2022ESC-ERS指南：肺动脉高压的诊断和管理指南解读

RS肺动脉高压

的诊断和管理指南解读（最

新）

2022版解读

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共识背景

ESC2022

欧洲心脏病学会年会

|2015ESC/ERS指南：肺动脉高压的诊断与治疗

2022ESC/ERS指南：浦动脉高压的诊断和管理

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发布IIM：20154)8-29

英z文林建:2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtrea(men(ofpu

制定fl：l<\:4学会

欧洲衅啜学会(ERSEuropcanRespiruiorySociety)

出处：ESC

发布HW1：2022-08-26

英文《云题：2022ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulr

maifis八一：,:■

MT*l:(ERS.EumpeanRespiratorySodetyl

lllft：EurHeartJ.2022Aug26;ehac237

文名

2022ESC-ERS将南：肺动脉高压的诊断和管理指南解读

.肺动脉高压的定义

PH的定义为一种由多种原因引起的静息状态下

右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）N25mmHg

（lmmHg=0.133kPa）血液动力学状态

0

动脉性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特

点及临床特征相似的毛细血管前PH,其诊断标

准为右心导管测得的mPAPA25mmHg,且肺小动脉I

楔压WI5mmHg,肺血管阻力（PVR）>3wood单位，

PulmonoryHyp«ft«n»>onNormalHeart

肺动脉高压正常心脏

并除外心肺疾病导致的PH、慢性血栓栓塞性

肺动脉高压（CTEPH）及不明机制和（或）多种

机制引起的PH。

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2临1人*

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二•临床分类

二、肺动脉高压的临床分类

临床上将PH分为5大类：⑴动脉性PH(PAH);⑵左心疾病所致PH;(3)肺部疾病和(或)低氧所

致PH；(4)慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致PH;⑸未明和(或)多因

素所致PHo

表4肺动脉高压(PH)的血流动力学分类

血流动力学分类分类标准临床分类

毛细血管前肺动脉高压mPAP>25mmHg且PAWPC15mmHg动脉性肺动脉高压;肺部疾病和减低氟所致肺动脉高压;慢性血栓栓塞

性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性肺动脉高压;未明和/或多因素

所致肺动脉高压

毛细血管后肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压;未明和成多因素所致肺动脉高压

单纯性mPAP225mmHg旦PAWP>15mmHg且PVRW3

WTT

混合性mPAPN25mmHg且PAWP>15mmHg且PVR>3WU

注:mPAP：肺动脉平均压;PAWP：肺动脉楔压;PVR：肺血管阻力。1mmHg=0.133kPa

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.临床分类

表脉高压（PH）的临床分类

分类逅

1.动脉性肺动脉高压11特发性肺动脉高压（IPAH）

1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）

1.3约物和睚物相关肺动脉高压

1.4疾病相关的肺动脉高压

1-4.1结缔组织病

1.4.2HIV感染

1.4.3门脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.5对钙通道阻滞剂K期有效的肺动豚高压

1.6具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管痛病）的肺动脉高压

1.7新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）

2.左心疾病所致肺动脉高压2.4学致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病

3.1阻塞性肺疾病

3.2限制性肺疾病

3.3其他阻塞性和限制性并存的肺疾病

3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压3.4非肺部疾病导致的低氧,血症

3.5肺发育障碍性疾病

4』慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）

4.2其他肺动脉阻塞性疾病:肺动脉肉描或血管肉瘤等恶性肿瘤、肺血管

炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）

嵋技烧栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺

5.1血液系统疾病（如慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病）

5.2系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储枳症）

5.3复杂性先天性心脏病

5.未明和/或多因素所致肺动脉高压5.4M他（如纤维性纵隔勤玄2ESC-ERS指南：肺动脉高压的诊断和管

2.1射血分数保留的心力坯竭理指南解读

2.2射血分数降低的心力衰竭

2.3潘膜性心脏病

肉容

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L右心导管插入术（RHC）和血管反应性试验

n

R/N2022版推荐等级

N推荐应用RHC进行一系列血流动力学检查，并按照标准化方案进行

建议使用吸入性一氧化氮、吸入性伊洛前列素或静脉注射依前列醇进行血管反应性试验

注：N代表新推荐；R代表修订

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2.诊断策略

N建议根据异常三尖瓣反流速度（TRV）及其他提示肺高压（PH）的超声心动图征象，来确定I

PH超声心动图概率

N根据最新的血流动力学定义，推荐延用当前所用超声心动图TRV阈值（＞2.8m/s）1

Ila

基于PH超声心动图概率，可考虑在一定临床背景下（即PAH/CTEPH症状和危险因素或相关条

件）进行进一步测试

Nlib

在超声心动图显示中等PH概率的症状性患者中，可考虑进行心肺运动试验（CPET）来进一步确

定PH可能性

注：N代表新推荐；R代表修订

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3.肺动脉高压（PAH）和慢性in血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）

