肺先天性疾病

2023/11/241肺先天性疾病

一、肺发育异常二、肺隔离症三、肺动静脉瘘2023/11/242一、肺发育异常

肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全

(agenesisandhypoplasiaofthelung)

系胚胎早期肺芽发育产生障碍所致，为一种少见的先天性畸形，多合并其他发育障碍。

可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。2023/11/243（一）病理与临床

肺不发育指只有残缺不全的支气管而没有肺组织。

肺发育不全系指肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构不良。这种先天发育异常可累及全肺，也可仅累及一侧肺或某一肺叶，且可同时合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形等。此病发生于两侧者出生后即死亡。2023/11/244一侧肺发育异常可分为3型：

①肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统完全缺如。

②肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管而无肺组织和

血管系统。或患侧主支气管形成，但小于正常，肺组织

发育不完全，为原始结缔组织结构，或有支气管囊肿。

③肺叶发育不全；肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔

构成的无正常结构的肺组织块。单侧发病多见于右侧，

肺叶发病多见于右中叶、左下叶及右上叶。2023/11/245

临床症状与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及有否并发症有关。临床表现无特征性。症状轻重不一。单纯性发育异常，多数病人无任何症状，x线检查时才发现。部分病人仅有胸闷、气短、继发感染可有咳嗽等症状。患侧呼吸音减弱或消失，但当健侧肺向患侧疝入时，患侧部分区域可有呼吸音。2023/11/246（二）影像表现：

一侧肺不发育，患侧胸部密度均匀增高，

其内无含气肺组织及支气管影及血管纹理。纵

隔移向患侧且同侧膈升高，膈面不能显示。

两侧胸廓的大小、形态对称或近乎对称，

健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大的肺

组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成纵隔

疝。气管似直接与健侧主支气管连接。

血管造影检查：患侧动脉主干发育不良或缺如。2023/11/2472023/11/248

CT显示患侧相应部位无含气肺组织及支气管，

病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，通常位

于肺的纵隔面，三角形尖端指向肺门，增强检查可

见患侧肺动脉发育不良或缺如，有时见静脉回流异

常。病变区域可见多发大小不等、形态各异的囊性

结构。

余同平片所见。

2023/11/249MR：

肺不发育:患侧肺组织萎陷，TIWI呈中等信号，

T2WI呈高信号，信号比较均匀，其内无

支气管及肺血管的管状结构影。

肺发育不全:患肺呈信号不均匀的长T1WI长T2WI实变

信号，其内可见多发小囊性结构。肺门区

可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影。

冠面显示纵隔向患侧移位、患膈升高。2023/11/2410（三）鉴别诊断：

1肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早期

既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组织

所充填，因此患侧胸廓不塌陷，双侧

胸廓结构基本对称。

而肺不张时患侧胸廓缩小，肋间

隙变窄致两侧胸廓不对称。脊柱半椎

体畸形存在对本病鉴别很有帮助。

2肺隔离症：同属于先天发育异常。

隔离肺段的供血动脉来自体循环系统。2023/11/2411二、肺隔离症

肺隔离症(pulmonarysequestration)又称支气管肺隔离症(broncho_pulmonarysequeStration)。

为胚胎时期部分肺组织和正常肺分离而单独发育，与正常支气管树不相通，而且其血供来自体循环的异常分支，引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。2023/11/2412（一）病理与临床：肺隔离症分肺叶内型和肺叶外型。肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹，隔离肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块。囊内充满黏液，一般不与正常支气管相通，只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可有脓液，且空气可进入囊内。供血动脉多来自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支。静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。此型多见于下叶后基底段，位于脊柱旁沟，左侧多见，上叶少见。2023/11/2413

肺叶外型为副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜所包裹。病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变，不易引起感染。供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。此型绝大多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内。

肺隔离症男女发病无明显差别．多数病人无症状，在体检时偶尔发现。如合并感染则表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状。2023/11/2414（二）影像表现：胸部x线片，肺叶内型肺隔离症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影，少数为分叶或三角形，密度均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连。合并感染时，病灶与邻近支气管相通可形成单发或多发含气囊腔。病灶大小可随病程演变而改变，感染时病灶可增大且边缘模糊不清，经抗感染治疗后病变缩小，边缘变清楚，也可因纤维化而形成向外牵拉的夹角。病变长期不消失。反复感染周围的支气管可发生扩张。支气管造影病变区无对比剂充盈。主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉。2023/11/2415

肺叶外型肺隔离症表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均匀。此型合并膈疝者并不少见。确诊需行主动脉造影。2023/11/2416CT图像上，肺叶内型肺隔离症表现为膈上区肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均,典型者呈蜂窝状改或多个大小不等的囊样低密度影。偶见液气面或液一液面，少数见斑点状钙化。如伴发感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清，周围可见轻度肺气肿改变

