脊柱脊髓疾病的MRI诊断3课件

脊柱脊髓疾病的MRI诊断脊柱先天畸形Chiari畸形正常结构：1、若从斜坡下端与枕大孔后下缘之间作一连线，小脑扁桃体在正常时其下端不低于上述连线之下3mm，小脑扁桃体下端浑圆。2、在MRI正中矢状方位像，从硬腭到颅后点（枕大孔后缘的中点）的连线。齿状突尖超出此线1/3为异常。3、在MRI正中矢状方位像，以硬腭到枕骨凹弧线下缘之间的连线，齿状突尖超出此线1/3为异常。4、在MRI正中矢状方位像，沿斜坡后缘划一条线，齿状突应位于此线以下，任何交叉都提示异常。5、在MRI正中矢状方位像，颅前点与颅后点之间的连线，直径大约35mm考虑为正常。Chiari畸形是一组脑复杂畸形，主要累及脑干与小脑Ι：小脑扁桃体与小脑下部向下移位，进入椎管，但是延髓与第四脑室位置正常，常并有脊髓空洞。Ц：延髓与第四脑室向下移位，延髓与第四脑室拉长，常并有脑积水及其它颅内畸形。Ш：延髓、小脑以及第四脑室疝入枕部或上颈段膨出之中。MR表现：1、常规扫描包括矢状位、冠状位T1加权成像，有时横断位T1加权成像，不必作T2加权成像，也不必使用Gd-DTPA。2、Ι：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm,小脑扁桃体下端变得尖削,枕大孔前后径达40mm左右,伴有脊髓空洞。

Ц:除了延髓、小脑向下移位之外，第四脑室形态与位置也有变化，枕大孔前后径达43mm以上,小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管之内，位于低位的延髓及颈髓之后，它们之间不易分离，易误认为肿瘤，第4脑室呈裂隙状。环枢关节半脱位1、齿状突到寰椎前弓的距离，儿童不超过4mm，成人为2.5-4mm。2、齿状突发育畸形，齿状突与寰椎前弓距离增宽，齿状突向后移位，可清晰观察颈延髓交界处受压变细情况。寰枕融合畸形在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全即寰枕融合，或称寰椎枕骨化1、矢状位往往看不见寰椎后弓或仅见到枕大孔后缘与小骨块相连。2、冠状位与旁矢状位寰椎两侧块与枕骨完全融合时显示两者为连成一片的骨块，部分融合时显示其间隙窄或间隙部分消失。3、斜坡下部和枕大孔前部多表现为一片形状不规则的骨结构，寰椎前弓有时能辨认，有时与枕骨完全融合。4、合并寰枢椎半脱位，齿状突向后上移位，颅底凹陷。5、清晰显示颈延髓交界处受压移位和变细，软化的范围和程度。枢椎齿状突畸形1、两个原发骨化中心未联合或未完全联合冠状位断层齿状突中央有纵行裂隙，或齿状突上端成分叉状。2、齿状突骨化中心与枢椎椎体不愈合，则为齿状突骨。3、齿状突与枢椎体完全分离，可见约5-7mm宽的缝隙其矢状位T1加权像为低信号带，T2加权表现为较高的信号。4、齿状突原发骨化中心发育障碍时齿状突可很小、可完全缺如。5、齿状突的尖部有一继发骨化中心，如不联合则齿状突上方与枕大孔前缘之间有一小片游离的骨组织，即终末骨。脊柱裂脊柱裂：胚胎发育过程中软骨化中心或骨化中心缺乏，导致两侧椎弓愈合不良或不愈合，脊柱裂的缺损多发生在后方，分为：隐性脊柱裂、脊柱裂伴有脑脊膜膨出、脊柱裂伴有脊髓脊膜膨出。