注：N代表新推荐；R代表修订

建议系统性硬化（SSC）患者，每年评估PAH风险

R

对于SSC病程>3年，用力肺活量（FVC）240%且肺一氧化碳弥散量（DLCO）<60%的成人患者，1

可应用DETECT算法来识别无症状PAH患者

对于SSC患者，若进行无创评估后呼吸困难仍然无法解释，则建议进行RHC除外PAH■

NSSC患者应考虑进行呼吸困难评估，并结合超声心动图或肺功能检查（PFTS）和Ila

BNP/NT-proBNP,来评估PAH风险

N在院内管理SSC患者时，应考虑评估PAH风险Ila

R在症状性SSC患者中，进行运动超声心动图、CPET或CMR检测，或有助于确定是否应进行lib

RHC

对于具有SSC重#特征的结缔组织疾病（CTD）患者，应考虑每年进行PAH风险评估11b

N

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3.肺动脉高压（PAH）和慢性in血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）

注：N代表新推荐；R代表修订

R对于肺栓塞（PE）后出现持续或新发呼吸困难症状或运动受限的患者，建议诳一步评估CTEPH/慢性血1

栓栓塞性肺疾病（CTEPD）风险

N对于急性PE抗凝3个月后出现肺灌注缺损不匹配的症状性患者，建议再进行超声心动图、1

BNP/NT-proBNP和/或CPET检测后，转诊至PH/CTEPH中心

N建议PAH致病基因阳性的患者和遗传性肺动脉高压（HPAH）患者的一级亲属，进行PAH风1

险咨询和年度筛查

建议转诊行肝移植的患者，进行超声心动图检测，以弗查PH±

N建议合并CTD、门静脉高压或HIV的症状性患者，考虑进行进一步筛查（如超声心动图、Ila

BNP/NT-proBNP.PFT和/或CPET），以明确PAH

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4.评估PAH的严重程度和死亡风险

N建议在PAH确诊时，应用三层模型进行危险因素分层（低危、中危和高危），并同时考虑所I

有可用的数据，包括血流动力学状况

N在随访期间，建议基于WHO-FC.6MWD和BNP/NT-proBNP,应用四层模型（低危、低-中I

危、中-高危和高危）进行危险分层，必要时考虑可变因素

R在有某些PAH病因及合并症的患者中，应在个体化基础上考虑优化治疗

注：N代表新推荐；R代表修订

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5.—般措施和特殊情况

注：N代表新推荐；R代表修订

建议进行药物治疗的PAH患者，在监测下进行体力训练

R建议PAH患者接种SARS-C0V-2,流感和肺炎链球菌疫苗1

R建议合并缺铁性贫血的PAH患者，纠正其缺铁状态■

N在铁缺乏但无贫血的PAH患者中，可考虑进行补铁治疗lib

RPAH患者无需常规进行抗凝治疗，但应个体化考虑lib

R除合并症(如高血压、冠脉疾病、左心衰或心律失常)需要外，否则不推荐PAH患者使用ACEIS、

ARBS、ARNIS、SGLT-2is、|3受体阻滞剂或伊伐布雷定进行治疗

R1

建议PAH患者在飞行过程中吸氧；建议在海平面时动脉血氧压力V8kPa(60mmHg)的PAH患者

吸氧

R对于需要进行麻醉干预的患者，可考虑在PAH中心进行多学科咨询，以评估风险和获益Ila

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6.有生育能力的PAH女性

R建议仍有生育计划的PAH女在就诊时咨询怀孕相关的风险和不确定性

N建议为有生育能力的PAH女性提供明确的避孕建议（也应考虑患者个人需求），并告知其怀1

孕对PAH患者的巨大影响

N建议考虑怀孕或已怀孕的PAH女性立即到有经验的PH中心进行咨询，以促进遗传咨询和共同1

决策，必要时为患者及其家人提供心理支持

N建议计划终止妊娠的PAH女性，在PH中心进行，必要时为患者及其家人提供心理支持1

