眼科斜视与弱视诊疗规范2023版

眼科斜视与弱视诊疗规范2023版

第一节隐斜视

第二节内斜视

第三节外斜视

第四节AV型斜视

第五节非共同性斜视

第六节特殊类型斜视

第七节眼球震颤

第一节隐斜视

【概述】

隐斜视是一种能被双眼融合功能控制的潜在的眼位偏斜。任何去融合的方法

均可暴露潜在的眼位偏斜，如遮盖单眼时被遮盖眼出现眼位偏斜，去遮盖后偏斜

眼立刻恢复正位。正常人多数都有隐斜视，无症状时不做临床诊断。

【临床表现】

1.根据视轴偏斜方向，可以有内隐斜、外隐斜、上隐斜（垂直隐斜时以上斜

眼做诊断）及旋转隐斜。

2.畏光，阳光下喜闭一眼。

3.视物不能持久，视疲劳，内隐斜较外隐斜更容易产生症状。

4.有时可有复视。

【诊断要点】

1.交替遮盖时眼位有移动；单眼遮盖时对侧眼无移动，被遮眼出现眼位偏斜,

去遮盖后偏斜眼立即回到正位。

2.患者有症状。

3.三棱镜中和眼位可以缓解症状。

4.隐斜应与微小斜视相鉴别。微小斜视一般小于8°,但属显斜范畴，并

建立了和谐异常视网膜对应。

【治疗方案及原则】

1.有隐斜无症状者一般不诊断为隐斜视，也无须处理。

2.垂直隐斜、内隐斜不适宜训练，可用三棱镜矫正，以能缓解症状的最低度

数为处方原则。

3.外隐斜的治疗以训练为主。青壮年不宜配戴三棱镜。

第二节内斜视

一、先天性内斜视

【概述】

先天性内斜视为生后6个月内发病，一般不合并明显屈光异常，如双眼交

替出现斜视则无弱视。单眼性斜视可合并弱视。由于双眼视野交叉，可以有假

性外展限制。先天性内斜视可以合并下斜肌亢进、DVD、眼球震颤等。

【临床表现】

1.生后6个月内发病。

2.无明显屈光异常。

3.单眼性斜视可合并弱视。

4.斜视度数较大。

5.假性外展限制，娃娃头实验可以排除。

6.可以合并下斜肌亢进、DVD、眼球震颤等。

【诊断要点】

1.依据病史。

2.对婴幼儿视力的检查重在定性，确定是否有单眼弱视及注视能力。

3.睫状肌麻痹下验光。

4.眼底检查排除先天性异常。

5.眼球运动检查确定是否合并下斜肌亢进、DVD、眼球震颤等。

【治疗方案及原则】

1.排除单眼弱视，如有单眼弱视，需先行治疗至双眼视力平衡。

2.先天性内斜视需手术治疗。

3.合并下斜肌亢进和DVD者，手术设计时应给予相应的考虑。

4.手术后应保留10°微小内斜，以利建立周边融合和粗立体视。

二、共同性内斜视

（一）调节性内斜视

【概述】

调节性内斜视分为屈光性调节性内斜视和高AC/A型调节性内斜视。屈光性

调节因素出现在2岁半左右，个别也可以出现在1岁内。有些患者可由混合因

素所引起。混合型调节性内斜视为屈光性调节性内斜视与高AC/A型内斜视合并

存在的病例。

【临床表现】

1.屈光性调节性内斜视

（1）有中度或高度远视性屈光不正。

（2）去调节可以矫正眼位。去调节方法包括药物或光学两种方法，即睫状

肌麻痹剂散瞳或配戴合适的矫正眼镜可以矫正眼位。

（3）合并或不合并弱视。

（4）眼球运动无明显限制。

2.部分调节性内斜视

（1）有中度或高度远视性屈光不正。

（2）去调节可以部分矫正眼位，即散瞳或戴镜后内斜度数减少，但不能完

全矫正。

（3）合并或不合并弱视。

（4）眼球运动无明显限制。

3.高AC/A型调节性内斜视

（1）看近时比看远时斜视度＞15°,看远时可以为正位。

（2）可以合并远视性屈光不正。

（3）少数患者在10岁后斜视有自愈趋势。

（4）眼球运动无明显限制。

4.混合型调节性内斜视

（1）有远视性屈光不正。

