中专病理学肝性脑病

肝性脑病(Hepaticencephalopathy)CompanyLogo肝脏的功能（hepaticfunction）

代谢：物质代谢和能量代谢物质合成：白蛋白、凝血因子等分泌和排泄：胆汁解毒：药物、毒物和代谢废物免疫功能：吞噬,递呈2CompanyLogo肝脏功能严重障碍肝功能不全（hepaticInsufficiency）或肝功能衰竭（hepaticfailure)肝性脑病肝性肾衰晚期常伴3CompanyLogo肝性脑病

女，43岁。因“行为异常、语乱吵闹12小时”入院。主述：患者入院前一日无明显诱因下出现行为失常，不理家人，着装古怪；语言凌乱，吵闹、哭泣、喊叫。至某市级医院就诊，诊断不详，予安定类药物口服后无明显改善。家族史；其兄有精神分裂症史。既往史：患者5月前行乳腺根治术，后化疗6次。3周前末次化疗后患者曾述恶心、呕吐、乏力等不适较前几次明显严重。生化检查多项肝功能指标异常：ALT↑,AST↑,总胆红素↑，总蛋白↓，白蛋白↓。3日后因急性肝功能衰竭抢救无效死亡。4CompanyLogo一.概念★肝性脑病:

继发于严重肝病的神经精神综合征。精神症状：轻微性格行为改变、狂躁、精神错乱、昏睡、昏迷神经-肌肉机能障碍：运动不协调、震颤、肌张力增高、腱反射亢进，甚至去大脑强直。5CompanyLogo二.分期

分期精神症状神经-肌肉机能障碍一期（前驱期）轻度性格行为异常扑翼样震颤(±)二期（昏迷前期）

精神错乱睡眠障碍行为失常有明显神经体征.腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在。可出现不随意运动及运动失调。三期（昏睡期）

昏睡精神错乱持续或加重四期（昏迷期）

肝性昏迷各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度6CompanyLogo二.分期前驱期：轻微性格、行为改变7CompanyLogo扑翼样震颤Flappingtremor(asterixis)8CompanyLogo昏迷前期：睡眠障碍、行为失常9CompanyLogo昏睡期：昏睡、精神错乱10CompanyLogo昏迷期：肝性昏迷(hepaticcoma)11CompanyLogo2.病因:

内源性....

外源性....1.发生速度：急性/慢性proteinNH3NH3urea三.分类1213CompanyLogo(一)氨中毒学说(二)假性神经递质学说(三)氨基酸失衡学说(四)γ-氨基丁酸学说

四.发病机制14CompanyLogo(一)氨中毒学说

(ammoniaintoxicationhypothesis

)血氨肝功能障碍肝性脑病氨生成氨清除15CompanyLogo1.血氨升高的原因

①鸟氨酸循环障碍

②门-体分流使肠内氨不经鸟氨酸循环(1)氨清除不足

(2)氨生成增多

16CompanyLogo生成：肠道产氨肾脏产氨其他清除：肝脏合成尿素NH4+从尿中排出其他正常人血氨的来源与去路17CompanyLogo(2)氨生成增多

①肠道产氨↑②肾脏产氨↑③肌肉产氨↑肠黏膜淤血水肿→细菌繁殖上消化道出血肠内pH↑(NH4+→NH3)肝肾综合征→BUN↑→肠肝循环→肠尿素↑烦躁不安、扑翼样震颤→肌肉腺苷酸分解产NH3↑④上消化道出血18CompanyLogo⑴干扰脑细胞的能量代谢(图)⑵脑内神经递质发生改变(图)⑶对神经细胞膜有抑制作用2.氨对脑组织的毒性作用ATP产生↓,消耗↑兴奋性递质↓:谷氨酸，乙酰胆碱抑制性递质↑:谷氨酰胺，γ-GABA19CompanyLogo1、限制蛋白质摄入2、防止食管下段曲张静脉破裂出血。3、口服抗菌素（新霉素）抑制肠道细菌丛生。4、口服乳果糖,弱酸灌肠，保持肠道内酸性环境。NH3NH4+H+OH－结肠内乳酸杆菌/大肠杆菌在小肠内不分解乳酸+醋酸

乳果糖治疗20CompanyLogo五.肝性脑病的诱发因素上消化道出血感染药物使用不当放腹水过多过快便秘肾功能衰竭酸碱平衡紊乱低血糖21CompanyLogo肝硬化，门脉高压食管静脉曲张、破裂血液中蛋白分解产氨↑22CompanyLogoNH3NH4+H+OH-呼碱和代碱23CompanyLogo感染组织蛋白分解内源性氮负荷氨产生增多24CompanyLogo

肝功能不全肾功能不全