N对于PAH女性，如有条件，可进行孕期遗传咨询，必要时可考虑收养等lib

N不建议PAH女性在怀孕期间应用在内皮素受体拮抗剂和利奥西呱in

注：N代表新推荐；R代表修

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订

7.IPAH/HPAH/DPAH患者（血in管反应性）的治疗

NIla

对于死亡风险较高的1PAH/HPAH/DPAH患者，应考虑使用PDE5i、ERA和静注/皮注前列环素类似物进行

初始联合治疗

NIla

对于进行ERA/PDE5I治疗后仍有低-中度死亡风险的IPAH/HPAH/DPAH患者，应考虑加用司来帕格

（selexipag）进行治疗

N对于进行ERA/PDE5S治疗后仍有中•高或高度死亡风险的IPAH/HPAH/DPAH患者，应考虑加Ila

用静注/皮注前列环素类似物进行治疗，并考虑转诊进行肺移植（LTx）评估

N对于接受ERA/PDE5i治疗后仍有低-中度死亡风险的IPAH/HPAH/DPAH患者，可考虑将lib

PDE5i转换为利奥西呱

注：N代表新推荐；R代表修订

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8.无心肺合并症I/H/D-PAH患者的初始口服联合治疗

建议使用安立生坦和他达拉非进行初始联合治疗

N建议使用马昔腾坦和他达拉非进行初始联合治疗1

R可考虑应用其他ERA和PDE5I进行初始联合治疗

N不推荐应用马昔腾坦、他达拉非和司来帕格进行初始联合治疗1.1

注：N代表新推荐；R代表修订

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9.I/H/D-PAH患者的序贯联合治疗

N建议根据风险评估和一般治疗策略进行升级治疗策略，如下图■

R建议在进行PDE5i或口服/吸入前列环素类似物治疗时增加马昔腾坦，以降低发病/死亡风险1

N建议在ERA或PDE5i/利奥西呱单药治疗中增加曲前列尼尔(treprostinil),以降低发病/死1

亡风险

R不建议在西地那非治疗时增加波生坦，以降低发病/死亡风险in

R1

进行波生坦治疗时，可考虑加用利奥西呱，以提高患者的运动能力Ila

注：N代表新推荐；R代表修订

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Treacmencofpatientswiih1/H/D-RAHorRAH-CTD

9.I/H/D-PAH患者的序号

DiagnosisconfirmedalPHcentre,vasoreactivilyteslingnegative

Generalmeasuresthroughout

ihecourseofthedisease

(ReCoTable5)

(Class1)

PatientwithoutPatientwith

cardiopulmonarycomorbidities*cardiopulmonarycomorbidicies*

Allriskcategories

Risk(3strata>

(Tabic16)

tgWQft川网解班就Qte

InitialERA+

InrtialERA+PDH|Initialoralmonotherapy

PDESitherapy

andi.vJSx.PC^I*8withPDESiorERA

(Classi)

(ClUUHa)

3L

RegularlolloRouterlolassessment

1械刀andmdrvidualizedtherapy

J]

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S，SwitclbmAdds.c.PCAand/or

AddPR"

口pfrom?DE5Kb-evafcater^y-lungtransplantation

(Class0(ClassI.LsGCs(Classlib)

注：N代表新推荐；R代表修(ClassIla)

