泌尿系统疾病

泌尿系统疾病北京大学人民医院隋准肾脏病考核趋势泌尿系统疾病总论肾脏解剖质量结构肾单位肾脏生理排泄水电解质毒素酸碱平衡内分泌：肾素，促红细胞生成素前列腺素1α-羟化酶

尿液检查血尿：

高倍镜视野红细胞超过3个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时计数超过50万，即称镜下血尿。

出血量超过1ml／L为肉眼血尿，外观呈洗肉水样或血样，有时可见血凝块。血尿肾小球源性血尿尿红细胞表现为多型性，红细胞大小不等，形态多样，每个细胞内血红蛋白分布不均匀；非肾小球源性血尿尿红细胞表现为均一性，大小一致，形态相似，每个细胞内血红蛋白分布均匀。相差显微镜检查!RBC变形的原理通过基底膜受挤压、损伤PH、渗透压介质张力代谢产物RBC大小不等、形态多样、Hb含量不均等变化诊断例数变形均一混合变形为主均一为主肾小球疾病6040（66.6%）1

（1.7%）18（30%）1

（1.7）非肾小球病2720（74.1%）2*（7.4%）5（18.5%）各种血尿病因尿标本相差显微镜检查结果

系膜增殖*膀胱癌，前列腺术后总诊断符合率：肾小球源96.7% 非肾小球源92.6%中华内科杂志84；23：688~691成人镜下血尿处理建议1，尿RBC5个/HP应排除肾脏/泌尿道疾病2，标准条件下相差镜检RBC区分肾小球源性/非肾小球源性3，单纯性无病症镜下血尿每6-12月监测肾功能和血压4，40岁以下无病症镜下血尿，缺乏恶性肿瘤临床特征，不需全面泌尿科检查5，镜下血尿伴蛋白尿→肾内科检查〔RBC管型/高血压/肾功能〕6，肉眼血尿→泌尿外科〔超声，病理，造影，腔镜〕蛋白尿成人每日尿蛋白持续超过150mg称为蛋白尿蛋白尿类型发生机制特点常见疾病肾小球性肾小球滤过膜孔径屏障和（或）电荷屏障损伤白蛋白为主，尿蛋白定量常>2g/24h肾小球疾病肾小管性肾小管对肾小球正常滤过的蛋白质回吸收障碍小分子蛋白质，尿蛋白定量小小管间质疾病溢出性血浆某种小分子蛋白异常增高并滤过，肾小管无力完全回吸收小分子蛋白，如本-周蛋白或轻链蛋白MM淀粉样变性病轻链沉积病组织性肾排泌增加或组织损伤释放入尿中T-H蛋白等，一般不易测出肾组织炎症或肾实质损伤管型尿白细胞管型-肾盂肾炎、间质性肾炎；红细胞管型-肾小球肾炎；上皮细胞管型-肾小管受损；脂肪管型-肾病综合征；蜡状管型-慢性肾衰；颗粒管型-肾小管损伤。尿量异常少尿与无尿：少尿：小于400mL；无尿：小于100mL多尿：多尿:大于2500mL；尿崩：大于4000mL夜尿增加：睡眠间期尿量大于750mL或多于日间尿量肾小球滤过功能肾血流量滤过膜的通透性滤过面积有效滤过压肾小球滤过功能临床估计GFR的常用方法血清尿素氮〔BUN〕血清肌酐〔Scr〕肾动态显像血清肌酐相关预测公式肾小管生理功能物质的重吸收和排泌功能尿浓缩与稀释泌氢与尿酸化肾小球疾病目前认为多数人类肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病

