肝细胞摄取间接胆红素能力不足

教学目标

熟悉:败血症感染的常见途径病理性黄疸与生理性黄疸的鉴别蓝光箱使用目的、方法

掌握:胆红素脑病的定义及临床观察要点败血症的护理诊断、措施

新生儿黄疸(Neonataljaundice)概述：是指由于新生儿时期血中胆红素升高而引起皮肤、巩膜黄染等现象。

新生儿黄疸neonataljaundice

正常胆红素代谢

新生儿胆红素代谢特点

新生儿黄疸的分类

治疗原则与护理

新生儿胆红素脑病

未结合胆红素红细胞破坏骨髓、肝组织肝YZ蛋白结合＋白蛋白结合胆红素＋葡萄糖醛酸转移酶胆汁肠道正常菌群还原排出尿胆原20％重吸收胆红素代谢特点间接胆红素未结合胆红素脂溶性直接胆红素结合胆红素非脂溶性水溶性YZ蛋白清蛋白新生儿胆红素代谢特点胆红素产生过多肝功能发育不成熟●新生儿胆红素代谢的特点1.胆红素产生过多:低氧环境—红细胞多—呼吸建立--红细胞破坏↑。2.胆红素与白蛋白联结运送能力差:出生后的早期有轻度酸中毒,影响胆红素与白蛋白的联结,早产儿白蛋白更低。3.肝细胞摄取间接胆红素能力不足:Y、Z蛋白合成不足。4.形成直接胆红素能力低:生后一周内,

肝功能发育不成熟(葡萄糖醛酰转移酶等活性差,生后一周左右才开始增多)。

5.胆红素的肝肠循环:①正常寄生菌群少—随胆汁进入肠腔的直接胆红素不能被还原为粪胆原。②肠道中的β-葡萄糖醛酸甙酶活性高—易使直接胆红素逆转为间接胆红素,后者为脂溶性,易透过肠壁进入血流返回肝脏。常见新生儿黄疸的分类

黄疸生理性黄疸病理性黄疸新生儿败血症新生儿溶血症母乳性黄疸新生儿肝炎*新生儿胆道闭锁*

高未结合胆红素血症高结合胆红素血症混合高结合胆红素血症返回

鉴别*

●临床表现

生理性黄疸:⑴生后2-3天出现；⑵一般情况好,黄疸轻,不伴其它症状；⑶血清胆红素:足月儿<205μmol/L按(12mg/dl)；早产儿<256μmol/L(15mg/dl)；⑷消退时间足月儿10-14天,早产儿第三周●病理性黄疸:⑴生后24小时内出现或出现晚而迁延不退;⑵黄疸重,伴其它临床症状;⑶血清胆红素超过生理性黄疸限度或每日上升>85.5μmol/L(5mg/dl);⑷黄疸持续时间过长或退而复现,或进行性加重.(5)血清结合胆红素超过34μmol/L(2mg/dl);●病理性黄疸产生的原因

1.胆红素产生过多:溶血性疾病(ABO、

Rh、

G-6-PD),新生儿出血(血肿、颅内出血),新生儿多血症(胎-胎、胎盘-胎输血)。2.胆红素排泄障碍:新生儿肝炎综合症、胆道闭锁或狭窄、胆总管囊肿。3.混合因素:感染(敗血症等)。分类临床表现生理性1、生后2～3d出现，4～5d最明显，10～14d消退，早产儿延迟至3～4周。巩膜先黄染，继之皮肤。2、胆红素界限：足月儿<13mg/dl，早产儿<15mg/dl病理性出现早：生后24h内出现。程度重：足月儿>13mg/dl，早产儿>15mg/dl。进展快：胆红素每d上升>5mg/dl。持续时间长：足月儿>2W,早产儿>3-4W,或者黄疸退而复出。血清结合胆红素>2mg/dl。病理性黄疸：四“过”一“复现”出现过早（tooearly）程度过重（toosevere）持续时间过长（toolong）结合胆红素水平过高（toohigh）黄疸退而复现（re-appearance）生理性黄疸面部和躯干黄染。血清胆红素浓度约在200umol浓度。血清胆红素浓度约在342umol浓度神经核黄染

