支气管扩张教案内科学五年制第七版大学授课教案呼吸内科

山东大学教案编号：课程呼吸内科学教师职称副主任医师学时2学时专业年级临床医学级教材版本《内科学》第七版教学日期-9授课题目支气管扩张授课方式理论讲授教学目的与规定一、理解肺脓肿的临床体现、诊疗与防治。二、熟悉支气管扩张的病因、发病机制与病理。重要内容学时分派病因与发病机制病理实验室及辅助检查诊疗和鉴别诊疗治疗预后15分钟20分钟25分钟30分钟20分钟10分钟重点难点支气管扩张的病因与发病机制教具准备（挂图、幻灯、投影片、录像、多媒体课件等）多媒体课件本课题方面新进展抗生素抗生素在支扩缓和期的作用不如急性加重期那样明确，新近的一篇系统综述根据6个随机对照临床实验的成果，认为长久应用抗生素有益于减少痰量与脓性，但对于急性发作频率与自然病程作用有限，且易于引发耐药菌的产生、其它耐药菌在气道内寄植及出现药品不良反映。外语词汇支气管扩张bronchiectasis复习思考题、课堂测试题、课外作业哪些疾病能够引发支扩？试述支扩的治疗原则？集体备课及教研室试讲意见教研室意见：重点讲支扩的病因、诊疗与鉴别诊疗及治疗参考资料1］陆再英，钟南山．内科学［M］．第七版．北京:人民卫生出版社，:91．2］黄治平.中西医结合治疗慢性肺心病顽固性心力察［J］.中国全科医学，，13(9):2884．备注山东大学教案纸第1页支气管扩张症支气管扩张症（bronchiectasis）多见于小朋友和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，重复发生支气管炎症、致使支气管壁构造破坏，引发支气管异常和持久性扩张。临床体现重要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）重复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。容易致细菌定植与气道重构。部分患者以重复咯血为惟一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”。【病因和发病机制】支气管扩张的重要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引发，但较少见。另有约30％支气管扩张患者病因未明，但普通弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺点的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的al-抗胰蛋白酶缺少。低免疫球蛋白血症和免疫缺点和罕见的气道构造异常也可引发弥漫性疾病，如气管支气管扩张（Mounier-Kuhn综合征），软骨缺点（Williams-Campbell综合征），以及变应性支气管肺曲菌病等常见疾病的少见并发症。局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤，外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。支气管扩张诱发因素见表。山东大学教案纸第2页全部这些疾病损伤了宿主气道去除机制和防御功效，使其去除分泌物的能力下降，易于发生感染和炎症。细菌重复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐步扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。非结核分枝杆菌也造成患者支气管扩张。周边间质组织和肺泡的破坏造成了纤维化、肺气肿，或两者兼有。【病理】支气管扩张既能够是双侧多个肺叶的弥漫性病灶，也能够是1～2处的局限性病灶，多位于双肺下叶。受损部位支气管的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏，管壁的正常张力丧失，管腔变形扩大，常合并存在纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和黏液腺增生，常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张和吻合，形成血管瘤，造成重复出血。支气管扩张经常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性变化，受累管壁的构造，涉及软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代，受损部位支气管壁的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏，管壁的张力丧失，管腔变形扩大。扩张的支气管涉及三种不同类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且忽然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状变化，支气管末端的盲端也呈无法识别的囊状构造。③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则变化或呈串珠样变化。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有对应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。左下叶支气管细长，与主支气管的夹角大，且受心脏血管压迫引流不畅，容易发生感染，故左下叶支气管发生支气管扩张比右下叶多见；左舌叶支气管开口靠近下叶背段支气管，易被下叶感染所累及，故常见左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。