常见临床综合征肾炎综合征〔nephriticsyndrome〕血尿〔hematuria〕蛋白尿〔proteinuria〕水肿〔edema〕高血压〔hypertension〕伴或不伴肾功能减退肾病综合征〔nephroticsyndrome〕大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症急性肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)儿童多于成人病因A族β溶血性链球菌病理：免疫荧光〔IF〕：IgG、C3颗粒状沿毛细血管壁和/或系膜区沉积光镜〔LM〕：毛细血管内增生性肾小球肾炎电镜〔EM〕：上皮细胞下驼峰状大块电子致密物临床表现及实验室检查上呼吸道感染，或皮肤感染等前驱感染后1~3周起病临床表现急性肾炎综合征重症：充血性心力衰竭、肾病综合征、急性肾衰竭实验室检查尿常规：尿RBC增多、尿蛋白〔+〕、RBC管型肾功能：Scr一过性升高ASO↑补体C3下降，8周恢复正常治疗及预后一般治疗治疗感染灶对症治疗利尿消肿：利尿剂控制高血压防治心脑合并症透析治疗预后良好——8周内恢复急进性肾小球肾炎(RPGN)定义：肾炎综合征肾功能快速、进行性恶化→终末期肾衰早期诊断，积极治疗病理特征：新月体性肾炎〔crescenticglomerulonephritis〕50%——肾小囊面积〔大新月体〕50%——占肾小球比例免疫病理分型RPGNIII型RPGNII型RPGNI型IgG和C3，肾小球毛细血管袢，线样沉积Ig和补体，毛细血管袢或系膜区，颗粒样或团块状沉积免疫荧光少量或阴性RPGNI型：抗肾小球基底膜〔glomerularbasementmembrane,GBM〕抗体型RPGNII型：免疫复合物型RPGNIII型：少免疫复合物〔pauci-immune〕型抗GBM抗体〔+〕抗GBM抗体、ANCA均阴性大多数ANCA〔+〕IF血清学临床表现急性肾炎综合征50%少尿、无尿；1/3NS；3/4高血压RPGNI型RPGNII型RPGNIII型人群特点青年男性青中年中老年男性多系统受累情况少见取决于原发病多见自身抗体抗GBM抗体可有ANA、循环免疫复合物等ANCA预后最差二者之间较好临床特点其它实验室检查ESR↑，CRP↑，RF〔+〕贫血：III型为著治疗诱导缓解——强化免疫抑制治疗甲基强的松龙〔MP〕冲击：500~1000mg/d×3，1~3个疗程；口服强的松1mg/kg/d，逐渐减量细胞毒药物：环磷酰胺〔CTX〕口服或静点；霉酚酸酯〔MMF〕血浆置换〔PE〕：新鲜血浆或5%白蛋白，每日或隔日一次；I型RPGN首选、III型伴肺出血维持缓解口服强的松1mg/kg/d，逐渐减量细胞毒药物：环磷酰胺〔CTX〕口服或静点；霉酚酸酯〔MMF〕、硫唑嘌呤〔AZA〕等慢性肾小球肾炎慢性或隐匿起病，病情迁延，缓慢进展，最终开展至慢性肾衰竭〔CRF〕肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿、肾性高血压、肾功能损害临床表现的不同形式隐匿起病，慢性进展水肿为主，肾炎综合征伴或不伴NS高血压突出，GFR下降急性起病，病情迁延慢性进展，急性加重诊断与鉴别诊断诊断肾炎综合征，病程迁延除外继发性及遗传性肾炎鉴别诊断继发性肾小球肾炎遗传性肾炎：Alport综合征高血压肾损害慢性肾小球肾炎高血压肾损害发病年龄青年中老年高血压病史无，或与肾病同时发生，或晚于肾病发生>10-15年临床表现肾炎伴/不伴肾病综合征夜尿增多蛋白尿肾小球性，多为中等量以上肾小管性，少量血尿多见少见肾小管功能多正常浓缩功能受损肾功能进展进行性缓慢治疗控制高血压治疗原那么达标：蛋白尿≥1g/24h，BP125/75mmHg以下蛋白尿<1g/24h，BP130/80mmHg以下不宜过低：平均动脉压≥90mmHg防止血压波动合理选择药物治疗方法非药物治疗：生活方式及饮食调整药物治疗：首选ACEI/ARB治疗减少尿蛋白，延缓肾功能进展ACI/ARB，双倍剂量限制蛋白质及磷摄入GFR<60ml/min起优质低蛋白，α-酮酸低磷饮食：600~800mg/d免疫抑制治疗防止肾损害因素感染、劳累、肾毒性药物等其它：他汀类降脂药隐匿性肾小球肾炎无病症性血尿和〔或〕蛋白尿〔asymptomatichematuriaand/orproteinuria〕单纯血尿〔isolatedhematuria〕无病症性蛋白尿：尿蛋白<1g/24h二者兼有病理改变：轻无病症性——无水肿、高血压、肾功能减退IgA肾病(IgAN)肾小球系膜区IgA沉积为主的原发性肾小球疾病最常见：15%~40%；我国45%常累及青壮年约1/3进展为终末期肾病〔endstagerenaldisease,ESRD〕病理特点IF：IgA或IgA沉积为主LM：多种多样EM：系膜区电子致密物沉积临床表现——多种多样肉眼血尿或镜下血尿无病症性血尿、蛋白尿急性肾炎综合征前驱感染后24~72小时慢性性肾炎综合征急性肾衰竭〔ARF〕新月体性肾小球肾炎RBC管型慢性肾衰竭〔CRF〕肾性高血压鉴别诊断IgA肾病APSGN前驱感染有有潜伏期3天内1~3周临床特点反复发作，C3不低一过性C3降低（8周恢复），自限性肾组织免疫荧光IgA沉积为主IgG、C3沉积为主治疗个体化治疗对症，保护肾脏功能扁桃体切除糖皮质激素、细胞毒药物MP冲击、CTX冲击控制高血压延缓肾功能进展肾病综合征〔NS〕分类儿童青少年中老年

