恶性淋巴肿瘤的诊断课件

惡性淋巴腫瘤與血液腫瘤1疾病簡介惡性淋巴腫瘤是源自淋巴組織生長出來的惡性腫瘤，依疾病特性的不同分為何杰金氏症(Hodgkin’sdisease:HD)及非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’slymphoma:NHL)惡性淋巴腫瘤可由淋巴結(nodal)或淋巴結外(extranodal)組織生長B症狀:體重減輕(六個月內減輕10%)無法解釋的發燒大於38度夜間盜汗2分期:AnnArborClassificationStageI:侵犯一淋巴結區(I)或一淋巴結外組織(IE)StageII:侵犯橫隔膜同側的一個以上淋巴結區(II)或一淋巴結外組織加上及其他淋巴結區(IIE)StageIII:同時侵犯橫隔膜同側以上及以下的淋巴結區(III)或一淋巴結外組織及其他淋巴結區(IIIE)StageIV:瀰漫性侵犯一或多淋巴結外組織如骨髓、肝、腦、肺、腎、骨骼、胃腸、及皮膚3何杰金氏症(HD)及非何杰金氏淋巴瘤(NHL)的比較4惡性淋巴腫瘤的診斷Physicalexamination:是否有淋巴腺及肝脾腫大ChestandabdomenCT:疾病侵犯的程度PETandGallium-67scan:治療效果的指標Bonemarrowexamination:是否有骨髓轉移生化學、病毒學:作為預後的參考ChestPA、abdomensonography、endoscopy、UGI/LGIseries、lymphangiography等5組織病理學分類以往最常用的是Workingformula分為low、intermediate、highgrade用於非何杰金氏淋巴瘤，近幾年來已改用REAL/WHO分類，可涵蓋整個何杰金氏症及非何杰金氏淋巴瘤。6何杰金氏症(Hodgkin’sdisease)好發於兩個年齡層:一在20到30歲，一在50到60歲有主要四種病理型態lymphocytepredominant(LP)：預後最好nodularsclerosis(NS)：最常見，預後第二好，

女性多mixedcellularity(MC)：第二常見lymphocytedepletion(LD)：最少見，預後最差70%有necklymphadenopathy50%有mediastinumlymphadenopathy78HD的ClinicalStaging(CS)及PathologicalStaging(PS)絕大部份第一、二期的病人都發生在橫隔膜以上，只有不到5%發生在橫隔膜以下。Laparotomy(剖腹探查)，是為了確定staging。30%CSI/II經laparotomy後變成stageIII/IV10%CSIII/IV經laparotomy後變成stageI/IILaparotomy如果是正常那麼放射治療的範圍就不必那麼大。治療方式，部份的StageI/II可以只做放射治療，其餘的StageI/II和StageIII/IV一定要做化學治療再輔以放射治療。9放射治療的照野Mantlefield:包含兩側neck,axillary,mediastinum,hilarlymphnodes:下緣到T10Para-aortic:T11到L4-5之間Splenic:常和Para-aortic一起照射InvertY:retroperitonealandpelviclymphnodesTotalnodal:Mantlefield+InvertYSubtotalnodal:Mantle+Para-aortic(

Splenic)10橫隔膜以上臨床第一二期的預後分類依照腹部侵犯的機率可把supradiaphragmCSI-II病患分為下面三種group:veryfavorable:<10%會腹部侵犯CSIAfemaleorLPhistology,orCSIIfemale<26yearswithlimitednodaldiseasefavorable:20-30%會腹部侵犯neitherveryfavorablenorunfavorableunfavorable:>40%會腹部侵犯，有下列之一MC/LDhistology,bulkymediastinum,age>40,ESR>50,Bsymptoms,extranodal1112橫隔膜以上第一二期的治療方法13何杰金氏症的化學治療14何杰金氏症的治療劑量效果Microscopictumor:30GyGrosstumor:40Gy10-yearsurvivalStageI-II:80-90%StageIII:70-80%StageIV:60-70%15非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphoma)有主要三種病理惡性度分類lowgrade：病程緩慢，發現時多已三四期，對化學治療反應較差，容易復發，但預後最好intermediategrade：最常見，對化學治療反應較好highgrade：病程進展很快，容易侵犯腦部，預後最差16非何杰金氏淋巴瘤的治療原則一般而言惡性度較低以及屬於第一、二期局部淋巴癌的病人，適合做放射治療。而惡性度高且又屬於第二至第四期的病人，因病情惡化較快，而且容易散佈全身，故以化學治療為主，才能使藥物遍及全身來消滅腫瘤。許多第四期的高惡性度淋巴瘤仍有治癒的機會。然而結節性淋巴瘤的病程惡化較慢，但治癒的機會反而不如瀰漫型的淋巴瘤。對化學治療反應不佳的淋巴瘤預後很差，約發病兩年內死亡。