。肺叶外型肺隔离症表现为边缘清楚的软组织密度影，多数病人病灶密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状低密度影。增强检查多数肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化，囊状结构之间的实质部分强化明显。螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养动脉。2023/11/2417肺隔离症

2023/11/2418肺隔离症

2023/11/24192023/11/24202023/11/2421MR：肺隔离症表现为边界清楚的三角形或肺叶状

影，其信号表现取决于病灶的病理演变，囊性

区呈长Tl长T2

信号；实性区呈等T1长T2信号，

信号可较均匀或不均匀。MRI可多轴位显示病

灶与纵隔、膈的关系，显示病灶供血动脉的起

源，病灶内的血管结构及静脉引流情况，有助

于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症。2023/11/2422（三）鉴别诊断：应与肺脓肿、阻塞性肺不张鉴别。

肺隔离症继发感染时，与肺脓肿表现类

似。前者好发于下叶后基底段呈囊状，后者

多见于上叶后段或背段，很少呈囊状。

阻塞性肺不张:下叶阻塞性肺不张因支

气管轻度扩张且粘液潴留，表现为较大密实

区内多发囊状或管状低度影时，形似肺隔离

症。前者实变区前缘为斜裂，多呈平直或凹

面向前外方弧线状．无异常供血等。

此外，尚需与肺炎、肺癌鉴别。2023/11/2423

三、肺动静脉瘘puImonaryarterio--venousfistula

肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形(pulmonaryarterio-venousformation，PAVM)，是肺

动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为

先天性，少数因胸部创伤所致。

先天性病例中，30％～40%有家族性和遗

传性毛细血管扩张症。临床症状的出现决定于

血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。

严重者在幼儿或学龄前既出现症状。2023/11/2424（一）病理与临床：基本病理改变是扩大的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤直接接入较大静脉。因压力及血流较大故病灶逐渐增大。

根据输入血管的来源可分为肺动脉——肺静脉直接交通和体循环——肺循环直接交通两种。前者为肺动脉血直接流入肺静脉，不经肺毛细血管网的氧合作用。如这种未经氧合的“短路血流”量占肺循环量的1/4以上时则产生紫绀、杵状指(趾)及红细胞增多症。后者是主动脉的分支(如支气管动脉、肋间动脉或胸主动脉的异常分支)与肺静脉直接交通。由于该“短路血流”为已经氧合的血液，故病人不产生紫绀。2023/11/2425

根据肺动静脉瘘输入血管的数目可分为单纯型和复杂型。

单纯型是指输入的动脉与输出的肺静脉各为1支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔；

复杂型是指输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支小血管。2023/11/2426

病人多无症状，因体检而发现。较大肺动静脉瘘可有活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多等。肺动静脉瘘破裂常见症状为咯血，如出现大咯血提示动静脉瘘直接破入支气管。或见血性胸水。近胸膜面的较大动静脉瘘在其相应部位吸气时可听到与正常心音不同的“心外性”杂音，是动静脉瘘的特征。合并毛细血管扩张症时可有鼻衄、便血或血尿等症状。可见颜面、口唇、耳部和甲床血管扩张。亦有多年无变化者。2023/11/2427（二）影像表现：

根据x线胸片表现．可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘。

囊状肺动静脉瘘可在肺野内显示单发或多发结节团块影，直径多为1～3cm不等，多呈凹凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数可见钙化，边缘光滑锐利。

常可见一或数支粗大扭曲的异常血管影引向肺门，为输入血管。透视下可见肺动静脉瘘的瘤囊搏动，暂停呼吸时观察最清楚。作Müller或Valsalva动作时，可见瘤囊大小改变。若为肋间动脉与肺静脉的交通，肋间动脉的扩大和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹。2023/11/2428

弥漫性肺小动静脉瘘，胸片上可表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。

血管造影可以显示肺动静脉瘘供养动脉的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉的情况

。2023/11/24292023/11/24302023/11/2431先天性肺发育异常--AVM2023/11/24322023/11/2433AVM2023/11/24342023/11/2435

CT:多位于肺门附近的圆形或轻分叶团块影，多

可见到输入或输入输出的血管。动态增强检查

病灶强化明显，供应动脉及引流静脉更加清楚。

MR:表现为圆形、椭圆形或不规则形病灶，可

分叶，边缘清晰，壁薄。由于流空效应，其内

的血液为低信号。但应用梯度回波快速成像技

术，血液可表现为高信号。如动静脉瘘内血流

较慢，T1Wl呈不均匀中等信号，T2Wl呈高信号。

有时可显示动静脉瘘的输入动脉及引流静脉。2023/11/2436

（三）鉴别诊断：

需与肺结核球、良性肿瘤及肺癌鉴别。

疑为本病时应避免