颞骨骨纤维异常增殖症的hrc表现

颞骨骨纤维异常增殖症的hrc表现

骨纤维异常生长是一种病因不明的良性骨病变，生长缓慢。病理上，髓内骨髓逐渐被纤维组织和混乱的小骨梁所取代。临床上分为3种类型:单骨型、多骨型和Albright综合征。颞骨骨纤维异常增殖症少见,且常为单骨型。回顾国内外文献,颞骨骨纤维异常增殖症报道不足200例,国内未见大宗报道。笔者总结16例颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT表现,旨在提高对本病的认识。1临床资料及影像学检查搜集1994年6月～2002年5月经临床和影像学证实的16例颞骨骨纤维异常增殖症,其中10例经手术病理证实,6例随访3～8年,1例曾行5次HRCT扫描。男女各8例,年龄6～52岁,平均26.6岁。10例自出现症状到手术时间为5～15.5年。临床表现:耳聋12例(传导性聋9例,感音神经性聋2例,混合聋1例),颞骨肿块4例,耳溢3例,耳痛2例,耳鸣2例。实验室检查:2例血钙增高,1例碱性磷酸酶增高。16例均经HRCT扫描,13例包括横断和冠状面,3例仅行横断面扫描。使用GESytec4000i和SiemensSomatomPlus4CT扫描仪,靶扫描,矩阵512×512,层厚、层距为1mm或2mm,骨算法重建,窗位、窗宽分别为700和4000HU;3例病灶行软组织算法重建,窗位、窗宽分别为40和350HU。2神经结构改变发病部位:颞骨单侧发病10例;双侧发病6例,其中4例同时累及其他颅面骨,1例伴有Albright综合征。15例累及鳞部,其中2例仅发生于鳞部;14例累及乳突部,其中1例仅发生于乳突部;12例累及鼓部;9例累及岩部。HRCT表现:受累颞骨呈弥漫性膨大,骨皮质变薄,边界清楚,1例囊型颞骨骨纤维异常增殖症侵犯蝶颞缝(图1),其余15例未侵及颅缝。根据病变的密度分为3种类型:硬化型9例,表现为均匀一致的高密度,呈磨玻璃状(图2);变形性骨炎型6例,表现为高密度病灶中散在点或片状低密度区,呈地图状(图3);囊型1例,病变明显膨胀,呈多个球形或卵圆形透亮区,有薄的骨壳环绕(图1)。外耳道狭窄11例(图4、5),3例骨性闭锁(图6),4例伴炎性改变,其中1例外耳道继发胆脂瘤(图4);鼓室形态变小8例(图1),包绕听小骨,6例乳突窦形态变小(图6),窦入口消失2例,5例伴炎性改变,1例继发上鼓室-乳突窦胆脂瘤,破坏邻近的锤、砧骨。2例乳突伴炎性改变,1例继发胆脂瘤,外下壁骨质破坏;2例耳蜗、半规管变小,1例上半规管破坏(上鼓室-乳突窦胆脂瘤破坏所致)(图5),内听道变窄8例(图6),4例面神经乳突段骨管变窄,1例增宽,1例面神经迷路段增粗,走行异常,前庭导水管变窄6例,1例消失,耳蜗导水管变窄4例;4例岩段颈内动脉外壁增厚,仅1例管腔轻度狭窄(图6);5例累及颈静脉孔,神经部和血管部均变钝(图6),其中2例管腔轻度狭窄;4例累及颞下颌关节,关节窝变浅、变平(图1);4例茎乳孔变窄,2例鼓室盖破坏与颅中窝相通,1例为囊型所致(图1),另1例为上鼓室-乳突窦胆脂瘤造成(图5)。3讨论3.1骨髓炎案性别与临床症状骨纤维异常增殖症的病因至今不明,多数学者认为与胚胎原始间充质发育异常有关,也有学者提出本病可能与外伤或神经内分泌功能有关。病变发展缓慢,多自幼发病,但往往儿童或青少年期才出现症状,至成年后有静止或自愈的趋势。文献报道颞骨骨纤维异常增殖症患者发病平均年龄为19.1岁(9个月～56岁),男性较女性稍多,约占60.4%。