（2）戴镜后斜视度减少，看远减少明显，看近仍有较大度数的内斜视，看

近时比看远时斜视度＞15°。

【诊断要点】

1.屈光性调节性内斜视

（1）平均发病年龄为2岁半。

（2）有中度或高度远视性屈光不正。

（3）散瞳或戴镜可以矫正眼位。

2.部分调节性内斜视

（1）平均发病年龄为2岁半。

（2）有中度或高度远视性屈光不正。

（3）散瞳或戴镜斜视度数减少。

3.高AC/A型调节性内斜视根据临床特点可以诊断。

4.混合型调节性内斜视

（1）戴镜后斜视度减少，提示有屈光性调节因素。

（2）戴镜后看近时比看远时斜视度＞15°,说明有高AC/A因素。

【治疗方案及原则】

1.屈光性调节性内斜视

（1）有弱视者先治疗弱视。

（2）全屈光处方戴镜。

（3）此类斜视不应当采用手术矫正。

（4）一般每年重新验光一次，根据屈光变化决定是否调换眼镜，需要时

可以提前验光。

（5）调换眼镜时应满足视力和眼位正常。

2.部分调节性内斜视

（1）有弱视者先治疗弱视。

（2）全屈光处方戴镜。

（3）戴镜6-12个月后眼位不能完全矫正，非调节部分应手术矫正。

（4）调节部分继续戴镜矫正。每年重新验光一次，并根据屈光变化决定是

否调换眼镜，需要时可以提前验光。

（5）调换眼镜时应满足视力和眼位正常。

3.高AC/A型调节性内斜视

（1）戴双光镜：全屈光矫正下加+1.5-+3D球镜。应定期复查。

（2）缩瞳剂：局部形成药物性近视，减少中枢性调节，但不宜长期应用。

（3）对合适的病例可以考虑双内直肌减弱手术。为减少对视远时眼位的影

响，也可行内直肌后固定术。

4.混合型调节性内斜视参见屈光性调节性内斜视和高AC/A型调节性内斜

视。

（二）非调节性内斜视

【概述】

内斜视的发生没有或很少有调节因素.散瞳或戴镜时眼位无明显改变。

【临床表现】

1.发病年龄较晚，常在2岁以后。

2.没有明显调节因素。

3.单眼斜视可合并弱视。

【诊断要点】

1.发病年龄较晚，无明显调节因素。

2.眼球运动无明显限制。

【治疗方案及原则】

1.有弱视者先治疗弱视。

2.双眼视力平衡后，应及时手术矫正眼位。

第三节外斜视

一、间歇性外斜视

【概述】

外斜视在婴幼儿较内斜视少见，但随年龄增加发病率逐渐升高。患者可由外

隐斜进展为间歇性外斜视，也可以一发病即为间歇性外斜视。间歇性斜视根据视

远、视近时斜视度的不同，临床可分为4种类型：

L基本型视远、视近时的斜视度基本相等。

2.分开过强型视远时比视近时斜视度大于＞15°。

3.集合不足型视近时比视远时斜视度大于＞30°。

4.假性分开过强型视远时斜视度明显大于视近时斜视度，但单眼遮盖1小

时或双眼配戴43D球镜后，视远、视近时的斜视度基本相等。

【临床表现】

1.强光下喜闭一眼。

2.控制正位时有一定的双眼视功能。眼位偏斜时偏斜眼可以有抑制，保持正

常的视网膜对应，没有或很少有弱视。

3.无明显屈光不正，眼位偏斜与屈光不正无特殊联系。

【诊断要点】

1.可以发病较早，如1岁内出现，但发现较晚。

2.眼斜频率随年龄增大逐渐增加。

3.由于受融合控制斜视度数变化较大，疾病、疲劳及充分破坏融合时斜视度

暴露充分。

【治疗方案及原则】

1.以手术治疗为主，手术时机应掌握在双眼视功能受损前。提倡早期手术。

2.集合训练可能有暂时效应，但不能矫正眼位，不要因集合训练而延误手术

时机。手术前尤其不应进行集合训练，否则容易出现手术后过矫。

二、恒定性外斜视

【概述】

恒定性外斜视较间歇性外斜视少见，可以生后即出现或由间歇性外斜视进展