分类 儿童 青少年 中老年原发性微小病变 系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化 继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾小球肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤肾病淋巴瘤或实体先天性肾病综合征肿瘤性肾病

肾小球微小病变〔MCD〕好发于儿童、老年男多于女起病快，短期内出现严重水钠潴留征象，几乎100%呈现ＮＳ血尿罕见无持续性高血压及肾功能损害病理：EM下足细胞足突融合激素治疗敏感，易复发系膜增生性肾小球肾炎〔MsPGN〕好发于青少年,男多于女多有前驱感染急性或隐匿起病；呈急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、隐匿性肾炎、肾病综合征等病理：分为IgA肾病和非IgA肾病，系膜细胞和基质增生NS：非IgAN>IgAN；血尿：IgAN>非IgAN肾功能不全、高血压治疗反响较好系膜毛细血管性肾小球肾炎〔MCGN〕又称膜增生性肾炎〔MPGN〕好发于青壮年，男多于女病理：毛细血管袢呈“双轨征〞〔系膜增生、插入〕多有前驱感染，可急性起病,呈急性肾炎综合征；或隐匿起病常呈NS(约占60%)，并伴明显的血尿(几乎100%有血尿，肉眼血尿约占20%)持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早血清补体Ｃ3持续降低疗效差，10年后>50%进展至终末期肾病膜性肾病〔MN〕好发于中老年,男多于女病理：GBM增厚，钉突形成隐袭起病，NS发生率高，局部有镜下血尿极易发生血栓栓塞并发症肾静脉血栓发生率高达40%～50%局部可自发缓解；60%-70%经激素+细胞毒药物治疗可缓解进展缓慢，5～10年后才开始出现肾功能损害及高血压局灶节段肾小球硬化症〔FSGS〕好发于青少年,男多于女病理：局灶、节段、硬化性病变；小管萎缩、间质纤维化隐袭起病，多表现为NS伴镜下血尿确诊时1/3已有肾功能减退及高血压常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍激素治疗效果较差，多需加用细胞毒药物不缓解者5~10年后>50%进入终末期肾衰竭1.发病年龄:从小至老依次为MCD(儿童、少年)MPGN及FSGS(青少年)MCGN(青壮年)MN(中老年)2.起病情况:起病急、临床呈单纯NS者－－MCD感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征－MsPGN及MCGN隐袭起病－－多为MN及FSGSMsPGN及MCGN也可隐袭起病病理与临床间的联系3.血尿:

感染后3日内出现肉眼血尿者,多为IgA肾病;