隐性脊柱裂：1、只累及骨结构，脊髓本身正常，棘突和椎板不愈合。2、缺损部位表面有纤维组织，无脊膜和脊髓膨出。3、覆盖隐性脊柱裂的皮肤可有色素沉着及毛发生长。脊膜膨出脊膜膨出是指硬脊膜和蛛网膜（无神经组织）通过脊椎缺损处向中线突出，突出部位有皮肤覆盖。1、男女性发病率相等，腰部最常见。2、估计与神经管闭合过程中的背部中线结构闭合异常有关。3、随呼吸动作包块大小发生改变为该病特定4、无神经系统症状（经脊柱背部缺损向后突出囊状结构，囊内壁衬以蛛网膜、囊内含脑脊液、无神经组织）。脊膜膨出MRI表现：1、常位于腰骶部。2、椎前或椎旁肿块经过窄或者宽的颈与鞘膜囊相通连。3、脊柱缺损处可见1个边界清楚的囊腔，其内容物扫描序列图像上均与脑脊液信号相同，一般囊内无神经组织。4、由于减弱的脑脊液波动，在脊膜膨出囊内的脑脊液要比椎管内的脑脊液信号强。5、囊腔表面有正常皮肤覆盖，一般不合并脊柱和脊髓的其他畸形。脊髓膨出和脊髓脊膜膨出脊髓膨出是指神经组织从中线疝出，暴露在皮肤表面并显示充血。其周围皮肤缺如。脊髓脊膜膨出为继发于蛛网膜下腔扩大，膨出的脊髓和神经组织突出到皮肤的表面。为最常见且有临床价值的神经管闭合不全的一种类型。向背部开放暴露的斑块状神经组织被称为基板。基板可被看作背侧开放纵裂的脊髓，向后的面代表开放脊髓的内面并黏附到皮肤和硬脊膜。基板的前面为脊髓全部的外缘。因此，正常从脊髓腹侧发出的神经根，这时，从基板中心部离开。而背侧神经根则由基板侧缘发出。脊髓脊膜膨出MRI表现：1、常位于腰骶部。2、T1WI矢状位和横断位图像可清楚显示脊髓和神经基板的囊样突出及其邻近椎骨的异常。3、神经基板从背部中线部较大的骨质缺损疝到体表，周缘粘附于皮肤及硬脊膜，腹侧和背侧的神经根分别从基板中心部和侧缘发出，局部蛛网膜下腔扩张。4、可与其它畸形并发。脂肪脊髓裂MRI表现：1、脂肪瘤常位于圆锥终丝的背侧，位于硬膜内或硬膜外，也可延伸到脊髓中央管。2、T1加权像为高信号，T2加权像为中等信号。3、脂肪瘤常把脊髓栓系到硬膜囊后部，脊髓和圆锥一般为低位。4、脊髓远段背侧裂开形成一神经基板，其信号强度与脊髓和神经根相似。圆锥和神经基板腹侧蛛网膜下腔常增宽。脂肪脊髓裂代表脊椎脊髓畸形合并椎管或腰背部皮下脂肪瘤的一组疾患。脊髓纵裂脊髓纵裂是指脊髓、圆锥或终丝纵向被纤维组织、骨或软骨一分为二。临床表现：1、胚胎发育过程中脊索异常先天畸形，脊髓或马尾部分或完全矢状纵裂为二。2、大多发生于T9-S1椎体水平。3、由于部分病人分裂的脊髓中间不存在骨性、软骨性或纤维性分隔，而无临床症状。4、典型病例2个半脊髓的大小几乎相等，均较其上方正常脊髓为细。5、常伴发椎体异常。MRI表现：1、一个完整的脊髓分裂成两个半个脊髓，每个半脊髓各有背腹角与它们各自的神经根相对应。2、50%脊髓纵裂含有两个半个脊髓位于同一个硬膜囊内，其间无纤维间隔。3、50%脊髓纵裂有骨、软骨或纤维结构由前向后将椎管完全分开，每一个半脊髓有独立的硬膜囊，两个半个脊髓可粗细相仿，也可粗细不一。4、脊髓纵裂两个半个脊髓在椎管下部又合二为一，脊髓纵裂以下胸椎至骶椎常见。5、脊髓纵裂常合并其他脊髓、脊椎发育障碍和畸形。原发性脊髓栓系综合征原发性脊髓栓系综合征表现为脊髓低位，栓系、终丝增粗。脊髓圆锥位于