南解读

订-®ESC@ERS

10.伴心肺疾病I/H/D・PAH（非in血管反应性）的治疗

N合并心肺疾病的IPAH/HPAH/DPAH患者，应考虑进行PDE5i或ERA单药初始治疗Ila

N对于进行PDE5i或ERA单药治疗后仍存在中、高死亡风险的合并心肺疾病的lib

IPAH/HPAH/DPAH患者，可基于患者的个体化情况考虑加用额外的PAH药物

注：N代表新推荐；R代表修订

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11.PAH在重症监护室的管理

N在ICU中管理合并右心衰的患者时，建议有相关专业知识的医生参与，进行病因治疗，并酌情I使用支持性措施,

包括肌力药物和血管升压药、容置管理和PAH药物

N在选定患者中可进行机械循环支持治疗，以作为肺移植或恢复的桥接。如所在医院无相关设备"Ha

可考虑院间转诊

注：N代表新推荐；R代表修订

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12肺移植病人

R进行口服联合治疗反应不充分的中-高危或高危患者，或REVEAL评分）7分的患者，可进行LTXI

评估

U

N进行最佳药物治疗（包括皮注/静注前列环素类似物）后死亡风险高危，或REVEAL评分R0分I

的患者，可考虑LTx

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注：N代表新推荐；R代表修订

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13.药物或毒素相关性PAH

N对于除外其他PH原因且曾有相关药物/毒素暴露的患者，可诊断为药物/毒素相关性PAH■

N对于疑似药物/毒素相关性PAH的患者，建议尽可能的立即停用相关药物/毒素1

N对于确诊的中、高危PAH患者，应考虑立即进行PAH治疗ua

Nlib

低危PAH患者应在停用疑似药物/毒素后3-4个月再次进行评估;若血流动力学仍未恢复正常，则可考虑

进行PAH治疗

注：N代表新推荐；R代表修订

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14.CTD相关性PAH和HIV相关性PA

Ni建议CTD相关性PAH患者根据当前指南治疗基础疾病

N:建议HIV相关性PAH患者，根据当前指南进行抗逆转录病毒治疗

N|HIV相关性PAH患者应考虑初始单药治疗，必要时序贯联合治疗，同时考虑合并症的影响及药Ha〃药相互作用

注：N代表新推荐；R代表修订

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15.门静脉高压相关性PAH

R1

推荐症状/体征提示PH的肝脏疾病或门静脉高压患者进行超声心动图检查，以嫦选是否可进行肝移植

或经颈静脉门体分流术

RHa

对于门静脉高压相关性PAH患者，应考虑初始单药治疗，必要时进行序贯联合治疗，同时考虑潜在肝

脏疾病和肝移植的适应证

RIla

对于门静脉高压相关性PAH患者，在进行PAH治疗后，若肺血管阻力(PVR)正常或接近正常，便应基

于患者个体情况考虑肝脏移植治疗

N不推荐门静脉高压相关性PAH患者和未分级PH患者应用已批准的PAH药物进行治疗III

注：N代表新推荐；R代表修订

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16.Qp:Qs>1.5时的分流闭合

N

建议合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA),且PVR<3WU的患者，进行分流1

闭合

N对于合并ASD、VSD或PDA,且PVR为3-5WU的患者，应考虑进行分流闭合Ila

合并ASD,PVR>5WU的患者，若进行PAH治疗后PVR降至<5WU,可考虑进行分流闭合lib

N对于合并VSD或PDA且PVR>5WU的患者，在专业的中心进行评估后可考虑进行分流闭合lib

N对于合并ASD的患者，若经PAH治疗后PVR仍>5WUz则不推荐进行分流闭合

注：N代表新推荐；R代表修订

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17.成人先天性心脏病相关的PAH

N建议缺损闭合后持续PAH的患者进行风险评估■

R症状性Eisenmenger综合征患者可进行波生坦治疗，以提高运动耐力1

N不建议Eisenmenger综合征患者怀孕-

R不建议Eisenmenger综合征患者常规进行静脉切开术，以降低升高的红细胞压积川

注：N代表新推荐；R代表修订

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18.静脉/毛细血管受累的PAH(PVOD/PCH)

R建议结合临床和影像学检查、ABG、PFT和基因检测，来诊断PVOD/PCH患者

N不建议使用肺活检来确诊PVOD/PCHIII

注：N代表新推荐；R代表修订

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19.左心疾病相关性PH

、在合并左心疾病的疑似PH患者中,应用RHC有助于制定管理策略

N无论是否合并左心疾病，均建议合并严重三尖瓣反流的患者在通过手术或介入治疗进行瘾膜修1

复前进行RHC

R1

对于合并左心室疾病的疑似PH患者，若为重度毛细血管前性和/或有右心室功能障碍迹象，则

建议转诊至PH中心进行全面的诊断测试

N建议合并左心疾病的疑似重度毛细血管前性（如PVRA5WU）PH患者进行个体化治疗1

、对于合并多种左心疾病危险因素的PH患者，若进行药物治疗后，静息时的PAWP正常，但运1

动或容量试验反应异常时，则应密切监测

注：N代表新推荐；R代表修

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订

20.CTEPH

R建议所有CTEPH