无肉眼血尿,主要为MCD及MN。4.肾功能不全:

MCGN－－肾功能不全出现早、进展快;MN肾功能不全出现晚、进展慢;FSGS及重度MPGN确诊时已多有肾功能损害;MCD及轻度MPGN常肾功能正常。5.其它:

IgA肾病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清补体常持续降低。病理与临床间的联系并发症感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症一、感染(infection)原因：

蛋白质营养不良免疫功能紊乱应用糖皮质激素治疗常见感染部位:

呼吸道泌尿道皮肤其感染的临床征象常不明显感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一二、血栓、栓塞并发症应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝

血液粘稠度增加血液浓缩(有效血容量减少)高脂血症原因：肝脏合成蛋白增加，机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡高凝并发症常见部位：肾静脉血栓最为常见(发生率约10％～40%〕其次：肺血管栓塞，下肢血管、下腔静脉血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因二、血栓、栓塞并发症并发症肾前性肾功能不全〔氮质血症〕血容量减少引起可逆性特发性急性肾功能衰竭与低血容量无关药物相关ARF三、急性肾衰竭(ARF)并发症特发性急性肾衰竭常见于50岁以上患者〔MCD常见)无明显诱因出现少尿甚或无尿扩容利尿无效肾活检病理：肾间质弥漫水肿肾小管可为正常或上皮细胞变性、坏死，管腔内有大量蛋白管型。并发症四、蛋白质及脂肪代谢紊乱营养不良小儿生长发育缓慢低白蛋白血症其它蛋白丧失免疫球蛋白丧失金属结合蛋白丧失微量元素缺乏内分泌素结合蛋白丧失内分泌紊乱药物结合蛋白丧失影响药物疗效免疫力低下、易感染并发症治疗一般治疗：休息、饮食调整对症治疗：利尿消肿，减少尿蛋白主要治疗：抑制免疫及炎症反响并发症防治利尿消肿利尿剂排钾利尿剂：噻嗪类、袢利尿剂保钾利尿剂：氨苯蝶啶、螺内酯渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐、羟乙基淀粉〔706代血浆〕提高胶渗压注意对心功能影响尿量<400ml/d禁用——“渗透性肾病〞不主张用血浆或白蛋白提高胶渗压——“蛋白负荷肾病〞主要治疗——糖皮质激素原那么：起始足量缓慢减量长期维持不同种类糖皮质激素的选择肝功、水钠潴留、等效交换剂量三类治疗反响激素敏感型：8周内NS缓解激素依赖型：减到一定剂量即复发激素抵抗型：>12周〔FSGS>6月〕不缓解主要治疗——糖皮质激素糖皮质激素副作用水钠潴留感染高血压类固醇性糖尿病Cushing综合征消化性溃疡骨质疏松、股骨头坏死精神兴奋主要治疗——细胞毒药物用于“激素依赖型〞或“激素抵抗型〞的患者，或特殊病理类型者与激素配伍应用一般不作为首选或单独治疗用药种类：环磷酰胺〔CTX〕、环孢素A、霉酚酸酯〔MMF〕氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤〔AZA〕、长春新碱等治疗方案的个体化选择糖皮质激素糖皮质激素+细胞毒药物初治MCDMsPGN（非IgAN）*FSGSMCGNMN复治MCDMsPGNMCGNMNFSGS*FSGS：足量激素〔40-60mg/d〕应用6月以上泌尿系感染

尿路感染是由致病微生物引起的尿路炎症上尿路感染：肾盂肾炎〔pyelonephritis〕下尿路感染：膀胱炎(cystitis)感染途径上行性：最常见血行性淋巴管感染直接感染尿道综合征

患者虽有尿频、尿急、尿痛，但屡次检查均无真性细菌尿，①感染性尿道综合征：占约75％，患者有白细胞尿，是由致病的微生物引起②非感染性尿道综合征：约占25％，无白细胞尿，病原体检查亦阴性急性膀胱炎尿频、尿急、尿痛全身病症不明显无肾区叩痛及疼痛无白细胞管型无抗体包裹细菌大肠杆菌与凝固葡萄球菌急性膀胱炎初诊用药1日法3日法复诊时处理已没有尿急、尿频、尿痛，但仍需作清洁中段尿细菌定量培养。如复诊时仍有尿急、尿频、尿痛，那么需要作清洁中段尿细菌定量培养和尿常规。

