骨纤的影像学诊断

关于骨纤的影像学诊断骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良

概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。

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病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。第3页,共36页，2024年2月25日，星期天

临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。第4页,共36页，2024年2月25日，星期天影像学表现：由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X线表现：囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。第5页,共36页，2024年2月25日，星期天多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。

第6页,共36页，2024年2月25日，星期天姚xxM8手术病理证实：骨纤维结构不良股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹第7页,共36页，2024年2月25日，星期天多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。第8页,共36页，2024年2月25日，星期天唐xxF13X线号：13519手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：跨关节多囊状改变

第9页,共36页，2024年2月25日，星期天。磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织--------纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状改变.第10页,共36页，2024年2月25日，星期天陈xx男33岁左胫骨上段磨玻璃样改变病理：骨纤维结构不良第11页,共36页，2024年2月25日，星期天

丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。

第12页,共36页，2024年2月25日，星期天丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。

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虫噬样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。

第14页,共36页，2024年2月25日，星期天虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。连xxM45X线片：3562左胫骨骨纤维异常增殖第15页,共36页，2024年2月25日，星期天

硬化改变较少见，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态可互相转化。第16页,共36页，2024年2月25日，星期天江x女11岁胫骨纤硬化改变

硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。第17页,共36页，2024年2月25日，星期天Albright综合征徐xx女16岁6岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良第18页,共36页，2024年2月25日，星期天2.CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。第19页,共36页，2024年2月25日，星期天黄xxM21左颞骨骨纤第20页,共36页，2024年2月25日，星期天

姚xx男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良第21页,共36页，2024年2月25日，星期天姚xx男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良。第22页,共36页，2024年2月25日，星期天何xM12岁病理：左股骨颈骨纤第23页,共36页，2024年2月25日，星期天何xM12岁病理：左股骨颈骨纤第24页,共36页，2024年2月25日，星期天江x女11岁胫骨纤维异常增殖症第25页,共36页，2024年2月25日，星期天江x女11岁胫骨纤维异常增殖症第26页,共36页，2024年2月25日，星期天3D重建2D冠状2D矢状

江x女11岁胫骨纤维异常增殖症CT重建第27页,共36页，2024年2月25日，星期天3.MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。

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白xF28岁病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症第29页,共36页，2024年2月25日，星期天白xF28岁MRI病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症T2WIT1WISTIR第30页,共36页，2024年2月25日，星期天男25岁病理：右股骨粗隆纤维结构不良第31页,共36页，2024年2月25日，星期天

同上病例病理：右股骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIRMRI第32页,共36页，2024年2月25日，星期天男38岁病理号：2001998左髋骨纤维异常增殖症第33页,共36页，2024年2月25日