而来。外斜视不能控制，眼球运动无明显限制，合并垂直斜视者可能有斜肌异常。

交替性外斜视时弱视不常见，单眼外斜视可以合并斜视性弱视。根据视远、视

近时斜视度的不同，恒定性外斜视也像间歇性外斜视一样可分为基本型、分开过

强型、集合不足型和假性分开过强型四种类型。

【临床表现】

1.外斜的程度变化较大，单眼视力较差时，偏斜度数较大。

2.经常为双眼交替偏斜，所以弱视不常见。合并屈光参差或单眼斜视时，可

以出现弱视。

3.5岁前出现眼位偏斜者可以有抑制存在，5岁后发病可以有复视存在。

4.可以合并垂直偏斜。

【诊断要点】

1.外斜视恒定存在，眼位不能被融合机制控制。

2.先天性恒定性外斜视常合并存在神经损害，应请神经科会诊。

3.应进行屈光检查，以发现屈光参差或弱视。

【治疗方案及原则】

1.治疗以手术为主。

2.单眼视力差者手术后眼位欠稳定，有时尚需二次手术。

第四节AV型斜视

【概述】

有些水平斜视在水平方向斜视角无明显变化，但是在垂直方向注视不同位置

时斜视角有明显变化。例如外斜视向上注视时斜视角明显大于向下注视时的斜视

角，呈英文字母V状，此种情况为V型外斜视或称外斜V征。当外斜视向下

注视时斜视角明显大于向上注视时的斜视角，呈英文字母A状，此种情况为A

型外斜视或称外斜A征。内斜视向上注视时斜视角明显大于向下注视时的斜视

角，呈英文字母A状，此种情况为A型内斜视或称内斜A征。当内斜视向下

注视时斜视角明显大于向上注视时的斜视角，呈英文字母V状，此种情况为V

型内斜视或称内斜V征。AV型斜视也可以理解为在垂直注视方向上有非共同

性的水平斜视。AV型斜视可因斜肌异常或水平肌异常或混合因素所引起。上斜

肌功能亢进常与A型斜视伴行，下斜肌功能亢进常与V型斜视伴行。

【临床表现】

1.V型外斜视,上方斜视角大于下方；A型外斜视,下方斜视角大于上方。

2.V型内斜视,上方斜视角小于下方；A型内斜视,下方斜视角小于上方。

3.眼球运动无明显异常或下斜肌亢进（V型斜视），或上斜肌亢进（A型斜

视）。

【诊断要点】

1.向上25°和向下25°分别测量注视远目标时的斜视角。

2.V型斜视上、下分别注视时的斜视角相差＞15°。

3.A型斜视上、下分别注视时的斜视角相差＞10°。

4.眼球运动检查有斜肌运动异常或无明显异常。

【治疗方案及原则】

1.合并上、下斜肌亢进的AV型斜视，一般要行上、下斜肌减弱术后再行水

平斜视矫正术。

2,V型斜视凡是临床检查发现有下斜肌功能亢进者，无论其程度如何均先

行下斜肌减弱术.无下斜肌功能亢进者，行水平肌上、下移位术。内直肌向V型

尖端方向移位1/2或全肌肉宽度，外直肌向V型开口方向移位1/2或全肌肉

宽度。

3.A型斜视凡是临床检查发现有明显上斜肌功能亢进者，一般要行上斜肌

减弱术后再行水平斜视矫正术。上斜肌功能亢进较轻或无明显上斜肌功能亢进者

行水平肌肉移位术，内直肌向A型尖端方向移位1/2或全肌肉宽度，外直肌向

A型开口方向移位1/2或全肌肉宽度。

4.A型斜视临床检查发现有明显上斜肌功能亢进但有立体视者，上斜肌减

弱手术视为禁忌。A征由水平肌垂直移位矫正。如发现有内旋转眼位偏斜，可

行上斜肌减弱手术。

第五节非共同性斜视

临床上非共同性斜视主要有两种形式。一种为神经肌肉麻痹引起的麻痹性斜

视，常见的病因为相关组织炎症、血管性疾病、占位性疾病、先天性异常、外伤

等；另一种为限制因素引起的限制性斜视，常见的原因为外伤后组织嵌顿、手术

后组织粘连、肌肉变性如甲状腺相关性眼病等。非共同性斜视的主要特点为：

1.眼球运动有限制，斜视角随注视方向的变化而变化；