急性肾盂肾炎感染途径上行感染最常见的感染途径血行感染直接感染

淋巴管感染

急性肾盂肾炎最常见的细菌为革兰阴性杆菌大肠杆菌，其次为副大肠杆菌、变形杆菌、克雷白杆菌、铜绿假单胞菌等；球菌有金黄色葡萄球菌、粪肠球菌等〔操作相关〕急性肾盂肾炎

全身感染中毒的表现

局部表现

尿液变化

急性肾盂肾炎尿常规检查

离心沉淀后尿沉渣在显微镜下可见大量白细胞或脓细胞(白细胞变性)，可成堆或满视野，白细胞管型的重要性尿细菌培养

如细菌为革兰阴性杆菌，细菌数大于100000／ml有诊断意义，如细菌为球菌，细菌量在1000／ml即有诊断意义。血常规检查

白细胞总数升高，有时可见到中毒颗粒急性肾盂肾炎用抗生素前先留尿培养标本

依经验选用抗生素

喹诺酮类

头孢菌素类氨基苷类半合成青霉素、磺胺等慢性肾盂肾炎肾盂肾盏肾小管和肾间质的慢性化脓性炎症

易感因素尿路梗阻

泌尿系畸形尿道口及其周围炎症机体免疫功能降低慢性肾盂肾炎病史超过半年，再加以下中一条，即可诊断：①静脉肾盂造影有肾盂肾盏狭窄变形；②肾外形外表凹凸不平且两肾大小不等；③肾小管功能持续损害，肾小管浓缩稀释功能减退，夜尿增加，晨起尿比重及尿渗透压降低，肾小管酸化功能减退，晨起尿pH值升高。慢性肾盂肾炎两种抗生素联合应用，疗程4周据药物细菌敏感试验，把敏感的抗生素分成2—4组，各组抗生素轮流应用长期应用低剂量抗生素抑菌疗法肾功能不全

急性肾功能不全急性肾小管坏死ATN病因缺血血容量缺乏心排血量减少中毒抗菌药造影剂其它自体色素血红蛋白肌红蛋白临床表现-典型分期少尿期(oliguricphase)多尿期(diureticphase)恢复期(recoveryphase)少尿期-尿量减少尿量减少少尿(oliguria)<400ml/d无尿(anuria)<100ml/d1-2wks(HrstoMonths)进行性氮质血症GFR、Ccr、Scr、Urea……少尿期死亡原因之一原因入量过多排除减少表现稀释性低钠血症体重增加水肿高血压心衰脑水肿少尿期-水电解质紊乱水、电解质、酸碱平衡紊乱水中毒少尿期死亡原因之一

原因肾脏排出减少钾源蛋白分解再分布含钾药物库血高钾食物表现胃肠道心脏肌肉

少尿期-高钾血症水、电解质、酸碱平衡紊乱水中毒高血钾血磷升高血钙下降

少尿期-钙磷代谢紊乱水、电解质、酸碱平衡紊乱水中毒高血钾Ca、P代谢紊乱原因表现少尿期-代谢性酸中毒水、电解质、酸碱平衡紊乱水中毒高血钾Ca、P代谢紊乱代谢性酸中毒多尿期尿量增多原因尿量肾功能开始恢复的标志水和电解质紊乱1-3周或更长恢复期.尿量恢复正常肾小球功能恢复肾小管功能恢复3-12月高分解型ATN非少尿型ATN尿量持续>500mL/天常见于肾毒性药物的应用腹部大手术后心脏直视手术后意义ATN与肾前性ARF鉴别1.休息、饮食调整、营养支持2.水平衡的维持:量出为入3.处理高钾血症4.纠正酸中毒5.控制感染等合并症6.肾脏替代治疗的指征急性肺水肿,高血钾,