SLE-PAH诊治识解读课件

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识解读肺动脉高压不容忽视PAH肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视

1.肺动脉高压

•特发性肺动脉高压

•遗传性肺动脉高压•药物和毒物诱导的肺动脉高压•疾病相关肺动脉高压 –结缔组织病 –人免疫缺陷病毒感染 –门静脉高压 –先天性心脏

•新生儿持续性肺动脉高压

3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压

•COPD•肺间质疾病•睡眠呼吸障碍•低通气综合征

2.主要累及左心的肺动脉高压

•主要累及左房或左室的心脏疾病•瓣膜病

4.慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压

•血栓栓塞近端肺动脉•血栓栓塞远端肺动脉•非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺动脉高压•血液系统疾病：MDS

•系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类

(2008年第四次WHOPAH工作组会议，DanaPoint)肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位中国患病率居世界各种族第二位92.9/100,000估计中国狼疮患者>1,000,000SLE作为我国最常见的风湿病原型肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLE作为主要的致死性风湿病肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视契机中国成人SLE相关PAH诊治的专家共识2013年3月：与Denton教授动议2014年4月：PUMCH完成共识初稿2014年9月12日：共识审稿会2014年10月16日：共识定稿会2015月1月：共识发表《中华内科杂志》肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视改善SLE-PAH患者预后早诊早治规范共识解读－原则鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。共识解读－原则共识解读－原则中国CTD-PAH诊治中心的建议标准共识解读－诊断SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后。SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺功能筛查PAH。TTE:TRV>2.8m/s,PASP>36mmHg肺功能：FVC/DLco>1.6未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法高危人群筛查方法共识解读－诊断共识解读－诊断共识解读－诊断共识解读－诊断PUMCH单中心研究共识解读－诊断共识解读－诊断VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH共识解读－诊断共识解读－诊断肺动脉高压早期诊断超声心动图仍然是最主要的筛查手段共识解读－诊断对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因。TTE不能作为确诊手段mPAP的正常值≤20mmHg，临界值为21～24mmHg肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH的依据右心导管诊断PAH共识解读－诊断共识解读－诊断V/Q→DSA除外CTEPH共识解读－诊断共识解读－评估确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量评估。CPETCMRBNPSLE活动性评估共识解读－评估共识解读－治疗SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者TTCW为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。共识解读－治疗SLEDAI<4,BILAGC/D/E,PGA<1共识解读－治疗共识解读－治疗共识解读－治疗共识解读－治疗SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？共识解读－治疗有效人数104例失访2例随访时间≥6月SLE诊断PUMCH单中心研究死亡14例达标41例共识解读－治疗SLE基础病程更长PAH早期诊断更多

UCG早期诊断率71.2%RHC早期诊断率33.3%共识解读－治疗死亡14例，失访3例1年生存率94.1%2年生存率92.0%3年生存率81.3%RAP>5是死亡的预测因素HR7.767(1.447-41.705)P=0.017共识解读－治疗OR值CI区间P值补体降低4.6921.529-14.4010.007通过RHC早期诊断4.8591.539-15.3470.007CI≥2.5l/min/m24.2901.368-13.4530.013*定义为发病6个月内行右心漂浮导管SLE-PAH临床达标的预测因素共识解读－治疗共识解读－治疗共识解读－治疗类别化学名商品名用法不良反应内皮素受体拮抗剂波生坦全可利口服62.5mg2/d最大125mg2/d肝功能异常面部潮红安立生坦凡瑞克口服5mg/d最大10mg/d肝功能异常面部潮红马替生坦即将上市－－前列腺环素类似物伊洛前列腺素万他维吸入10ug6-9/d最大20ug6-9/d面部潮红咳嗽曲前列尼尔瑞莫杜林静脉或皮下持续注射起始1.25ng/kg/min最大40ng/kg/min注射部位疼痛胃肠道不适5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非万艾可口服20mg3/d最大80mg3/d面部潮红他达那非希艾力口服10mg/d最大40mg/d面部潮红伐地那非艾力达口服5mg/d最大10mg/d面部潮红鸟苷酸环化酶激动剂利奥西胍即将上市－－共识解读－治疗共识解读－治疗抓主要矛盾，分轻重缓急共识解读－管理推荐SLE-PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心共识解读－管理SevereSLE-PAHinemergencydepartment:Proactiveintensecareimprovesshort-t