2.第二斜视角（受累眼作注视眼时的斜视角）大于第一斜视角（健眼作注视

眼时的斜视角）；

3.多数有代偿头位；

4.后天者及失代偿的先天性麻痹性斜视常有复视。

一、先天性麻痹性斜视

【概述】

先天性麻痹性斜视中最常见的为上斜肌不全麻痹，单独下斜肌和下直肌麻痹

罕见。这里主要介绍先天性上斜肌不全麻痹和先天性动眼神经麻痹。

【临床表现】

1.先天性上斜肌不全麻痹

（1）受累眼上斜视麻痹，可以单侧或双侧发病，双侧多见。双侧发病者两

眼可以对称或不对称，有时一眼受累程度轻，临床不易察觉，称为隐蔽性上斜肌

不全麻痹。

（2）双眼受累时第一眼位垂直斜视度较小。

（3）双眼运动表现为受累眼内下转时落后，单眼运动正常，受累眼下斜肌

功能亢进。

（4）先天性上斜肌不全麻痹有典型的代偿头位，面部发育常不对称。

（5）失代偿时可以有复视。

2.先天性动眼神经麻痹

（1）受累眼上睑下垂，大度数外斜视。

（2）先天性动眼神经麻痹恢复期可出现神经迷行现象，受累眼上睑下垂消

失，向下注视时上睑迟落。

（3）眼内肌受累时瞳孔扩大，对光反射消失或迟钝。

（4）受累眼内转明显受限，内上、外上、外下运动均有不同程度的限制。

【诊断要点】

1.先天性上斜肌不全麻痹

（1）受累眼上斜视，双眼发病时呈交替型上斜视，即右眼注视时左眼上斜

视，左眼注视时右眼上斜视。

（2）歪头实验（bielschowskyheadtilttest）阳性，即将头向高位眼倾斜时，

受累眼上翻或上斜视度数明显增加。

（3）眼球运动见临床表现。

2.先天性动眼神经麻痹

（1）临床表现（1）和（4）存在时，即可明确诊断。

（2）合并眼内肌麻痹时常为完全性动眼神经麻痹。

【治疗方案及原则】

1.先天性上斜肌不全麻痹

（1）以手术治疗为主，度数较小或术后有残余度数者可用三棱镜矫正。

（2）客观检查结果可靠者应尽早手术。

（3）手术设计的主要原则为减弱功能亢进的肌肉，如减弱受累眼的下斜肌

或/和对侧眼的下直肌。加强功能不足的肌肉，如受累眼的上斜肌折叠术。但加

强手术不如减弱手术效果可靠。

2.先天性动眼神经麻痹

（1）手术治疗是动眼神经麻痹的主要手段，但手术效果欠佳。

（2）手术只能矫正眼位，但不能恢复眼球运动功能。

（3）由于上直肌麻痹，Bell现象消失或不健全，因此上睑下垂矫正术应慎

重考虑。

二、后天性麻痹性斜视

【概述】

后天性麻痹性斜视主要为外展神经麻痹、上斜肌麻痹、动眼神经麻痹。对后

天性麻痹性斜视应尽量进行病因检查，以避免漏诊、误诊。病因清楚、病情稳定

半年后不能恢复的斜视，可以手术矫正。

【临床表现】

1.外展神经麻痹

（1）大度数内斜视。

（2）受累眼外转受限，严重时外转不能超过中线。

（3）有代偿头位。

2.后天性上斜肌麻痹

（1）复视是后天性上斜肌麻痹的主要临床特征。

（2）受累眼上斜视。

（3）受累眼向鼻下运动，不同程度的限制。

（4）有代偿头位，但不如先天性者典型。

（5）投射失误。

3.获得性动眼神经麻痹

（1）受累眼上睑下垂，大度数外斜视，瞳孔正常或散大。

（2）受累眼内转明显受限。

（3）受累眼开启时有复视。

【诊断要点】

1.外展神经麻痹

（1）有外伤史或高热史，也可以没有任何明确的原因。

（2）大度数内斜视，外转明显限制。

2.后天性上斜肌麻痹

（1）神经内科、内科和耳鼻喉科检查病灶，以确定病因。既往照片调查对

鉴别先天性或后天性上斜肌不全麻痹具有重要意义。

（2）用Parks三步法检查。先确定高位眼，再确定左侧或右侧视野哪个位

