纵隔肿瘤的外科治疗课件

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纵隔的边界前——胸骨后——脊柱上——胸廓入口下——膈肌左右——两侧胸膜

临床常用的分区法

第四胸椎下缘至胸骨角水平线上纵隔—气管为界分为前、后纵隔下纵隔—心包为界分为前、中、后纵隔

纵隔肿瘤的病理分类

三个胚层来源：皮样囊肿、畸胎类肿瘤内胚层或中胚层来源：支气管囊肿、心包囊肿、食管囊肿、囊状淋巴管瘤结缔组织来源：神经原性肿瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、黄色瘤、软骨瘤、软骨肉瘤胸腺来源：胸腺瘤和囊肿淋巴组织来源：何杰金氏病、淋巴肉瘤其他来源：胸内甲状腺和各种原发和继发的癌和肉瘤

纵隔肿瘤的分类

纵隔神经源性肿瘤胸腺肿瘤纵隔生殖细胞肿瘤纵隔淋巴源性肿瘤纵隔囊肿纵隔间叶性肿瘤胸骨后甲状腺肿纵隔继发性或转移性肿瘤

主要症状呼吸道系统：胸闷、胸痛、咳嗽、咯血神经系统：霍纳氏综合症、重症肌无力感染：发热、压迫症状：上腔静脉阻塞综合症、吞咽困难、呼吸困难、截瘫特殊症状：咳出皮脂样物质、甲亢、

一、神经源性肿瘤

是原发性纵隔肿瘤中最常见的肿瘤，发生在后纵隔的交感神经链或肋间神经，以良性多见，但良性肿瘤的恶变率高达10～20%良性肿瘤：神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞性神经瘤恶性肿瘤：恶性神经鞘瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、神经纤维肉瘤

1、神经鞘源肿瘤神经鞘瘤：多为良性由许旺氏细胞组成，肿瘤质地坚硬，有较为完整的包膜；恶性神经鞘瘤称为神经纤维肉瘤神经纤维瘤：含有许旺氏细胞、增生的结缔组织、不规则的神经轴突，有的包膜不完整切除后易复发，部分为全身性神经纤维瘤病的局部表现－恶变率高达10％少见肿瘤：黑色素性神经鞘瘤、颗粒细胞型神经鞘瘤

2、神经节源肿瘤神经节细胞瘤良性包膜神经母细胞瘤，内含有较多的交感神经母细胞，恶性程度高，多见于5岁以下儿童分I-IV期；I,II期手术切除

III,IV期术后加放疗3、副神经节细胞瘤

极为少见，但部分可恶变非嗜铬细胞神经节细胞瘤：位于椎旁手术嗜铬细胞瘤：术中注意血压神经鞘瘤节细胞神经瘤

二、胸腺肿瘤30-50岁男女发病相等位于前纵隔部分发生在异位A型胸腺瘤(梭形细胞，髓质型)B型胸腺瘤B1(淋巴细胞-丰富型，淋巴细胞型，皮质优势型，器官样)B2(皮质型)B3(上皮型，非典型性，鳞状上皮样，高分化胸腺癌）AB型胸腺瘤(混合型)WHO病理分型

胸腺肿瘤的分期masaokaI期：肿瘤没有肉眼或显微镜下的包膜浸润II期：肿瘤浸润纵隔脂肪、胸膜或心包III期：肿瘤侵入临近器官或胸内转移IV期：胸外转移StageIMacroscopicallyandmicroscopicallycompletelyencapsulatedStageII(A)Microscopictranscapsularinvasion.(B)MacroscopicinvasionintosurroundingfattytissueorgrosslyadherenttobutnotthroughmediastinalpleuraorpericardiumStageIIIMacroscopicinvasionintoneighboringorgans(i.e.,pericardium,greatvessels,lung).StageIV(A)Pleuralorpericardialdissemination.(B)Lymphogenousorhematogenousmetastasis

胸腺肿瘤的治疗手术切除为首选，适应症：III期病变部分III期病变部分减瘤手术后加放、化疗合并重症肌无力部分完全切除后局部复发

常用手术方法

正中胸骨劈开肿瘤切除术正中小横切口肿瘤切除术胸腔镜下肿瘤切除术伴有重症肌无力患者应作全胸腺切除及两侧膈神经前方所有的脂肪组织清扫术C型胸腺瘤(胸腺癌)

上皮角蛋白(鳞状细胞)癌上皮非角蛋白癌/淋巴上皮样癌肉瘤样癌癌肉瘤透明细胞癌基底样癌粘膜表皮样癌乳头状癌未分化癌胸腺瘤胸腺癌巨大胸腺瘤

胸腺类癌瘤内含有神经内分泌颗粒40-50岁男性放、化疗不敏感预后差重症肌无力重症肌无力是一种累及神经-肌肉接头突触后膜、因乙酰胆碱受体减少、由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫病。临床主要特征是骨骼肌疲劳或无力，晨轻幕重，复视、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、呼吸肌受累、全身无力等。经休息或服用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。可伴有胸腺瘤。重症肌无力重症肌无力伴胸腺增生或胸腺瘤80%重症肌无力合并胸腺瘤15%胸腺瘤合并重症肌无力20%胸腺切除后肌无力症状缓解80~90%重症肌无力合并胸腺瘤为明确手术指征重症肌无力治疗药物治疗：溴吡斯的明、新斯的明、激素、免疫抑制剂血浆置换：用于危重病人或术前准备手术治疗：一般要求行胸腺扩大切除术胸骨正中切口或胸腔镜下手术，各家看法不一术后防止肌无力危象、胆碱能危象，有主张术后常规送ICU病房呼吸机过渡

三、生殖细胞肿瘤起源于未能完成从生殖嵴迁徒而停留在纵隔的原始生殖细胞大多位于前纵隔，偶尔可位于后纵隔多为实质性肿瘤仅少数为囊性含有三个胚层的组织肿瘤内除了结缔组织外，可有毛发、骨骼、牙齿、软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜等可咳出皮脂样物质或毛发畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤侵润肺连同少许肺切除

恶性生殖细胞瘤精原细胞瘤－多位于前上纵隔，占恶性生殖细胞肿瘤的50％，晚期可血行转移，骨和肺是最常见的转移部位放疗敏感非精原细胞瘤：包括胚细胞癌、绒毛膜癌、恶性畸胎瘤和内胚层细胞肿瘤，40％为混合组织型。与精原细胞瘤的鉴别：更具有侵袭性在诊断时常已发生转移对放疗不敏感

90％以上β－HCG或AFP升高一般与大血管关系紧密无法手术切除恶性生殖细胞肿瘤（少见）

四、淋巴源性肿瘤起源于淋巴结－均为恶性肿瘤常位于前、中纵隔和两侧肺门淋巴肉瘤（多见）何杰金病纵隔巨淋巴增生症不宜做手术治疗，应予放疗或化疗

五、纵隔囊肿支气管囊肿：囊内常有粘液、软骨等结构，多位于气管、支气管附近，多用手术切除消化道囊肿：可引起溃疡、穿孔或出血，心包囊肿淋巴管囊肿胸腺囊肿支气管囊肿食管心包囊肿右心膈角最常见巨大纵隔淋巴管瘤

七、胸骨后甲状腺肿颈部甲状腺肿因甲状腺韧带松弛而落入纵隔内一般为单纯性甲状腺肿较少伴有甲状