心尖球形综合征

应激性心肌病Stress

Cardiomyopathy(Tako-Tsubo

心肌病)2014-02-21病历资料—一般情况■

女性，65岁□

高血压病史，

RFCA

史□

情绪刺激后发病持续胸骨后痛，上腹痛病历资料一体格检查□

T:36

.5℃

BP:150/90mmHg

HR:85次/分R:18

次/分

SPO2:99%剑突下压痛■

颈静脉无怒张，心肺(-),双下肢水肿(-)病历资料—辅助检查心

肌

酶

谱

：CK:165

U/L—

198

U/L—225U/LCK-MB:25U/L—36U/L—25U/LCTNI:

2.65ng

/ml

—0.655ng

/ml□

血脂：

TC10.3

LDL-C6.81mmol/L□

血糖：17.31mmol/L,HbA1c

12%□

颈动脉彩超：斑块形成aVL急性心梗?病历资料一心电图aVR

V4114节律导张1]10.nm/nV…10mm/s

滤波器100

Hz姓

名

：性

别出10

mm/mV10

mm/mV

25

mm/s

平均值日本光电

9130

P/K

SPECIAL

PAPER1415862ID:滤

波

器

1

0

0生

日

期

：Hz

H.5014h

20h14d4d4h病历资料—辅助检查□

NT-proBNP:830血儿茶酚胺测定：正常心超：左室心尖部活动均减弱病例特点■

老年女性■

精神刺激后急性胸痛□

心电图类似急性心梗表现□

心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高□

心超：左室心尖部活动均减弱缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据

，如嗜铬细胞瘤

、SAH

等应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)概述应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖

部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，

临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗

死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影无有意义的狭窄。图A为左心室造影示心尖球囊样改变，

心底部细窄，酷似捕捞章鱼的瓶子命名图B为日本捕捞章鱼的瓶子应激性心肌病别称□

A.

心尖球形综合征

(Stress

cardiomyopathy)□

B.

短暂性左心室心尖部气球样变综合征(Transient

left

ventricular

apical

ballooningsyndrome)□

C.

心碎综合征

(Broken

heart

sydrome)□

D.

Tako-tsubo心肌病

(Tako-tsubo

cardiomyopathy)□

E.

神瓶综合征

(Ampulla

cardiomyopathy)□

E.

急

性

心

肌

病(Acute

cardiomyopathy)□

G.

儿茶酚胺相关心肌病

(Catecholamip

acardiomyopathy)流行病学■

Tako-tsubo

心肌病1990年由日本学者HikaruSato

及其同事首次报道，早期文献多为日本患者□

占

ACS

比率0.7~2.0%□

拟诊ACS女性中，发生率可达7.5~12

%□

老年女性多见，发病率为男性6~9倍□

人种、地域差别不大发病机制SNS

个血

浆CA

个ATP

酶活性し心肌收缩力心肌运动障碍The

Octopus

is

resting

in

its

Tako-Tsubo-Do

NOT

irk

it!(octopus

trap

in

japanese)TakotsuboStriped

Giraffe

Press

@ventricleThe

Octopus

is

unhappy

and

on

a

prowli

am

irked!totally!Takotsuboleftventriclesympatheticnervous

systemTakotsuboThe

Octopus

has

found

its

target

-

the

heartleft

ventricleStriped

Giraffe

PressleftStriped

Giraffe

PressOh!

No!--

Big

trouble!-

The

Octopus

IS

the

CNSventricleTakotsuboThe

CNS

is

stressed

and

resentfulmental

or

physicalstre!TakotsuboventricleStriped

Giraffe

PressThe

CNS,

through

the

sympathetic

nervous

system,discharges

unconscionable

and

irrational

amountsof

catecholamines

(mainly

norepinephrine)

on

the

heart

and

this

creates

chest

pain,

myocardialstunn

ing

and/or

congestive

heart

failure..

or

evenventriclec

atecholamine-induced

transient

myocardial

stunningSHOCKStriped

Giraffe

Press

(@)

2005ooohlala!norepinephrineTakotsuboConclusion..Leave

your

octopus

in

its

takotsubo!leftStriped

Giraffe

o

April

2005sympatheticnervous

systemTakotsubomyocardial

stunningheart

failureangina

～80%

are

women-

stress—Neurogeniccorona

ry

spasmarrhytmias,stress

cardiomyopathy,.ventricle其他假说□

冠状动脉痉挛□

微血管缺血□

脂肪酸代谢障碍□

心肌炎症□

雌激

素水平

减低左室流出道一过性梗阻□

心脏结构功能和前降支结构异常临床特点□

发病前明显的心理或躯体应激□

类似ACS表现□

也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心

律失常等应激性心肌病—

临床表现低血压恶心、呕吐胸痛呼吸困难晕厥、心律失常Tako-Tsuho心肌病

急性心肌梗死年龄/性别绝经后女性中老年男性应激因素常有也有心肌酶学升高轻中度明显冠脉造影IRCA血流通畅急性闭塞室壁运动心尖部球样扩张节段性运动异常左室射血分数1~2周恢复难以恢复预后早期减低，后期正常一旦减低，难以恢复良

好

较差表

1

Tako-Tsuho

心肌病与急性心肌梗死临床特点Tako-Tsubo心肌病急性前壁梗死p值(n=13)(n=13)病理性Q波

2(15%)9(69%)0.008T波倒置

4(31%)00.02对应性改变

0■■■9(69%)0.0003QT间期(s)

0.44±0.050.39±0.030.0037QTc(s)

0.54±0.050.46±0.050.0004QT离散度(ms)101±30ST段抬高(mm)63±160.0006V₁~

V₃

导

联

4.33±3.1011.04±7.350.008V₄~V₆

导联

6.44±4.697.73±6.100.56V₄~V₆V~V₃

1.55.±0.530.57.

±0.58.0.0004表2

Tako-Tsubo心肌病与急性前壁心肌梗死的心电图表现(引自

Ogura

et.CircI2003,67:687-690.)应激性心肌病ECG

特点□

ST段抬高(81.6%)□

病理性Q波(31.8%)□

T

波倒置(64

.

3%)□

QTc

间期延长□

可完全恢复正常辅助检查儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类(儿茶酚胺及去甲肾上腺素)水平高出AMI

患者3-4倍。高出正常7-34倍。□

心肌酶学：正常或轻度升高心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病3-7天可以恢复正常。辅助检查□

心脏MR:

心尖部收缩减弱□

冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄■

左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼

罐"样改变□

心肌活检病历资料—MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成图

1心尖球综合征患者在舒张和收缩时左心室图像Figure

1

Left

ventriculogram

in

end

-

systolic(A)and

end

-diastolic(B)frames

in

a

patient

with

TLVABS诊断标准□

主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室

壁运动障碍和基底段收缩功能增强；2、类

MI

样ECG

改变□

次要标准：1、躯体或精神诱发因素；2、类

M

样胸痛；3、心肌酶轻度升高□

排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、

SAH;3、

嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、

心动过速心肌病