核黄疸

核黄疸

当末结合胆红素﹥342umol/L（20㎎/dl）时，临床上出现神经系统表现→核黄疸

表现：嗜睡、惊跳、惊厥、角弓反张

导致病理性黄疸的二个常见疾病一、新生儿溶血病ABO溶血Rh溶血二、新生儿肝炎综合症

血型红细胞抗原（凝集原）

血清抗体（凝集素）O型无抗B抗体抗A抗体A型A抗原抗B抗体B型B抗原抗A抗体AB型A抗原B抗原无交叉配血试验

血型遗传

ABO三种抗原的分别受三个等位基因控制，其血型基因就是复等位基因，在相对位点上可出现三种血型基因，即A、B或O，因而相对位点上基因总和为AA、BB、OO、AB、AO或BO六种组合形式，称为遗传式。与上列遗传式相对应的表现型就为A、B、O、AB、A、B型，实际上就是A、B、O、AB四型。在精、卵细胞结合时，父属和母属的相对染色体又配双成对，这样双亲某一性状的各半就遗传给子女。

血型遗传式遗传式ABOAAAABAOBBABBBOOOAOBOO父亲血型为A，其基因可能为AA，AO母亲血型为B，其基因可能为BB，BO若父是AA，母是BB，则小孩只能是AB若父是AA，母是BO，则小孩只可能是AB，A（AO，A显性，O隐性，所以为A）若父是AO，母是BB，则小孩只可能是AB，B（OB，B显性，O隐性，所以为B）若父是AO，母是BO，则小孩只可能是AB，A（AO，A显性，O隐性，所以为A），B（OB，B显性，O隐性，所以为B），O（OO）发病机制ABO血型系统•抗体产生:•胎儿RBC抗原，植物，寄生虫和其他病原体.•北方:23%血型不和,只有9-11%发生。•40~50%在第一胎发生。Rh血型系统•抗原(DEC/dec)•D>E>C>d>e>c•抗体产生:•胎儿RBCRh抗原二次致敏•少数第一胎。发病机制

胎儿的血型抗原进入母体IgG血型抗体胎盘胎儿循环胎儿红细胞破坏溶血（一）ABO血型不合（二）Rh血型不合新生儿溶血性黄疸:最多发生于

ABO溶血:可发生于第一胎.

母亲O型,患儿A型

患儿B

母亲A型,患儿BAB型母亲B型,患儿AAB型

Rh血型系统

Rh抗原是由几个因子组成的镶嵌体。由于因子组合不同显示出不同的抗原性。用抗C、抗D、抗E、抗O及抗e五种血清可将Rh血型系统分为18个类别。

NeonatalhemolysishappensnotonlyinABOincompatability,butalso,andmoresevere,inRh,orotherbloodgroupincompatability.Rh溶血:中国人少见,见于第二胎,症状重.母亲RH阴性,患儿RH阳性临床特征

Rh与ＡBO血型系统同族免疫性溶血比较

Rh溶血ABO溶血发病率少见常见贫血重/早轻/晚黄疸重轻/中度胎儿水肿常见罕见肝脾大明显少见胆红素脑病高度危险很少二.新生儿肝炎综合症:

多种不同原因(感染、药物、先天性遗传代谢异常、先天性胆道闭锁等)引起的,发生于新生儿期或迁延至婴儿期,表现为皮肤黄染、肝大、肝功异常等一系列症状及体征,至婴儿期又称婴肝综合症.新生儿肝炎综合症感染因素病毒常见有：乙肝、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒.巨细胞病毒、风疹病毒引起者,常伴随先天发育畸形或宫内发育障碍,治疗很棘手.更昔洛韦【辅助检查】血清总胆红素，血清结合胆红素浓度测定血红蛋白、血细胞比容、网织红等测量葡萄糖－6－磷酸脱氢酶测定检查有无溶血母婴血型测定血清特异性血型抗体检查治疗原则

病因治疗降低血胆红素浓度换血疗法光疗辅助药物

●病理性黄疸的治疗治疗原则:去出病因,对症治疗,降低血中间接（脂溶性)胆红素浓度,防止胆红素脑病的发生.1.输白蛋白或血浆:结合血中间接胆红素,防止胆红素脑病

变为直接(非脂溶性)胆红素。2.药物治疗:

酶诱导剂—激活葡萄糖醛酰转移酶(苯巴比妥)。皮质激素—阻止抗原抗体反应,激活肝酶,抗炎(强的松)。中药—三黄汤,茵栀黄冲剂.3.光疗:适用于任何原因引起的间接胆红素增高者

原理--胆红素的吸收波长为450-460nm

间接胆红素───→光-氧化胆红素

(Z型,脂溶性)(E型,水溶性)

蓝光绿光日光(425-490nm)(510-530nm)(550-600nm)光氧化分解光疗