【临床体现】（一）症状1．慢性咳嗽、大量脓痰与体位变化有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，变化体位时分泌物刺激支气管黏膜引发咳嗽和排痰。其严重度可用痰量预计：轻度，<l0ml/d；中度，10-150ml/d；重度，>15Oml/d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特性：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引发感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。2．重复咯血50％-7O％的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范畴有时不一致。部分患者以重复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。3．重复肺部感染其特点是同一肺段重复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管去除分泌物的功效丧失，引流差，易于重复发生感染。4．慢性感染中毒症状如重复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，小朋友可影响发育。（二）体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有对应体征。山东大学教案纸第3页【实验检查及其它】胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道体现为明显的囊腔，腔内可存在气液平面（图2-4-1）。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其它体现为气道壁增厚，重要由支气管周边的炎症所致。由于受累肺实质通气局限性、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状构造。但是这一检核对判断有无支气管扩张缺少特异性，病变轻时影像学检查可正常。可明确支气管扩张诊疗的影像学检查为支气管造影，是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显像扩张的支气管。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者也可在横断面上清晰地显示扩张的支气管（图2-4-2）。高分辨CT（HRCT）的出现，进一步提高了CT诊疗支气管扩张的敏感性。由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的重要诊疗办法。支气管扩张在ＨＲＣＴ上显示三种形状：柱状、曲张状、囊状；１、柱状支气管在支气管水平行走时呈“双轨征”，垂直行走时呈厚壁的环形，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，呈“印戒征”。２、曲张状支气管与柱状相似，扩张的管径更不规则，形似静脉曲张，扩张的程度也更严重，可能累及整个支气管。３、囊状扩张的支气管管壁厚，管腔远端呈囊状，合并感染时其内可见液平、管壁增厚和肺不张。其它检查有助于支气管扩张的直观或病因诊疗。当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，纤维支气管镜检查可发现弹坑样变化。痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多个微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养成果可指导抗生素治疗。肺功效测定能够证明由弥漫性支气管扩张或有关的阻塞性肺病造成的气流受限。【诊疗和鉴别诊疗】（一）诊疗根据重复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学变化，即可明确诊疗为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采用灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊疗和指导治疗。（二）鉴别诊疗需与支气管扩张鉴别的疾病重要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，认真研究病史和临床体现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特性常可做出明确的鉴别诊疗。下述要点对鉴别性诊疗有一定参考意义：①慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无重复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。②肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸取消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。③肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊疗。④先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周边组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊疗。