27.2 单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征讲解

第二十七章

免疫增殖病及检验教学目标知识目标掌握：免疫增殖病的概念，常见的单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征、单克隆丙种球蛋白病的检测方法；熟悉：免疫增殖病的免疫损伤机制；了解：免疫增殖病的分类。能力目标学会Ig定量检测和分类鉴定方法；免疫电泳技术的原理和方法。思政素质目标责任心、耐心、质控意识、生物安全意识、诚信观念。免疫增殖病的概念和分类单克隆丙种球蛋白病的概念常见的单克隆丙种球蛋白病本周蛋白、M蛋白的概念单克隆丙种球蛋白病的检测本章要点概述一单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征二单克隆丙种球蛋白病的检测方法三目录

突出特点：患者血清存在异常增多的单克隆免疫球蛋白

M蛋白（monoclonalprotein）：单克隆免疫球蛋白理化性质十分均一，但是多无免疫活性，可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。

本周蛋白（Bence-Joneprotein）：M蛋白的轻链分子量较小，容易从尿中排出，最早由Bence-Jones测知。单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征二一、多发性骨髓瘤(MM)多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤，因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。临床表现：骨痛贫血感染高黏血症表现肾功能损害

患者骨破坏所致头颅肿物及眼球突出特点：

血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量本周蛋白免疫球蛋白含量明显降低骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有浆细胞瘤原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松类型发生率（%）本周蛋白尿阳性（%）临床特点IgG50～6050～70典型症状IgA20～2550～70高黏综合征较多见IgD1～290骨髓外病变多见，溶骨病变多见，44%淀粉样变IgE0.01少见

非分泌型1～5无溶骨病变较少，神经系统损害较多见

不同类型的多发性骨髓瘤特点

二、原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病，好发于老年男性。主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血黏滞过高综合征。实验室检查：

血清中患者血清IgM水平往往超过300mg/dl血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多有些IgM分子具有冷球蛋白的特征有约40％的病人可出现本周蛋白尿三、良性单克隆丙种球蛋白病良性单克隆丙种球蛋白病（benignmonoclonalgammopathy）是指血清中出现高水平免疫球蛋白，但并无浆细胞恶性增殖的疾病。一般无临床症状，往往因其它疾病就诊时发现血中有M蛋白，但其并不呈进行性增加，在少部分正常老年人群中也可出现上述情况。

三、恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别

四、冷球蛋白血症

冷球蛋白（cryoglobulin）：指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白

冷球蛋白血症：当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症特点：

多见于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病患者常有因冷球蛋白沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理表现。常见症状有雷诺现象（即寒冷性肢端紫绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、肾损害、神经系统病变（如感觉麻木、运动障碍等）以及肝、脾等器官损害。五、淀粉样变性