本组平均年龄为26.6岁,男女发病几率均等。最常见的临床表现为进行性传导性耳聋(咽鼓管和外耳道阻塞造成)、外耳道狭窄和颞骨的膨大(通常位于耳后区)。近40%的患者外耳道发生胆脂瘤,系病变围绕外耳道生长导致外耳道进行性狭窄,角化碎片沉积形成所致,本组仅见1例(6.25%)。14%～17%的患者出现感音神经性耳聋,本组见2例(12.5%),由于胆脂瘤引起迷路破坏或内听道狭窄造成。10%的患者颞骨骨纤维异常增殖症累及面神经,继发于慢性化脓性中耳炎或面神经骨管狭窄,本组仅见1例(6.25%)。其他症状包括耳鸣、眩晕、疼痛、牙关紧闭以及累及中和后颅窝神经而引起的神经症状。文献报道骨纤维异常增殖症恶变发生率为0.5%,表现为临床症状突然加重,疼痛加剧。最常见为骨肉瘤,其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤和巨细胞瘤,发现病变到恶变的平均时间为13.5年。然而,至今未见颞骨骨纤维异常增殖症发生恶变的报道。3.2不同类型骨炎者的临床病理表现文献报道骨纤维异常增殖症并不累及颅缝,即以颅缝为界向周围生长,颅缝形态完整、间隙正常;但本组见1例囊型颞骨骨纤维异常增殖症侵及蝶颞缝,致使其失去正常形态,边界不清,有待进一步研究。骨纤维异常增殖症易造成颞骨的自然孔道变窄。受累颞骨膨大,内、外骨皮质变薄,一般无侵蚀。骨纤维异常增殖症的影像学表现由病变的生长期和病变的纤维组织、骨样组织、新生骨小梁比例决定。HRCT发现受累骨密度可表现为透亮区到弥漫硬化区。在病变早期,以纤维组织为主,表现为透亮区,边界可能相对清楚,经常为单房;随着病变成熟和编织骨小梁数量的增多,病变早期的透亮区变为浓烟状或斑点状高密度区;病变骨小梁数量的增多和成熟度的增加表现为磨玻璃、结霜玻璃、桔皮状;病变侵及范围广,缺乏清晰边界是骨纤维异常增殖症的另一显著影像特征,尤其发展到病变的晚期。Fries等回顾颅面部骨纤维异常增殖症的影像学特征,分为3种类型:变形性骨炎型最常见,约占56%,组织学显示等量的纤维组织和编织骨小梁混合组成,影像学表现为硬化和纤维化的透亮区混合改变;硬化型约占23%,组织学由密集排列的成熟骨小梁构成,其中夹杂少许纤维组织,影像学表现为均匀一致的高密度区,产生磨玻璃样外观;囊型约占21%,组织学以纤维组织为主含少量骨样组织和不成熟编织骨小梁,影像学特征表现为球形或卵圆形透亮区,外围为致密骨壳包绕。同一患者可同时有以上3种改变,以其中1种表现为主。本组颞骨骨纤维异常增殖症硬化型9例(56.25%),变形性骨炎型6例(37.5%),囊型1例(6.25%)。外耳道:颞骨骨纤维异常增殖症最常累及外耳道,发生率约80%,表现外耳道进行性狭窄,有时完全闭塞,以冠状面HRCT显示最佳。此外,大约40%患者出现外耳道的胆脂瘤,向内可侵犯听小骨,有一些患者延伸到颞下颌关节,出现牙关紧闭。但本组仅见1例外耳道胆脂瘤。中耳:易造成鼓室腔狭窄,以冠状面HRCT显示最佳,本组见8例(50%),乳突窦狭窄6例(37.5%);听骨链一般无破坏,但通常被包绕;由于长期外耳道狭窄,可引起中耳炎伴胆脂瘤形成,本组见中耳炎5例(31.25%),1例伴上鼓室-乳突窦胆脂瘤,破坏听小骨。2例乳突炎,1例胆脂瘤形成,外下壁骨质模糊。内耳:早期文献认为颞骨骨纤维异常增殖症并不累及内耳结构,但Megerian等报道3例囊型颞骨骨纤维异常增殖症患者的耳蜗和骨迷路破坏。耳蜗的破坏、前庭漏形成,出现感音神经性聋;侵蚀前庭,产生耳漏、眩晕、听力丧失。