布加氏综合症 课件

布加氏综合症病例：患者，男性，43岁10+年前开始出现双下腿肿胀、腹水，一直为之所痛苦，曾屡次在当地及上海某医院治疗，均诊断为“隐源性肝硬化、血液病〞长期上腹饱涨不适、不能从事体力劳动，病情逐年加重。双下腿浮肿、腹水加重，血白细胞、血小板明显下降Budd〔1945〕和Chiari〔1899〕分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点，后来即将肝静脉阻塞引起的病症群称为BuddChiari综合征现今文献中所用的BuddChiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍概述布加氏综症

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cavasyndrome简称IVCS〕是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉局部或完全性阻塞，下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床征候群肝脏血管解剖截至2021年5月国内资料统计，我国已发现、诊断和治疗布加氏综合症病人4000余例随着发现的病例越来越多，目前所指的BuddChiari综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻

本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见

病因①血液高凝状态〔口服药、红血细胞增多症引起〕所致的肝静脉血栓形成②静脉受肿瘤的外来压迫③癌肿侵犯肝静脉〔如肝癌〕或下腔静脉〔如肾癌、肾上腺癌〕④下腔静脉先天性发育异常〔隔膜形成，狭窄、闭锁〕我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本那么1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形

血栓堵塞：41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍临床表现单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭〔休克〕、肝功能衰竭或消化道出血死亡单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血单纯下腔静脉阻塞，那么有胸腹壁及背部浅表静脉曲张〔静脉血流由下而上〕及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡

因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同急性型亚急性型慢性型急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，病变多为血栓形成多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似爆发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液爆发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭〔休克〕、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现

亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BuddChiari综合征区别于其他疾病的重要特征黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，那么分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾晚期病人，由于营养不良、蛋白丧失、腹水增多消瘦可出现典型的“蜘蛛人〞体态检查实验室检查B超肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影CT扫描磁共振〔MRI〕显像肝脏核素扫描内镜检查肝穿刺活组织检查股动脉下段、腘动脉及胫前胫后动脉局部闭塞造影图片诊断急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出病症；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断认真的分析病史和系统的体格检查不容无视，但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查〞诊断要点为：“一黑〞——下肢皮肤色素沉着“二大〞——肝、脾瘀血性肿大“三曲张〞——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张“二多〞——中青年发病多、男性发病多腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张精索静脉曲张治疗内科治疗：内科治疗包括低盐饮食