置垂直度数增大，最后行Bielschowsky歪头实验。

（3）复视像检查或用Hess屏检查。

（4）各诊断眼位斜视度检查。

（5）上述（2）、（3）和（4）检查均可确定受累眼及受累眼外肌。

3.获得性动眼神经麻痹

（1）病史调查和病因检查应放在第一位。重点排除颅内疾病及重症肌无力。

（2）上睑下垂合并大度数外斜时，要注意内转和上、下转动是否受限，阳

性者即可诊断。

（3）有明显外伤史者要与眶尖综合征及眶上裂综合征鉴别。

【治疗方案及原则】

1.外展神经麻痹

（1）病因检查应包括神经科、内科和耳鼻喉科。如发现明确病因，应首先

进行病因治疗，针对神经麻痹可以使用营养神经的药物。

（2）病因清楚、病情稳定半年后仍有斜视者，应施行手术治疗。

（3）外展神经部分麻痹可行内直肌后徙、外直肌截腱手术，外直肌全麻痹

者可行内直肌减弱联合上、下直肌与外直肌连接术（Jenson手术），或上、下直

肌移位术。

（4）内直肌注射类肉毒素可以避免或缓解肌肉挛缩，也可以替代内直肌后

徙术。

2.后天性上斜肌麻痹

（1）后天性上斜肌不全麻痹应以病因治疗为主，经多次详细检查未查出确

切病因者先行神经营养治疗。

（2）病因清楚、病情稳定6个月后仍有斜视者，应行手术治疗。手术应以

矫正正前方及前下方眼位并恢复双眼单视为主要目标。

（3）三棱镜矫正对小度数垂直斜视（一般小于10°）有较好的矫正效果，

但对旋转眼位无帮助。

3.获得性动眼神经麻痹

（1）对病因明确者应首先进行病因治疗，未杳出明显病因者行神经营养治

疗。

（2）病因清楚、病情稳定6个月后仍有斜视者应行手术治疗，但手术不能

改善运动功能。为矫正大度数外斜视，常需外直肌超常后徙联合内直肌节腱术。

（3）由于动眼神经累及眼外肌多，手术效果较差，上转运动严重限制时上

睑下垂矫正手术应慎重。

第六节特殊类型斜视

【概述】

一、垂直分离性斜视（DVD）

垂直分离性斜视（DVD）的发病机制不明，主要特点为不遵循眼球运动Herlllg

法则。

【临床表现】

1.交替遮盖时被遮眼上飘合并外旋，去遮盖后眼位缓慢回到注视位合并内旋。

有些患者精神不集中时即可出现以上表现。看远时容易暴露。

2.多数患者合并眼球震颤和弱视。

3.常合并先天性内斜视。

4.可以合并下斜肌亢进。

5.DVD常为双眼发病，可以为对称性，但更多的情况表现为非对称性。也

可有单眼性DVDo

【诊断要点】

1.注视远目标时，交替遮盖观察是否存在交替上飘现象。

2.头位侧转交替遮盖时也有交替上飘现象，是与单纯双眼下斜肌亢进鉴

别的要点。

3.用不同密度滤光片组成的串镜做Bielschowsky实验，被遮眼随滤光片的

密度增高眼位上飘，当滤光片密度减低时，上斜眼回落甚至超过注视位呈低位.

则为Beilschowsky实验阳性。

4.没有条件时可不做第3项检查，有1和2项存在即可诊断。

【治疔方案及原则】

1.平时无明显交替上斜现象，只在检查时暴露者可保守治疗。如患者合并屈

光不正，在配戴眼镜时可以用光学手段转换注视眼，即让眼位上飘明显的眼转为

注视眼，达到抑制或减少该眼上飘的目的。

2.不合并下斜肌亢进者以减弱上直肌为主，对上飘现象明显者，上直肌退后

小于7mm时效果不显著。也可以行上直肌后徙联合后固定缝线术(Fa-den

procedure)o

3.合并下斜肌亢进者行下斜肌转位术，即将下斜肌断端固定在下直肌附着点

颗侧。

4.DVD合并水平斜视者在矫正DVD的同时予以矫正，但需提醒的是一眼同

次手术不能超过两条直肌。

二、上斜肌肌鞘综合征(Brown综合征)