本组仅见1例上半规管破坏,且由于继发胆脂瘤造成,因此笔者认为颞骨骨纤维异常增殖症一般不侵犯内耳结构,但继发胆脂瘤可破坏内耳结构。本组内听道变窄8例,压迫、包绕蜗神经也可能产生感音神经性聋。文献报道累及前庭导水管罕见,本组发现前庭导水管变窄6例,耳蜗导水管变窄4例。4例面神经乳突段变窄,1例增宽,1例面神经迷路段增粗,走行异常,仅见1例面神经麻痹。颈静脉孔:5例累及颈静脉孔,神经部和血管部均变钝,包绕颈内静脉和颅底神经,但未出现明显的临床症状。此区域骨质过度生长可压迫后颅窝和脑干。Megerian等报道1例颈静脉孔区囊型骨纤维异常增殖症造成颈内静脉血栓逆流到乙状窦,侵犯Ⅸ、Ⅹ对颅神经,出现相应临床症状。强调应与颈静脉球瘤鉴别,HRCT上两者外观相似,MRI和MRA可帮助鉴别。颈内动脉管:4例颈内动脉管外壁均匀增厚,仅1例管腔轻度狭窄,也未出现明显的临床症状。茎乳孔:4例茎乳孔变窄。颞下颌关节:骨纤维异常增殖症也可累及颞下颌关节和中颅窝,这些区域骨质过度生长,使颞下颌关节关节窝变浅,从而引起颞颌活动度减少和牙关紧闭,本组见5例。3.3术中的骨纤维异常增殖症的临床应用X线平片能够对典型的颞骨骨纤维异常增殖症作出诊断,但由于颞骨为不规则骨,加之邻近颅底结构的重叠,难以准确显示病变的界限,无法清晰显示颞骨内部骨性结构如听小骨、内耳骨迷路等,不能为临床提供准确可靠的治疗信息。因此,HRCT已逐渐取而代之成为颞骨常用的影像检查方法。HRCT是评价颞骨骨纤维异常增殖症的主要影像学方法,可清晰、直观显示颞骨及其他颅底骨受侵的范围,也可准确反映病变的形态、纤维和骨性成分的构成比。特征性HRCT表现有助于颞骨骨纤维异常增殖症的诊断,也可用于监测病变的发展和演变。HRCT能够有效地评估4个重要参数:外耳道狭窄的程度,中内耳结构有无受侵,有无继发胆脂瘤,面神经受累的范围,为临床提供治疗的依据。根据笔者的经验,颞骨检查常规应用HRCT扫描技术,即靶扫描、骨算法,薄层和高kV,层厚和层距均用2mm或1mm,窗宽为4000HU,窗位700HU,应包括横断面和冠状面。MRI是有用的辅助检查方法。骨纤维异常增殖症在MRT1WI和PWI表现为中等信号,T2WI表现为不均匀低信号,增强后T1WI表现为中到重度强化,但易与颞骨其他良或恶性病变混淆。MRI可帮助显示膜迷路、面神经等软组织是否受侵及侵犯的范围;评价颞骨骨纤维异常增殖症的炎症或胆脂瘤等并发症;尤其增强扫描可发现与邻近的脑膜或脑实质等结构的关系;评估病变对颅底颈内静脉和脑干等邻近软组织的占位效应;对怀疑恶变的患者,MRI可进一步确诊,也可清楚显示侵犯的范围。3.4骨炎及hrct表现颞骨骨纤维异常增殖症主要鉴别诊断包括:骨瘤、骨化性纤维瘤、畸形性骨炎、脑膜瘤、成骨型骨转移瘤、骨化性血管瘤(ossifyinghemangioma)及黏液囊肿。骨瘤多位于外耳道峡部的外侧,少数位于乳突,病变多呈圆形或类圆形,边界清楚。骨化性纤维瘤为真正的肿瘤,病变较局限,以特定的中心向外膨胀性生长,产生占位效应而压迫邻近结构,轮廓清楚,有完整的骨壳。畸形性骨炎多发生于中老年人,碱性磷酸酶增高,累及范围广,往往同时累及多块颅面骨,轮廓不光整,密度不均匀增高,骨小梁粗大、紊乱,骨皮质增厚伴散在侵蚀破坏。脑膜瘤可造成局部颞骨增厚和硬化,但轮廓不光整,边缘多呈锯齿状,邻近均伴有软组织肿块,MRI检查可进一步证实,病变多呈中等T1、T2信号。颞骨成骨型骨转移瘤也多见于中老年人,原发肿瘤大多数为前列腺癌,少数为肺癌、鼻咽癌,