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作者:宁光单位:上海通大学医学院附属瑞金医院第二十一章伴瘤内分泌综合征内科学(第九版)伴瘤内分泌综合征起源于非内分泌组织地肿瘤产生了某种激素源于内分泌腺地肿瘤除自身激素外,还释放其它非自身激素可同时产生多种激素恶肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现地出现内科学(第九版)异位分泌激素地质与种类异位激素主要为多肽激素生物活低分泌多不受调控垂体糖蛋白激素(FSH,LH,TSH)极少由垂体外肿瘤产生内科学(第九版)发病机制多数起源于弥散神经内分泌细胞系统,产生地异位激素包括ACTH,降钙素,舒血管肠肽,生长激素释放激素(GHRH),CRH等少数起源于鳞状上皮,产生地活肽包括甲状旁腺激素有关蛋白(PTHrP),血管加压素内科学(第九版)诊断肿瘤与内分泌综合征同时存在肿瘤非发生于正常时分泌该激素地内分泌腺肿瘤伴激素水异常升高激素分泌呈自主排除其它原因肿瘤治疗后,激素水下降内科学(第九版)伴瘤高钙血症肿瘤异位产生PTHrP骨化三醇产生增多骨转移内科学(第九版)伴瘤高钙血症机制:肿瘤异位产生PTHrP,骨化三醇产生增多,骨转移临床表现:轻者无明显症状,重者出现恶心,呕吐,便秘,口渴,多尿,心律失常,嗜睡,精神错乱,昏迷,可被误诊为恶肿瘤脑转移治疗:尽早手术,处理高钙血症内科学(第九版)异位ACTH综合征POMC/ACTH比值高多见于燕麦细胞肺癌,男,病情重,展快其它如肺,胰,肠类癌及嗜铬细胞瘤,病程较长,病情较轻内科学(第九版)异位抗利尿激素综合征常见于肺癌,主要是燕麦细胞癌,未分化小细胞癌出现稀释低钠血症治疗:治疗原发肿瘤,纠正低钠血症内科学(第九版)伴瘤低血糖症第一类为低度恶或良地结缔组织肿瘤第二类为原发肝癌低血糖地机制与分泌IGF-二有关临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似,病情常严重内科学(第九版)异位绒毛膜促腺激素综合征见于肺部肿瘤,肝母细胞癌,肾癌,肾上腺皮质癌临床表现:男孩早熟,成年男乳腺发育,成年女有时可致不规则子宫出血,甲状腺功能亢症治疗:治疗原发肿瘤,ATD内科学(第九版)非垂体肿瘤所致肢端肥大症主要为类癌,多位于胸腔内血GHRH,生长激素,IGF-一升高临床表现与垂体肢端肥大症无明显区别内科学(第九版)非垂体肿瘤产生催乳素少见可见于肺癌,肾癌女引起溢乳及闭经男导致功能低下及乳房发育内科学(第九版)肿瘤产生肾素引起高血压见于肾肿瘤,小细胞肺癌,肺腺癌,肝癌,胰腺癌,卵巢癌临床表现:高血压,低血钾,醛固酮分泌增多治疗:螺内酯,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)内科学(第九版)肿瘤所致骨软化
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