【概述】

Brown综合征曾经被认为是上斜肌肌鞘过度发育或上斜肌反转腱短，当眼

球内转时反转腱绷紧限制眼球的鼻上转动。现在认为是受累眼鼻上象限上斜肌

肌腱与滑车粘连。

【临床表现】

1.第一眼位无明显斜视或受累眼轻度下斜视。

2.受累眼鼻上运动明显限制甚至不能超过中线，多数情况下不合并上斜肌亢

进。

3.代偿头位以下颌轻度上抬为主，也可以无明显头位。

【诊断要点】

1.各诊断眼位定量检查，受累眼鼻上方向垂直斜度最大。

2.应和下斜肌麻痹鉴别诊断，主要方法为牵拉实验，被动牵拉实验阳性者为

Brown综合征，阴性者为下斜肌麻痹。

【治疗方案及原则】

1有明显代偿头位者或受累眼有明显旋转斜视者，可以手术切断上斜肌反

转腱以解除上斜肌机械性粘连，或行上斜肌反转腱延长术。

2.术后头位可以消除或明显改善，但是很少能使眼球运动恢复正常。

三、眼球后退综合征（Duane综合征）

【概述】

眼球后退综合征可以因为肌肉纤维化或肌肉异常所引起，也可因内、外直肌

神经异常支配所引起。临床上以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。

【临床表现】

1.眼球后退综合征临床上分为三型：

（1）I型：受累眼外转受限、内转无明显限制，可以合并内斜视。

（2）II型：受累眼内转受限、外转无明显限制，可以合并外斜视。

（3）III型：受累眼内、外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。

2.多数患者均有外转限制，外转时睑裂开大。内转时眼球后退、睑裂变小,

常合并眼球上射或/和下射现象。

3.常有明显代偿头位。多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。

4.可以为双眼发病，但多数为单眼，且临床发现左眼为好发眼。

【诊断要点】

L受累眼有明显的外展限制.内转时睑裂明显缩小、眼球后退。

2.有明显代偿头位。

3.被动牵拉实验阳性。

【治疗方案及原则】

L第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。

2.对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者应手术治疗，手术仅限于改善眼位

和代偿头位，而对恢复眼球运动无帮助。手术以减弱术为主，禁忌加强手术，否

则术后会加剧眼球后退。

四、甲状腺相关性眼病（Graves眼病）

【概述】

见第十二章，第一节。

【临床表现】

见第十二章，第一节。

【诊断要点】

见第十二章，第一节。

【治疗方案及原则】

本节仅从临床角度介绍甲状腺性相关眼病所致斜视的治疗。

1.以矫正第一眼位和前下方斜视并消除复视为目标，其他方向因眼外肌变性

的缘故很难完全消除斜视和复视。

2.以解除因眼外肌变性造成的眼球运动限制为主要选择，例如：多数患者以

下直肌受累为主，受累眼上转明显限制是由于下直肌炎性反应后纤维化所引起。

故此类患者应行下直肌后徙或悬吊术。如果受累肌为上直肌，患眼下

转限制系由于上直肌纤维化所致，则行上直肌后徙或悬吊术。

3.单纯后徙•条直肌不能充分矫正第一眼位斜视时，可以考虑内、外直肌移

位术或连接术。对双眼受累者，手术设计要考虑在双眼完成以达到方案1提出

的目标。

4.垂直肌肉手术时尤其是处理Graves眼病侵害的上、下直肌时，要在直视

下充分分离与眼睑的联系，以避免或尽量减少对眼睑位置的影响。

五、固定性斜视（广泛纤维化综合征）

【概述】

典型的固定性斜视与先天性广泛纤维化综合征实际上是一种病，可为常染色

体显性或隐性遗传，也可为散发病例。眼外肌的组织学检查可见眼外肌肌纤维被

纤维化组织所取代。

【临床表现】

1.双眼严重上睑下垂。

2.典型病例为单眼或双眼固定在内下斜位，眼球不能运动，企图上转或向任

何一侧注视时可见异常集合运动。

3.下颌明显上抬。

4.有些病例表现为固定性外斜视或固定性上斜视。

【诊断要点】

1.根据家族史判断为遗传性或散发病例。

2.望诊有上述临床表现。

3.被动牵拉实验阳性。

【治疗方案及原则】

1.治疗以手术为主，但疗效很难令人满意.

