨外缘覆盖状况。若X线片体现为持续改善，解决同（3.）。5．残存股骨头坏死：应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的解决办法同（3.）、（4.）[67]（图5）。图56~18个月DDH治疗流程七、18~24个月DDH的治疗办法随着患儿年纪增加及开始学步行走，18~24个月年纪段的患儿髋关节脱位的程度更大，肌肉软组织挛缩更重，治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其残存发育不良的概率也会大大增加[74]。因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年纪段DDH的可选择治疗方式。治疗方式的选择应根据每例患儿的具体状况，有关因素涉及：①试行闭合复位的稳定程度；②关节松弛度；③身高体重（身高>80cm、体重>10kg时，截骨更易操作且稳定）；④单侧或双侧；⑤术前髋臼指数大小[75,76,77]。对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位；对超出1岁半、身高不不大于80cm、体重不不大于10kg、髋臼指数不不大于40°的患儿，或闭合复位失败的患儿，切开复位截骨手术可能为更佳的选择[75,76]。股骨短缩旋转截骨普通应用于2岁之后的DDH患儿，目的为减轻头臼压力，矫