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特发性门静脉高压21例临床分析特发性门静脉高压21例临床分析特发性门静脉高压21例临床分析脾大，门静脉高压患者

是肝硬化吗？

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永济市肝胆胃病医院2009年患者，男性，23岁，脾脏肿大4年，呕血1次。肝功能基本正常，病毒标志物阴性，血清铜、铜蓝蛋白、血清铁、转铁蛋白结果均正常，脾亢。CT：肝硬化。胃镜：食道静脉曲张，红色征拟诊：肝硬化脾切除门体静脉分流术特发性门脉高压肝门静脉分支损伤窦前性门静脉高压表现为门静脉高压易误诊为肝硬化出血脾肿大腹水影像肝功正常病理肝硬化12/21（57%）21/21（100%）1/21（4.7%）16/21（76.2%）19/21（90.5%）0/21（0%）临床病例特点脾脏肿大上消化道出血、胃镜静脉曲张病毒标志物阴性、肝掌、蜘蛛痣少见肝功能基本正常，黄疸少见B超或CT多提示肝硬化肝性脑病少见怎么和肝硬化区分?肝硬化诊断？a、肝活检假小叶b、肝硬化症状体征等c、肝功化验支持d、影像学提示肝硬化NeilMcIntyreetal.TextbookofHepatologyFromBasicSciencetoClinicalPractice，2007上消化道出血脾肿大影像B:12/21（57%）B:21/21（100%）D:16/21（76.2%）病理诊断特点不明原因脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及肝纤维化等→IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立1种以上血液成分减少肝功能正常或接近正常内镜或X线证实有上消化道静脉曲张超声、CT/脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大肝静脉楔压（WHVP）正常或轻度升高，门静脉压＞20mmHg肝活检→汇管区有纤维化、门静脉破坏、肝实质萎缩但无肝硬化其中第一项为必备条件日本IPH(idiopathicportalhypertension,IPH)研究委员会病理诊断中要注意以下几点虽然本病具有一定的形态学特点，但并非特异性改变→结合临床资料，全面分析病变肝穿刺标本取材的局限性和IPH病变的不均匀性→标本达到一定量是不可缺少的前提，且标本内必须含足够的汇管区（肝穿刺标本长度至少要2cm以上，最好含11个以上完整的汇管区）注意本病与肝硬化的鉴别。首先，不要将被膜下浅层的少数结节，误诊为肝硬化，注意观察深层改变；其次，不要将肝结节性增生误诊为肝硬化；IPH增生的结节周围是网状塌陷，而不是纤维间隔→最主要的鉴别点如何避免误诊？临床医师认识脾大，门静脉高压，肝功能正常，贫血，病毒标志物阴性。有经验的病理专家支持病理支持ABCD治疗及预后一般不发生肝硬化（病理）对出血耐受性较好，出血病死率低主要针对合并症出血、脾功能亢进

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