2.手术目的是改善眼位和头位。

3.有些患者可以考虑适当矫正上睑下垂，以能暴露瞳孔改善头位为目的。由

于没有Bell现象，为避免引起术后的暴露性眼病，手术应欠矫。

第七节眼球震颤

【概述】

眼球震颤为一种有节律的不自主的眼球摆动，是中枢神经系统、眼外肌、视

觉系统和内耳迷路疾病的常见体征。按其震颤节律分为冲动性和钟摆型两类。前

者有快、慢相的差别，后者无快、慢相的差别。按其震颤形式分为水平性、垂直

性、旋转性和混合性四型。眼球震颤又可分为生理性和病理性两大类。后者按发

病时间分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两型。根据病变发生部位可以分为

传入性（知觉性）和传出性（运动性）眼球震颤。知觉性眼球震颤主要是由于

视力损害或丧失引起的，如矿工性眼球震颤。运动性眼球震颤的损害部位位于大

脑额叶至眼外肌的传出通路上，如先天性特发性眼球震颤。眼球震颤又分为显性

和隐性两种情况。隐性眼球震颤当两眼无遮盖时没有眼球震颤，当遮盖一眼时未

遮盖眼显示眼球震颤，原因不明。显性震颤和隐性震颤可以合并存在。

【临床表现】

1.生理性眼球震颤发生于正常眼，例如两眼极度向侧方注视时的终位性眼

球震颤，采用旋转、冷热、注视黑白条纹转鼓或其他刺激所诱发的眼球震颤。

2.先天性眼球震颤先天性者无症状。

（1）婴儿型眼球震颤：生后即发现眼球震颤，且终生不变。双眼多见，极

个别为单眼。部分患儿常以侧头视物为主诉。生后2-3个月发病者，有大

的摇摆性眼球运动；到4-6个月时又有小的钟摆样眼球运动；6-12个月时出

现冲动性眼球震颤和零点征（双眼处于眼球震颤最轻或完全消失位置，即为零点

位或称中间带）。常为水平摆动性，偶为斜向性、旋转性或混合性。震荡的频率

较高。可伴有点头动作。可发生代偿性头位异常，面部总是转向快相侧，双眼转

向慢相侧而形成慢相侧的侧视现象，是为了使双眼处于眼震的零位。除特发性眼

球震颤外，常伴有白化病、无虹膜、Leber先天性黑瞭、双侧先天性白内障、视

神经或黄斑病变。

（2）隐性眼球震颤：隐性眼球震颤为双眼睁开时无眼球震颤，遮盖一眼后

可诱发双眼眼球震颤，震颤为冲动型，快相指向注视眼一侧。多合并斜视或弱视。

显性隐性眼球震颤常发生于一眼有斜视或视力下降的儿童中，为双眼睁开时非注

视眼或视力差的一眼起到遮盖眼的作用，因此仅用一眼注视，就出现眼球震颤。

快相指向注视眼一侧。

（3）眼球震颤阻滞综合征：为先天性冲动性眼球震颤合并内斜视。婴儿早

期出现眼球震颤时，采取注视眼内斜视来减轻或消除眼球震颤。

3.后天性眼球震颤视力严重丧失，可因致密的白内障、外伤、锥体营养不

良所引起。表现为单眼及双眼眼球震颤。可见于中毒及代谢性疾病，如

酒精、锂、巴比妥酸盐、苯妥英钠、水杨酸盐及其他抗惊或镇静药中毒。也可见

于维生素B1缺乏时及神经系统疾病，如丘脑出血、肿瘤、卒中、外伤、多发性

硬化等。可见下列类型：

（1）跷板型：为一眼向上向内，另眼向下向外。最常见于累及视交叉或/

和第三脑室的病变。可由于侧脑室肿物导致双颗侧偏盲。先天性者罕见。

（2）集合退缩型：当患者向上注视时，眼球出现集合样运动，伴有眼球退

缩入眶内。患者向上注视受限，眼睑退缩，以及无反应的瞳孔散大。可有视

乳头水肿。常由松果体肿瘤或其他中脑异常所致。

（3）上跳型：眼球震颤的快相向上。当眼球震颤出现在原位时