⑤弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。⑥肺癌⑦支气管肺曲霉菌病【治疗】（一）治疗基础疾病山东大学教案纸第4页对活动性肺结核伴支气管扩张应主动抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。（二）控制感染出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可根据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需予以经验治疗（如予以氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择β内酰胺类或β内酰胺类加酶克制剂、喹诺酮类，静脉予以氨基糖苷类或第三代头孢菌素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑、替硝唑或克林霉素，疗程１～３周。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。重要根据痰培养加药敏成果选择药品，持续2次痰培养出相似细菌，选择药敏较好的药品。（三）改善气流受限支气管舒张剂可改善气流受限，并协助去除分泌物，伴有气道高反映及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。（四）保持呼吸道引流畅通、去除气道分泌物化痰药品，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗都有助于去除气道分泌物。为改善分泌物去除，应强调体位引流和雾化吸人重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA减少痰液黏度。纤维支气管镜吸痰、解除支气管痉挛。（1）物理治疗：体位引流时最惯用的物理治疗办法。根据病变部位采用不同的引流体位，其原则是使患肺处在高位，引流支气管开口向下，使痰液流入大气道排出。每日2-4次，每次15-30分钟。体位引流时辅以胸部叩击则效果更佳。（2）药品祛痰：可选用氯化铵-0.6m。溴已新8-16mg，盐酸氨溴索30mg或稀化黏素300mg，每天3次，或盐酸氨溴索雾化吸入。（3）纤维气管镜吸痰（4）解除支气管痉挛：可使用茶碱类、β2受体激动剂或异丙托溴铵药品治疗。（五）咯血的治疗小量咯血可予止血药品治疗；大量咯血时应绝对卧床休息，采用患侧卧位，以防窒息，加强监护，除应用止血药品外静滴垂体后叶素，必要时联合酚妥拉明注射液，大咯血时慎用强力镇咳药。大咯血治疗：1.普通解决绝对卧床休息，尽量减少搬动，保持头低足高45°患侧卧位，去除口鼻腔内血块，保持呼吸道畅通，避免窒息。开通静脉通路。消除患者紧张情绪，胸部放置冰袋，保持大便畅通，避免用力排便。配血。原则上不用镇咳药。如病人精神过分紧张，可用小剂量镇静剂，如地西泮，口服，2次/d，或地西泮针剂10mg肌注。对频发或激烈咳嗽者，可予以镇咳药，如喷托维林25mg，口服，3次/d；或依普拉酮40mg，口服，3次/d。必要时可予以可待因15～30mg，口服，3次/d。但对年老体弱患者，不适宜服用镇咳药。对肺功效不全者，禁用吗啡、哌替啶，以免克制咳嗽反射，造成窒息。2.吸氧。3.应用止血药品（1）垂体后叶素：是大咯血时首选的药品。首剂5～10U加入5%～25%葡萄糖液40ml缓慢静脉注射（10～15分钟），必要时6小时后重复注射，每次极量20U。静脉注射后再以10～40U加入5%葡萄糖液500ml持续静脉滴注。若病人出现头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、、山东大学教案纸第5页便意及血压升高等副反映时，应注意减慢静注或静滴速度。对患有、、动脉硬化、肺源性、心力衰竭以及妊娠患者，均应慎用或不用（2）血管扩张剂：如酚妥拉明（α受体阻滞剂）、硝酸甘油等通过扩张肺血管，减少肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压，减少肺循环压力；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉压力减少，达成止血目的。合用于高血压和冠心病患者的咯血。（3）肾上腺皮质激素：对浸润型肺结核咯血疗效较好，在其它治疗无效时可考虑应用，但需同时应用抗结核药。（4）止血和凝血药品、抗纤维蛋白溶解剂：6氨基己酸（克制纤溶酶原激活为纤溶酶，从而克制纤维蛋白溶解）、对羧基苄胺、酚磺乙胺（增强血小板和毛细血管功效）、止血芳酸（为促凝血药，通过克制纤维蛋白溶解起到止血作用）、安络血（增强毛细血管对损伤的抵抗力）、纤维蛋白原（在凝血酶作用下形成纤维蛋白单体，在凝血因子Ⅻ的作用下形成纤维蛋白，增进凝血）、巴曲酶、维生素K族、云南白药等，能够作为咯血的辅助治疗药品。用于凝血功效异常或肝功效不全，25%40ml+鱼精蛋白注射液50～100mg，2次/日，持续应用不超出3天。（5）选择性支气管动脉栓塞栓塞治疗普通在选择性支气管动脉造影，拟定了出血部位的同时进行。但当患者X线胸片阴性、双侧都有病变或一侧病变不能解释出血来源时，选择性支气管动脉造影将无法进行。这时先行纤维支气管镜检查，常能协助明确大咯血的因素及出血部位，从而为选择性支气管动脉造影和支气管动脉栓塞术发明条件。一旦出血部位明确后来，即可采用吸取性明胶海绵（明胶海绵）、氧化纤维素、聚氨基甲酸乙酯或无水酒精等栓塞材料，将可疑病变的动脉尽量全部栓塞。如果在支气管及附属系统动脉栓塞后来，出血仍持续存在，需考虑到肺动脉出血的可能。最多见的是侵蚀性假性动脉瘤、、肺动脉畸形和肺动脉破裂。此时还应对肺动脉进行血管造影检查，一旦明确病变存在，主张同时做对应的肺动脉栓塞（六）外科治疗如果支气管扩张为局