17Non-Hodgkin’slymphoma預後因素18非何杰金氏淋巴瘤的治療劑量及效果

Lowgrade:30-40GyIntermediate/Highgrade:nochemotherapy:40-50Gychemotherapywithcompleteresponse:30-40Gychemotherapywithpartialresponse:45Gy5-yearsurvivalslowrisk:75%lowintermediaterisk:51%highintermediaterisk:43%highrisk:26%19非何杰金氏淋巴腫瘤的治療StageI-IIlowgrade:RTStageIIIlowgrade:C/T±RTorRTStageI-IIintermediategrade:C/T+RTnonbulkydisease:shortcoursesC/T+RTbulkydisease:longercoursesC/T+RTStageIII-IVintermediategrade:C/T+RTinbulkydisease20PrimaryCNSlymphomas好發於40到60歲，如果是免疫缺損者則為20到40歲，發生率隨著AIDS的增加而增加。大部份是intermediateorhighgradeBcell。只做放射治療mediansurvival約為12months，2-yearsurvival為30%。<50歲可考慮先做化學治療，再輔以放射治療，mediansurvival約為30-40months，5-yearsurvival為20-35%。如果只做放射治療先以wholebrain40Gy，再局部追加到55-60Gy;如果放射治療後再輔以化學治療，劑量一定要降低到20Gy，否則容易有leukoencephalopathy嚴重副作用。2122ParanasalsinusandnasalcavitylymphomasBcell好發於歐美;NK/Tcell好發於東亞可以midlinelethalgranuloma表現放射治療劑量:至少50Gy局部控制率約在80%左右如果不是midlinelethalgranuloma及NK/Tcell，5-yearsurvival約60%本科統計StageIandIINK/Tcell兩年存活率80%，局部控制率90%，化學治療雖然建議作但是在早期腫瘤療效不明。23Bonelymphomas常發生在長骨大部份是intermediategrade放射治療劑量至少35Gy5yearsurvival60%，如合併化學治療可達70%以上24Cutaneouslymphomas分為三類smalllymphocyticTcell(包括mycosisfungoides/Sezarysyndrome等),lowgrade:65%largeTcell,highgrade:10%Bcell,有WHO/EORTC分類:25%mycosisfungoides對放射治療的效果很好，可達85-100%的控制率。10yearsurvival約為50%。放射治療採用Stanfordtotalskinelectronbeamirradiation劑量30-36Gy，每週4Gy分四次做2526272829303132333435363738394041Mantle-celllymphoma(MCL)佔non-Hodgkin’slymphoma

6%medianage:60

歲M:F=2:1在lowgradelymphoma裡幾乎是最較惡性的治療以化學治療為主對放射治療反應相當好:30-36Gy幾乎completeresponse100%424344Gastriclymphomas和幽門桿菌有關，大部份是lowgrade屬於MALT(MucosaAssociatedLymphoidTissues)其中之一。早期可用抗生素三合療法(tripletherapy)，治療效果可達80%，中晚期可使用放射治療和化學治療。放射治療劑量30-40Gy。45OrbitallymphomaslowgradeMALTOMA(MucosaAssociatedLymphoidTissues)佔了一半以上。放射治療效果相當好:30(MALTOMA)-36Gy。需注意仍會distantfailure及latelocalrecurrenceEyelid及conjunctiva可閃lens，但在conjunctiva特別注意不要檔到tumor侵犯眼眶時不用去閃lens，否則容易recurrenceLocalrecurrence仍有極大機會salvage46474849505152血癌(Leukemia)急性淋巴性白血病(acutelymphocyticleukemia:ALL)急性骨髓性白血病(acutemyeloidleukemia:AML)慢性淋巴性白血病(chroniclymphocyticleukemia:CLL)慢性骨髓性白血病(chronicmyelogenousleukemia:CML)53血癌的治療Remissioninduction:chemotherapyConsolidation:chemotherapyCNSprophyxlaxis:chemotherapyandradiotherapyMaintenancetherapy:chemotherapy54ALL80%見於小孩，大部份發病於3到5歲Highriskgroup:容易復發小於3歲或大於10歲男性白血球大人大於3萬，小孩大於5萬L2/L3subtypeB/T/Nullcell肝脾腫大、淋巴腫大、縱隔腔腫瘤、CNS侵犯55ALLRemissioninduction化學治療有90%可完全緩解(completeremission)，60%-70%可治癒。Highriskgroup完全緩解後若無作CNS預防治療，約至少有35-50%會在CNS復發。若作CNS預防治療，CNS復發率可降至10%以下。CNS預防治療包括髓鞘內注射methotrexate和全腦照射18Gy/10次。如果已有CNS侵犯則全腦照射劑量為24Gy/12次。Maintenancetherapy為期2-3年56AML90%見於大人，remission